Меню Рубрики

Дефиците витамина в6 развивается мегалобластная анемия

• Анемия характеризуется снижением цветового показателя, по­казателей MCV , МСНС, анизо-и пойкилоцитозом. Анемичес­кий синдром по клинике сходен с проявлениями анемии при хро­нических заболеваниях. Наблюдаются:

• Снижение концентрации сывороточного железа.

• Нормальный или сниженный уровень общей железосвязы­вающей способности сыворотки крови.

• Повышение запасов железа в печени и КМ.

• Нарушение ответа на лечение препаратами железа.

Лечение: адекватные дозы витамина А.

• Чаще всего дефицит витамина В6 развивается у лиц, получаю­щих противотуберкулезные препараты (изониазид, пиразинамид, циклосерин), которые нарушают метаболизм витамина В6.

• Анемия является гипохромной и нормоцитарной с резким раздра­жением красного ростка КМ без признаков повышенного гемо­лиза периферических эритроцитов.

• Количество ретикулоцитов обычно снижено.

• Тяжесть анемии зависит от дозы и длительности применения ле­карств.

Лечение: большие дозы пиридоксина.

• При дефиците рибофлавина наблюдается снижение активности эритроцитарной глютатион редуктазы, однако у этих больных не наблюдается гемолиза или повреждения эритроцитов, инду­цированных оксидантами.

• Анемия является нормоцитарной, нормохромной с вакуолизаци­ей эритроидных предшественников в КМ, которая появляется после красноклеточной аплазии.

• При цинге может наблюдаться макроцитарная, нормоцитарная либо микроцитарная анемия.

Микроцитарная анемия развивается вследствие того, что недо­статок витамина С приводит к нарушению метаболизма желе­за, уменьшению его всасывания и транспорта.

• Дефицит железа у детей часто сочетается с дефицитом пищево­го витамина С.

Нормоцитарная анемия также развивается при недостатке вита­мина С, возможно, вследствие нарушения механизма клеточной антиоксидантной защиты и гемолиза эритроцитов. Количество ретикулоцитов при данной форме колеблется от 5% до 10%.

Макроцитарная анемия при дефиците витамина С развивается (у 10% больных )вследствие того, что аскорбиновая кислота вза­имодействует с фолиевой кислотой, которая необходима для об­разовании тетрагидрофилиевой кислоты. Вследствие связыва­ния фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК, и развивается мегалобластная анемия.

• Анемия при дефиците витамина С быстро купируется при при­еме адекватных доз аскорбиновой кислоты. В процессе терапии необходимо также назначение фолиевой кислоты.

• Витамин Е выполняет в организме человека роль антиоксиданта.

• Снижение уровня витамина Е приводит к повышенному обра­зованию перекисей липидов в клеточной мембране и укороче­нию продолжительности жизни эритроцитов.

• Патогенез: дефицит витамина Е у взрослых возможен при нару­шении кишечного всасывания (энтерит), нарушении всасывания жира при панкреатите, а также при наследственной стеаторее.

• Неонатальный период: у недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности.

• Если новорожденные получают диету, богатую линоленовой кислотой, то ее содержание увеличивается и в мембра­не эритроцитов, поэтому такие эритроциты легче разру­шаются.

• Женское молоко содержит значительно меньшее количе­ство линоленовой кислоты, чем коровье.

• При дефиците витамина Е гемолиз эритроцитов может наблю­даться под воздействием больших доз железа, которые часто необоснованно назначают новорожденным.

• Гемолитическая анемия обычно развивается в 4-6 недельном возрасте.

• Анемия является умеренной (Нв 90-100 г/л), часто сочета­ется с ретикулоцитозом (2,5-3,5 %), измененной морфо­логией эритроцитов, тромбоцитозом, билирубинемией (до 30 мкмоль/л), отеком голеней.

• Эти изменения быстро исчезают при лечении витамином Е.

• Медь необходима для всасывания и утилизации железа, и под­держивает необходимый его уровень для транспорта трансфер­рином.

• Дефицит меди у взрослых лиц не развивается так как ежеднев­ная потребность в меди очень низкая, а медь широко присут­ствует в пищевых продуктах.

• Дефицит меди чаще всего развивается у детей и новорожден­ных. У взрослых дефицит меди обычно возникает при проведе­нии парентерального питания. Кроме того недостаток меди может быть вызван поступлением в организм большого коли­чества цинка, которое нарушает всасывание меди.

• Низкий уровень меди в сыворотке крови может также наблю­даться при гипопротеинемическом статусе (экссудативная энте­ропатия, нефроз, болезнь Вильсона).

• Дефицит меди вызывает развитие микроцитарной анемии, соче­тающейся с тяжелым дефектом в метаболизме железа, гипоферримией, нейтропенией, вакуолизацией эритроидных предше­ственников в КМ.

• У детей с дефицитом меди развивается остеопороз и переломы ребер.

• Диагноз основан на обнаружении низкого уровня церулоплаз­мина или концентрации меди. Положительный лечебный эффект оказывают препараты меди в дозе 0,2 мг/кг/день, (10 % раствор сульфата меди содержит 5 мг меди в мл).

• Может сопровождать талассемию или серповидноклеточную анемию, либо может быть вызван интенсивной десфераловой терапией.

• Изолированный дефицит цинка не вызывает развития анемии.

• Анемия может быть вызвана угнетением метаболизма с соот­ветствующим снижением потребности в кислороде.

• Частичное голодание вызывает умеренную или выраженную нормоцитарную, нормохромную анемию со снижением количе­ства эритроидных предшественников в КМ.

• Анемия носит дилюционный характер.

• Полное голодание в течение 9-12 недель способствует разви­тию анемии и гипоклеточности КМ. Эти явления исчезают при переходе на нормальную диету.

АНЕМИЯ ПРИ ДЕФИЦИТЕ БЕЛКОВ

• При употреблении пищи, бедной белками, уровень Hb может падать до 80 г/л, но у некоторых лиц анемический синдром не развивается вследствие одновременного с эритроцитами умень­шения объема плазмы.

• Анемия является нормоцитарной, нормохромной с выраженным анизо-и пойкилоцитозом эритроцитов.

• Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное.

• Костный мозг обычно нормальной клеточности или иногда гипоклеточный со снижением количества эритроидных предше­ственников.

• При назначении диеты, богатой белками, анемия исчезает очень медленно.

• Через 3-4 недели после начала терапии могут развиться эпизо­ды эритроидной гипоплазии, которые обычно исчезают после назначения рибофлавина или преднизолона.

• Оккультные дефициты (железа, фолиевой кислоты, витамина Е, витамина b 12) могут проявляться в течение периода насыщения организма белками.

• Хроническое употребление алкоголя часто сочетается с анеми­ей, которая развивается вследствие многих причин:

• хронических желудочно-кишечных кровотечений,

• гиперспленизма вследствие портальной гипертензии,

• прямого токсического эффекта этанола на эритропоэз и метаболизм фолатов,

• Мегалобластная анемия при алкоголизме наиболее часто раз­вивается вследствие дефицита фолиевой кислоты.

• Анемия чаще всего макроцитарная, часто сочетается с мегало­бластическими изменениями КМ, может наблюдаться увеличе­ние содержания кольцевых сидеробластов.

• Алкоголизм может сочетаться с дефицитом железа. Вследствие этого в крови выявляют морфологические признаки и В12-дефицитной анемии и ЖДА: макроцитоз, гиперсегментация нейтро­филов и одновременное присутствие гипохромных эритроцитов.

• Макроцитоз легкой степени ( MCV 100-110 фл) обнаруживается у 80-100 % алкоголиков.

• Дефицит железа проявляется после завершения терапии дефи­цита фолиевой кислоты: в мазках крови у больных отмечается появление популяции гипохромных эритроцитов. Лечение толь­ко препаратами железа может демаскировать дефицит фолие­вой кислоты появлением популяции макроцитов.

источник

Мегалобластная анемия – это редкая болезнь, при которой организм не поглощает достаточное количество витамина В12 из желудочно-кишечного тракта. Это происходит, когда существует недостаточное количество красных кровяных телец (эритроцитов).

Этот, как и любой другой тип анемии, должен быть подвергнут лечению так быстро, как это возможно. Если вы подозреваете, что у вас анемия, обязательно обратитесь к врачу, который об этом назначит анализ крови и в случае необходимости спланирует лечение анемии.

Мегалобластная анемия чаще встречается у людей европейского происхождения. Она появляется в результате плохого производства эритроцитов в костном мозге, их преждевременного разрушения и сокращенного времени жизни дефектных эритроцитов. Эти явления следствие дефицита фолиевой кислоты или витамина В12.

Недостаток витамина В12 может быть связан с питанием (вегетарианская диета), с нарушением его всасывания в желудке или кишечнике, а также с инфицированием широким лентецом.

Мегалобластая анемия развивается из-за отсутствия фактора, участвующего в секреции желудочного сока (вещество необходимо для всасывания витамина В12 из желудочно-кишечного тракта). Это, так называемый фактор Касла. Отсутствие этого фактора может быть вызвано хроническим воспалением слизистой оболочки желудка или возникнуть в результате резекции желудка (удаление желудка или его части).

Мегалобластная анемия может быть также связана с диабетом 1 типа, заболеваниями щитовидной железы или обусловлена генетически.

Анемия из-за дефицита фолиевой кислоты возникает также при её низком содержании в диете или нарушениях всасывания, но также возникает в результате приема лекарств, влияющих на обмен веществ или всасывание фолиевой кислоты. Например, некоторые иммунодепрессанты.

Повышенный спрос на фолиевую кислоту наблюдается во время беременности, так что отсутствие полноценного питания может привести к его нехватке.

Наиболее распространенные симптомы мегалобластной анемии могут включать в себя:

  • слабость в мышцах;
  • онемение или покалывание в руках и ногах;
  • трудностей с хождением;
  • тошнота;
  • снижение аппетита;
  • потеря массы тела;
  • раздражительность;
  • отсутствие энергии, утомляемость;
  • диарея;
  • нарушения ритма сердца, в частности, тахикардия.

Симптомы анемии могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Диагноз всегда должен ставиться компетентным в этом вопросе врачом.

Анемия, как правило, обнаруживается во время медицинского обследования. Кроме полного физического осмотра, диагностические процедуры могут включать в себя дополнительные исследования крови и другие критерии оценки, в том числе тест Шиллинга.

Лечение определяется врачом на основании:

  • возраста, общего состояние здоровья и интервью по болезни;
  • длительность болезни;
  • допуска к конкретным лекарствам, процедурам или методам лечения;
  • ожиданий относительно течения заболевания.

Лечение анемии может включать в себя инъекции витамина В12 или фолиевой кислоты, в зависимости от причин ее появления. Стоит выбрать соответствующую диету, богатую фолиевой кислотой и витамином В12. Лечение мегалобластной анемии должно проходить под контролем врача.

источник

Одной из разновидностей анемий является мегалобластная, или В12-фолиеводефицитная анемия. Это заболевание, развивающееся вследствие нарушения процесса созревания эритроцитов в связи с нарушением синтеза в клетке РНК и ДНК, сопровождающееся наличием в костном мозге большого количества видоизмененных предшественников эритроцитов – мегалобластов.

Частота мегалобластной анемии составляет 9-10% всех случаев анемии. Страдают ею лица всех возрастов, однако у пожилых людей она встречается чаще, чем у молодых (4% и 0.1% соответственно). Мегалобластная анемия — это состояние, которое можно и нужно лечить. Причины, симптомы и лечение данного недуга рассмотрим в этой статье.

Причиной развития В12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина В9).

Дефицит фолиевой кислоты, как правило, возникает по следующим причинам:

  • недостаточное поступление витамина с пищей при голодании;
  • недостаточное всасывание его в кишечнике по причине различных заболеваний, таких как целиакия и другие энтеропатии;
  • частичное или полное отсутствие у пациента тонкой кишки в результате резекции (удаления);
  • повышенная потребность в витамине В9 в период беременности и кормления грудью, а также при некоторых формах гемолитических анемий, при эксфолиативном дерматите или в случае инвазии лентеца широкого — при дифиллоботриозе;
  • повышенные потери его, например, при гемодиализе;
  • хронические гепатиты, цирроз печени;
  • хронический панкреатит;
  • злоупотребление алкоголем;
  • длительный прием некоторых медикаментов – комбинированных пероральных контрацептивов, противосудорожных препаратов, препаратов, замедляющих обмен веществ.

Причинами недостатка в организме цианокобаламина являются:

  • вегетарианство;
  • полипоз или рак дна желудка;
  • хронический гастрит А;
  • частичное или полное удаление желудка;
  • синдром Золлингера-Эллисона;
  • беременность и период кормления грудью;
  • глистная инвазия;
  • энтеропатии, в частности, целиакия;
  • резекция тонкой кишки;
  • болезнь Крона;
  • цирроз печени и хронические гепатиты;
  • недостаток фермента – транскобаламина II.

При дефиците в организма витаминов В9 и В12 нарушается синтез в клетках генетического материала – ДНК и РНК. Больше других при этом страдают клетки костного мозга и эпителия пищеварительного тракта – то есть клетки с высокой скоростью обновления. Клетки-предшественники эритроцитов теряют способность к дифференцировке (переходу из более молодых к более зрелым формам), однако их цитоплазма развивается, как и раньше: в результате образуются клетки огромных размеров, называемые мегалобластами.

Витамин В12 в организм человека поступает со всевозможными продуктами животного происхождения. Попадая в желудок, он связывается с особым веществом – гастромукопротеином, с которым продвигается по пищеварительному тракту далее – в тонкую кишку, где и всасывается. Суточная потребность в витамине В12 равна 3-7 мкг. Запасы его имеются в печени и составляют 3-5 мг. Потребность в фолиевой кислоте выше – 100 мкг в сутки, но и попадает в организм ее больше – при стандартной диете – 300-750 мкг. Запасы же витамина В9 составляют 5-10 мг.

Читайте также:  Меню при анемии у взрослых на каждый день

Состоит витамин В12 из 2-х важных частей – коферментов. При недостатке первого нарушается синтез ДНК – нарушается созревание эритроидных клеток – формируется мегалобластный тип кроветворения. Помимо эритроцитов нарушается формирование лейкоцитов и тромбоцитов, однако эти изменения выражены в меньшей степени.

Также дефицит первого кофермента приводит к нарушению синтеза незаменимой аминокислоты – метионина, отвечающей за нормальную работу нервной системы. Вследствие недостатка второго кофермента в организме нарушается обмен жирных кислот – накапливаются токсичные вещества, частично поражающие спинной мозг – развивается состояние, называемое фуникулярный миелоз.

Подавляющее число мегалобластных анемий – В12-дефицитные. Клинические проявления их можно объединить в 4 группы – признаки поражения пищеварительного тракта, симптомы фуникулярного миелоза, циркуляторно-гипоксический синдром, психо-неврологические расстройства. Рассмотрим подробнее.

1. Признаки поражения пищеварительного тракта (возникают в связи с атрофией слизистой желудка, поражением слизистой верхнего отдела кишечника, недостаточной продукцией ферментов и вызванными этими изменениями нарушениями процессов переваривания и всасывания пищи):

  • снижение аппетита;
  • полное отвращение к мясной пище;
  • пощипывание и боль кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык – эти симптомы объединили термином атрофический глоссит Хюнтера;
  • тошнота, рвота;
  • расстройства стула.

2. Симптомы фуникулярного миелоза:

  • головная боль;
  • ощущения покалывания, пощипывания, жжения в коже – парестезии;
  • ощущение холода;
  • шаткая, неустойчивая походка;
  • ощущение онемения в конечностях;
  • вялость в нижних конечностях;
  • ограничение двигательной активности – парезы и, в особо тяжелых случаях, параличи.

3. Циркуляторно-гипоксический синдром:

  • выраженная общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка при небольшой физической нагрузке или даже в покое;
  • сердцебиение;
  • разной интенсивности боли в области сердца;
  • бледность, иногда – желтушность кожи.

4. Психо-неврологические расстройства:

  • раздражительность;
  • галлюцинации;
  • судороги;
  • сложность выполнения простых математических функций.

Заболевание, как правило, протекает в 2 стадии – субклиническую и клиническую. На первой стадии явные признаки гиповитаминоза отсутствуют, а пациенты предъявляют жалобы на легкое недомогание и незначительные диспепсические явления. Несмотря на отсутствие внешних клинических признаков снижение содержания витаминов в крови уже имеется. Когда истощаются запасы витаминов в организме либо же раньше, но после воздействия сильного провоцирующего фактора (например, на фоне психоэмоционального стресса или после серьезного оперативного вмешательства) заболевание вступает во вторую стадию – клиническую.

На фоне мегалобластной анемии обостряются и активно прогрессируют хронические соматические заболевания – стенокардия, аритмии. Появляются отеки.

Стоит отметить особенность течения мегалобластной анемии у пожилых лиц. Данная категория больных даже при достаточно низких значениях гемоглобина жалоб предъявляет мало, в то время как при железодефицитной анемии снижение этого показателя лишь до 110 г/л сопровождается значительным ухудшением состояния больного и множеством жалоб.

Врач заподозрит наличие анемии еще на этапе сбора жалоб, анамнеза и объективного обследования больного.
Обратят на себя внимание следующие изменения:

  • бледность, иногда желтушность кожных покровов; цвет кожи при данном заболевании сравнивают с цветом пергамента;
  • увеличенный в размере лакированный язык;
  • при аускультации сердца – учащение его сокращений – тахикардия, систолический шум;
  • при пальпации живота – увеличение селезенки – спленомегалия;
  • при неврологическом обследовании – признаки фуникулярного миелоза.

В общем анализе крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение цветового показателя выше 1.1 (то есть, анемия – гиперхромная). У некоторых больных параллельно с эритропенией выявляется тромбо- и лейкопения. Также в крови определяются видоизмененные предшественники эритроцитов – мегалобласты, макроциты. Характерен анизоцитоз (изменение размеров клеток) и пойкилоцитоз (изменение их формы). В цитоплазме эритроцитов определяются специфичные элементы – кольца Кеббота и тельца Жолли. Также отмечается ретикулоцитопения.

Уровень витаминов В9 и/или В12 в сыворотке крови, конечно, ниже нормальных значений.
Поскольку мегалобластная анемия нередко сопровождается гемолизом эритроцитов, уровень железа в сыворотке крови не снижен, а находится в пределах нормы или же повышен. По этой же причине в сыворотке крови повышен и уровень свободного билирубина.

Для подтверждения диагноза проводят стернальную пункцию. В пунктате определяется мегалобластная трансформация костного мозга. Важно проводить пункцию до начала терапии больного витамином В12, так как уже через несколько часов после его введения состав костного мозга начинает возвращаться в норму, а через 1-2 суток проявления мегалобластного типа кроветворения исчезают вовсе.

Практически у всех больных помимо описанных выше изменений определяются атрофические изменения слизистой оболочки желудка, сниженное содержание соляной кислоты в нем – гипо- или даже ахлоргидрия.
В целом весь процесс обследования больного на предмет наличия у него мегалобластной анемии можно разделить на 3 этапа:

  • Клинический анализ крови, в котором определяются вышеописанные, характерные для данного вида анемии, изменения.
  • Определение уровня витаминов В9 и В12, стернальная пункция с последующим исследование пунктата.
  • Установление причинного фактора анемии – подробное изучение данных анамнеза, обследование желудка (фиброгастроскопия, определение кислотности и так далее), кишечника, печени, определение наличия или отсутствия гельминтозов (исследование кала). Объем проводимых клинических исследований индивидуален для каждого больного и определяется конкретной клинической ситуацией.

В случае, если определена точная причина – этиологический фактор анемии, главным направление терапии является устранение его. Это может быть дегельментизация (если обнаружены глисты), удаление полипов или другой опухоли желудка хирургическим путем, адекватная терапия болезней кишечника, борьба с алкоголизмом и так далее.

Параллельно проведению этиологического лечения больному следует уделять много внимания питанию. Диета больного с мегалобластной анемией должна включать достаточное количество мясных и молочных продуктов, печени, листовых овощей, фруктов.

Суть патогенетической терапии заключается во введении парентеральным путем витамина В12 – цианокобаламина. Доза, необходимая для лечения, зависит от исходных показателей крови и варьируется в пределах 200-1000 мкг в сутки.

Продолжается такая терапия до начала гематологической ремиссии, то есть до тех пор, пока не будет определяться динамика в отношении нормализации показателей красной крови. Начиная с этого периода дозу вводимого цианокобаламина рекомендуют уменьшить или же вводить в прежней дозировке, но не каждые день, а раз в 48 часов, а позднее – 2 раза в неделю вплоть до нормализации уровня гемоглобина.

Обычно первый признак гематологической ремиссии появляется через 6-10 дней после начала терапии и представляет собой резкое – до 2-3% – повышение уровня ретикулоцитов. Это явление получило название «ретикулярный криз». В дальнейшем постепенно приходят в норму показатели гемоглобина, эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов, снижается цветовой показатель.

Когда показатели общего анализа крови нормализуются, дозу цианокобаламина снижают до поддерживающей – вводят его по 100-200 мкг раз в 1-2 недели. Если у больного диагностирована анемия Аддисона-Бирмера, витамин В12 ему рекомендован пожизненно.

В отдельных случаях болезни – например, при уже развившемся фуникулярном миелозе – назначаются более высокие дозы витамина В12 – 800-1000 мг каждый день. Снижают дозу препарата лишь тогда, когда не только пришли в норму показатели периферической крови, но и полностью исчезла неврологическая симптоматика данного состояния.

В особо тяжелых клинических ситуациях – когда больной находится в прекоматозном состоянии либо уже впал в кому – ему назначают гемотрансфузии. Как правило, вводят отмытые эритроциты. При доказанном аутоиммунном механизме заболевания (такое имеет место быть у ряда больных) больному показано введение глюкокортикоидов в минимальных лечебных дозировках коротким курсом.

В случае дефицита фолиевой кислоты вводятся препараты, ее содержащие. Суточная доза препарата обычно равна 1-5 мг. Путь введения – пероральный.

Для профилактики рецидива заболевания в дальнейшем больному должны быть назначены профилактические курсы витамина В9, доза его при этом составляет треть от лечебной.

Среди мероприятий, уменьшающих риск развития данного вида анемии, следует отметить рациональное питание – употребление в пищу достаточного количества продуктов, содержащих витамины В9 и В12, борьбу с вредными привычками – в частности, с алкоголизмом, профилактику гельминтозов, своевременное лечение болезней пищеварительного тракта, введение витамина В12 больным после операции по удалению желудка или тонкой кишки.

При условии своевременного начала адекватного лечения прогноз при обоих видах мегалобластной анемии (и В12, и фолиеводефицитной) благоприятный.

Если вас беспокоят описанные выше признаки, или вы уже сдавали кровь и знаете, что у вас какая-то анемия, обратитесь к терапевту. После проведения дополнительной диагностики пациента с мегалобластной анемией направляют к гематологу, который и назначает лечение. Дополнительно часто требуется консультация невролога (при фуникулярном миелозе) и гастроэнтеролога (при нарушении пищеварения). Так как нередкой причиной анемии становятся болезни печени и глистные инвазии — рекомендован осмотр гепатолога и инфекциониста. Большое значение в лечении имеет питание, полезна будет консультация диетолога.

источник

Мегалобластные анемии — это макроцитарные анемии, при которых в костном мозге, предшественники эритроцитов «мегалобласты» характеризуются определенными особенностями: крупные, незрелые по внешнему виду, ядра окружены относительно более зрелой цитоплазмой. С биохимической точки зрения, первичным при этом состоянии является нарушение синтеза ДНК: клетки прекращают развиваться в S-фазе клеточного цикла и не могут завершить процесс деления. В результате этого происходит накопление крупных, «ожидающих» митоза клеток и их преждевременная гибель. Чаще всего мегалобластоз обусловлен недостаточностью витамина В12 (кобаламина) и фолиевой кислоты, а также приемом лекарственных препаратов, ингибирующих синтез ДНК. Комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты наблюдается редко, лишь при нарушениях кишечного всасывания. Чаще встречается изолированный дефицит витамина B12 и реже изолированный дефицит фолиевой кислоты.

Витамин В12 (кобаламин) продуцируется микроорганизмами- обитателями корнеплодов и бобовых, и присутствует в мышцах и паренхиматозных тканях животных, питающихся этими растениями. Человек получает кобаламин с животной пищей. Общее содержание кобаламина в организме человека составляет 2-5 мг, а поскольку ежедневная потеря его очень невелика (2-5 мкг/сутки), то в случае полного прекращения поступления в организм, его запасов (в основном в печени) достаточно на 2-3 года. Для усвоения витамина В12 необходим внутренний фактор (ВФ), который секретируется париетальными клетками желудка. Комплекс кобаламин + ВФ продвигается в дистальные отделы подвздошной кишки, где кобаламин абсорбируется. В крови кобаламин связывается с транскобаламином II — транспортным белком, который осуществляет доставку кобаламина к тканям-мишеням. 1% кобаламина всасывается без образования комплекса с внутренним фактором. Фолаты (витамины группы В) содержатся в листовых овощах (бобовые, салат, шпинат), фруктах, грибах, животных белках. Запасы фолатов в организме человека равны 5-10 мг, а их суточная потеря 100-200 мкг, поэтому полное прекращение поступления фолатов приводит к их дефициту через 1-2 месяца. Всасываются фолаты также в дистальных отделах тонкого кишечника.

Основные клинические проявления и их патогенез

В мегалобластный процесс вовлекаются все делящиеся клетки, однако, наиболее страдают активно пролиферирующие клеточные системы, такие как костный мозг и эпителий. Это определяет преобладание в клинике анемии симптомов, связанных с нарушением кроветворения и поражением слизистой желудочно-кишечного тракта. Кроме того, при дефиците витамина В12 происходит ряд нарушений со стороны центральной и периферической нервной системы, которые никогда не наблюдаются при дефиците фолатов.

В костном мозге при дефиците витамина В12 и фолатов происходит замена нормобластического кроветворения мегалобластическим, которое характеризуется нарушением пролиферации и дифференцировки кроветворных элементов и внутрикостномозговой гибелью большинства ядросодержащих клеток красного ряда (неэффективный эритропоэз), а также нарушением вызревания гранулоцитов и мегакариоцитов. Все это неизбежно приводит к развитию макроцитарной анемии (так как часть мегалобластов все-таки вызревает до зрелых форм — макроцитов), которая сопровождается гранулоцитопенией и тромбоцитопенией.

Поскольку анемия при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты развивается постепенно, в течение длительного времени, больные обычно неплохо адаптированы к низкому уровню гемоглобина.

Читайте также:  Как есть говядину при анемии

Помимо общих симптомов анемии возможен лимонный оттенок кожи — сочетание бледности и желтухи, которая является следствием неэффективного эритропоэза (внутрикостномозгового распада гемоглобинсодержащих мегалобластов). При мегалобластной анемии часто имеется усиление пигментации ногтевого ложа и кожных складок. Может развиваться умеренная спленомегалия как результат экстрамедуллярного гемопоэза, а иногда и небольшое увеличение печени. Иногда при дефиците витамина В12 бывает субфебрильная температура.

Нарушение деления эпителиальных клеток при мегалобластных анемиях приводит к появлению атипичных митозов и гигантских клеток на слизистых оболочках языка, полости рта, пищевода, желудка и кишечника. При этом слущивающиеся эпителиальные клетки не восстанавливаются, что приводит к воспалительно-атрофическим изменениям слизистой, которые клинически проявляются в виде глоссита, стоматита, эзофагита, гастрита и энтерита. Для типичной картины глоссита Хантера (Гюнтера) свойственно появление ярко-красных участков воспаления на кончике и по краю языка, иногда захватывающих всю его поверхность («ошпаренный» язык). Нередко на языке наблюдаются афтозные высыпания и трещины. Подобные изменения могут распространяться на десны, слизистую щек, мягкое небо, глотку и пищевод. Прием пищи и лекарственных средств сопровождается ощущением жжения и болью. Иногда больные жалуются на чувство тяжести в эпигастральной области, потерю аппетита и расстройство стула. Следует отметить, что вопреки существу­ющему представлению лишь у 1/4 больных с дефицитом витамина В12 имеются субъектив­ные или объективные признаки глоссита. Так называемый лакированный язык встречается лишь у 1/10 больных. С другой стороны, на­личие глоссита при анемии — это не патогномоничный признак дефицита витамина В12. Иногда глоссит выявляется при железодефицитной анемии.

Кроме нарушения функции костного мозга и целостности слизистой, дефицит витамина В12 (но не фолиевой кислоты) вызывает неврологическую патологию, для которой характерна пятнистая демиелинизация серого вещества в головном и спинном мозге, периферических нервах. Предполагается, что недостаток витамина В12 приводит к угнетению метаболизма жирных кислот, в результате чего происходит внедрение аномальных жирных кислот в миелин, а затем его разрушение.

Неврологические симптомы дефицита витамина В12 различны в зависимости от тяжести патологии. К ранним признакам относится дисфункция задних рогов спинного мозга с потерей проприоцепции и ощущением вибрации. Пациенты двигаются с трудом, широко расставляя ноги при ходьбе. Позже у них развивается поражение пирамидного, спино-мозжечкового и спиноталамического трактов, сопровождающееся мышечной слабостью, прогрессирующей спастичностью, гиперрефлексией, ножницеобразной походкой. Возможно также повреждение периферических нервов с утратой глубоких сухожильных рефлексов, параличом черепно-мозговых нервов, потерей контроля над сфинктерами. При длительном дефиците витамина В12 возникают деменция и нейропсихическое заболевание. Неврологическая симптоматика при дефиците витамина В12 может иметь место и без анемии.

Мегалобластные анемии являются макроцитарными и чаще всего гиперхромными, реже нормохромными. При просмотре мазков крови определяется выраженный макроовалоцитоз и пойкилоцитоз. Нередко встречаются шизоциты и эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Хавелл-Жолли. Количество ретикулоцитов уменьшено. Число лейкоцитов обычно снижено, за счет нейтрофилов. Характерен левый сдвиг в лейкограмме до миелоцитов и присутствие гигантских нейтрофилов с гиперсегментированным ядром (до 6-8 сегментов вместо обычных трех). Число тромбоцитов, обычно, не превышает 100·10 9/л, иногда наблюдается глубокая тромбоцитопения, но нарушение функции тромбоцитов, как правило, не наступает.

В костном мозге, который обычно гиперклеточный, обнаруживается раздражение красного ростка. По внешнему виду красные ядерные клетки, мегалобласты, отличаются от нормальных прежде всего своеобразной морфологией ядра, своеобразным расположением хроматина. Для мегалобластов характерны большие размеры клетки, нежная хроматиновая сеть ядра не только на ранних, но и на поздних стадиях созревания, тогда как ядро нормоцита характеризуется значительно более грубым, глыбчатым хроматином. Промежутки между глыбами хроматина в нормоците представляют собой вытянутые дорожки или многоугольники, промежутки между сетями хроматина в мeгaлoблaстах окрашены, хотя и менее интенсивно, чем хроматиновая сеть. Ядро нормоцита напоминает рас­трескавшуюся землю, тогда как ядро мегалобласта напоминает ту же землю, испещрен­ную каплями только что начавшегося неболь­шого дождя.

Кроме своеобразной структуры ядра, харак­терной для мегалобластов, как нормоцитов характерен асинхронизм между созреванием ядра и цитоплазмы. В мегалобластах обнару­живается ранняя гемоглобинизация цитоплазмы при отставании развития ядра. Изменения в клетках миелоидного ряда в костном мозге также значительные. Клетки увеличены в размерах, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментированность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов в большинстве случаев нормальное, однако в тяжелых случаях наблюдается уменьшение количества мегакариоцитов, изменения в их ядрах, напоминающие изменения в мегалобластах, нарушение отшнуровки тромбоцитов. Степень гемоглобинизации бывает разной. У некоторых больных в костном мозге почти отсутствуют оксифильные формы ме­галобластов, у других больных почти все мегалобласты гемоглобинизированы. Отмечаются значительные дегенеративные изменения в ядре клеток, появляются клетки с ядрами, напоминающими тутовую ягоду или трефового туза.

Продолжительность жизни эритроцитов при мегалобластной анемии укорочена до 27-75 дней. Повышенная деструкция циркулирующих мегалоцитов и мегалобластов в костном мозге приводит к увеличению содержания в плазме неконьюгированного билирубина.

Уровень железа сыворотки и содержание гемосидерина в костном мозге обычно повышены. В период лечения в связи с быстрой утилизацией железа его содержание в сыворотке снижается, однако это снижение не свидетельствует о низком содер­жании железа в запасах.

Характерным для мегалобластной анемии является увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в основном за счет изоэнзимов ЛДГ-1 и ЛДГ-2, которая отражает повышенную деструкцию мегалобластов в костном мозге.

Дефицит витамина В12 наиболее достоверно устанавливается по низкому уровню витамина В12 в сыворотке (менее 600 нг/л). В клинической практике надежным диагностическим тестом дефицита витамина В12 служит положительный ответ в виде ретикулоцитарного криза на введение минимальных доз витамина В12 (2 мкг/день в/м). Критерием фолиевой недостаточности является низкий уровень фолатов сыворотки (менее 15 мкг/л) при нормальном содержании в сыворотке витамина В12 и нормальной его абсорбции. Диагностическим тестом фолиеводефицитной природы мегалобластной анемии может рассматриваться развитие гематологической ремиссии после лечения фолиевой кислотой (по 2 мг/день), которая невозможна при недостаточности витамина В12.

Обнаружение анемии в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией у больного пожилого возраста дает основание в первую очередь предполагать дефицит витамина В12. В пользу этого могут свидетельствовать имеющиеся у больного небольшая желтушность склер, боли в языке, парестезии. Однако перечисленные признаки не обязательны и иногда появляются лишь при выраженном дефиците витамина.

Для дефицита витамина В12 характерен макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов, гиперхромия, некоторая овоидность клеток, наличие в эритроцитах телец Жолли, полисегментированность нейтрофилов. При выявлении больного с цитопенией, высоким или нормаль­ным цветным показателем должна быть произведена пункция костного мозга. В миелограмме выявляются характерные признаки мегалобластной анемии.

В клинической практике более часто (в 90% случаев) приходиться иметь дело с мегалобластной анемией, обусловленной дефицитом витамина В12 и значительно реже — недостаточностью фолатов, однако существуют и смешанные формы (при синдроме нарушенного всасывания). В зависимости от патогенетических механизмов, вызывающих развитие дефицита витамина В12 или фолатов, все мегалобластные анемии разделяются на 4 группы:

вследствие сниженного поступления с пищей;

вследствие нарушения абсорбции;

вследствие нарушенного транспорта и метаболизма;

вследствие повышенного потребления.

Мегалобластический эритропоэз наблюдается при миелодисплазиях: рефрактерной анемии и сидеробластной анемии. В первом случае помимо мегалобластных изменений наблюдаются и другие признаки дизэритропоэза: двуядерные эритробласты, нарушения гемоглобинизации и наличие «мостиков» между эритробластами, а во втором — преобладания среди эритробластов железосодержащих форм — сидеробластов. В обоих случаях отсутствует эффект от терапии витамином В12 и фолиевой кислотой. Мегалобластоз и созревание эритроцитов причудливой формы характерны для картины костномозгового кроветворения при остром эритромиелозе (синдроме Ди Гульельмо), однако при этом заболевании обычно имеется увеличенное содержание в миелограмме бластных клеток. Терапия витамином В12 при эритромиелозе также неэффективна.

Мегалобластные анемии приходиться дифференцировать с другими макроцитарными анемиями, при которых обнаруживается нормобластическое кроветворение. Немегалобластический макроцитоз обычно связан с патологией липидов эритроцитарной мембраны и наблюдается в основном при заболеваниях печени и гипотиреозе. Причиной его развития может быть также злоупотребление алкоголем, причем макроцитоз сохраняется в течение всего жизненного цикла эритроцитов, в течение длительного времени после полного прекращения приема алкоголя.

Сочетание повышенного гемолиза с признаками панцитопении характерно для аутоиммунной панцитопении, болезни Маркиафавы—Микели. При аутоиммунной панцитопении тромбоцитопения чаще дает геморрагический синдром, чем при дефиците витамина В12, чаще повышено содержание ретикулоцитов, тогда как при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты содержание ретикулоцитов обычно снижено. В костном мозге при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты обнаруживаются мегалобласты, тогда как при аутоиммунной панцитопении — нормальные эритрокариоциты, но иногда могут встречаться единичные мегалобласты, что зависит от наблюдающегося в некоторых случаях гемолитических анемий относительного дефицита фолиевой кислоты, связанного с резким увеличением плацдарма эритропоэза.

При болезни Маркиафавы—Микели обычно обнаруживаются признаки внутрисосудистого гемолиза (появление гемосидерина в моче, черной мочи, повышение содержания свобод­ного гемоглобина в плазме). Внутрисосудистый гемолиз не характерен для мегалобластных анемий. В связи с постоянным выделением с мочой гемосидерина при болезни Маркиафавы—Микели чаще всего наблюдается снижение содержания железа и анемия при этом бывает гипохромной, а не гиперхромной, как при мегалобластных анемиях.

При аутоиммунных панцитопениях в трепанате кости выявляется преобладание жира над кроветворным костным мозгом, тогда как при мегалобластных анемиях чаще определяется гиперплазия костного мозга. Наибольшие трудности в дифференциальной диагностике возникают в случаях, когда больные лечились небольшим количеством витамина В12 (1 или 2 инъекции). У этих больных еще не успевает повыситься уровень гемоглобина, но у них уже исчезают из костного мозгa типичные мегалобласты, а в периферической крови выявляется ретикулоцитоз. Это дает основание для неправильного диа­гноза аутоиммунной гемолитической анемии, тем более что у больных с В12-дефицитной анемией иногда при постановке пробы Кумбса или агрегат-гемагглютинационной пробы на поверхности эритроцитов выявляются ан­титела. В таких случаях окажет помощь ис­следование уровня содержания сывороточного вита­мина В12. Можно, конечно, оценивать резуль­тат лечения ex juvantibus по подъему со­держания гемоглобина при введении витами­на В12 без глюкокортикоидных гормонов и других лекарств.

Увеличение среднего объема эритроцитов, выявляемое с помощью гематологического анализатора, наблюдается у больных с ретикулоцитозом, поскольку ретикулоциты крупнее зрелых эритроцитов. В отличии от мегалобластного истинного макроцитоза, при котором содержание ретикулоцитов снижено, макроцитоз за ретикулоцитозом сопровождается либо симптомами гемолиза, либо признаками острой кровопотери.

источник

Кровь — совершенно особая среда организма. Именно она связывает органы и ткани в единое целое. Без крови невозможно существование ни одной клетки человеческого тела. При помощи сосудов питательные вещества и кислород доставляются во все уголки организма. Кроме того, кровь круглосуточно осуществляет уборку — выведение отработанных веществ. Большую работу выполняют клетки крови. Анемия — тяжёлое заболевание всего организма. Не хватать красных клеток крови может по разным причинам. Их внешний вид часто позволяет раскрыть истинные причины патологии. К заболеваниям, связанным с недостатком эритроцитов, принадлежит мегалобластная анемия.

Образование клеток крови начинается на заре жизни в утробе матери. С момента рождения их обновление происходит регулярно. В костном мозге начинается путь клеток всех разновидностей: красных эритроцитов, белых лейкоцитов, кровяных пластинок тромбоцитов. Их общим родоначальником является стволовая клетка, аналогичная тем, из которых формировался в своё время весь организм.

Эритроциты играют чрезвычайно важную роль в жизни тканей и органов. Кислород, который попадает в лёгкие, только частично растворяется в крови. Ему нужен более надёжный транспорт. Им является особый белок — гемоглобин. Роль связующего звена для кислорода выполняет атом железа. Эритроциты имеют двояковогнутую форму, содержат гранулы с гемоглобином в большом количестве.

Читайте также:  В12 анемия диагностика и лечение кратко

Красные кровяные клетки живут недолго — порядка ста двадцати дней. Именно поэтому они активнее всего образуются в костном мозге. Ни одна клетка не обходится без своего генетического набора — программы всей жизни. Для создания копий генов необходимы ферменты. Их неотъемлемой составной частью являются витамины В9 и В12.

Цианокобаламин (витамин В12) и фолиевая кислота (витамин В9) не образуются в организме и целиком поступают извне с пищей.

Все клетки крови происходят от единой предшественницы

Витамины всасываются в кишечнике, оттуда с током крови транспортируются в печень. Самый большой запас их находится в костном мозге, незначительное количество остаётся в печени. Ребёнок в период внутриутробного развития получает витамины от матери через плаценту.

Для успешной доставки витаминов к месту кроветворения необходимо соблюдение нескольких условий:

  • наличие в желудке специфического вещества, распознающего витамин, — внутреннего фактора;
  • наличие в клетках желудочно-кишечного тракта специальных структур, осуществляющих доставку витамина в кровь, — рецепторов;
  • наличие в крови белков, при помощи которых витамин транспортируется к месту образования красных кровяных клеток.

Мегалобластная анемия — медицинский термин, подразумевающий дефицит в организме витаминов В9 и В12, сопровождающийся развитием малокровия и негативных признаков со стороны нервной системы и других органов. Заболевание встречается среди взрослых и детей. Чем младше ребёнок, тем сильнее выражены симптомы дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты.

Гемоглобин переносит кислород

Мегалобластная анемия бывает нескольких основных видов:

  1. В зависимости от витамина, дефицит которого привёл к развитию заболевания, мегалобластная анемия подразделяется на следующие формы:
    • В12-дефицитную;
    • фолиеводефицитную;
    • В12-фолиеводефицитную.
  2. По степени тяжести патология бывает:
    • лёгкой степени, характеризующейся содержанием гемоглобина в крови в количестве 90–110 г/л;
    • средней, при которой болезнь приводит к снижению гемоглобина до 70–90 г/л;
    • тяжёлой, при которой количество гемоглобина в крови снижается до экстремально низких величин — менее 70 г/л.
  3. По причине развития мегалобластная анемия подразделяется на следующие формы:
    • наследственную;
    • врождённую;
    • приобретённую.

Мегалобластная анемия — многоликое заболевание, при котором множество причин приводят к появлению одних и тех же симптомов. В основе развития патологии лежат несколько механизмов:

  • недостаточное поступление витаминов с пищей;
  • недостаточное всасывание цианокобаламина и фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте;
  • массивная потеря витаминов В9 и В12;
  • нарушение доставки витаминов из кишечника к месту кроветворения;
  • изменение обмена витаминов внутри клеток.

Недостаточное поступление в организм витаминов В9 и В12 – самая частая причина развития мегалобластной анемии. Подобное явление может наблюдаться в любом возрасте. Необходимо учитывать тот факт, что в организме взрослого человека содержится некоторый запас цианокобаламина и фолиевой кислоты. При полном прекращении их поступления извне этого количества будет достаточно для поддержания нормального кроветворения и деятельности других органов и тканей в течение трёх лет.

При недостатке витаминов в организме матери неизбежно будет страдать здоровье внутриутробного плода и новорождённого. При этом недоношенные дети имеют гораздо больше проблем в связи с подобным обстоятельством. Чаще всего недостаток витаминов, обеспечивающих кроветворение, испытывают вегетарианцы, сознательно ограничивающие употребление продуктов животного происхождения.

Анэнцефалия — последствие внутриутробного недостатка фолиевой кислоты

Витамин может в достатке поступать в организм, который имеет серьёзные проблемы с его усвоением. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых нарушаются строение и функционирование внутреннего фактора и рецепторов клеток кишечника, распознающих цианокобаламин и фолиевую кислоту. В результате генетического дефекта эти необходимые компоненты (внутренний фактор и рецепторы) имеют неправильное строение и не способны выполнять возложенные на них функции. Чаще всего подобная генетическая поломка передаётся потомкам по аутосомно-рецессивному типу.

Этот механизм приводит к тому, что болезнь проявляется во всей полноте только при встрече в одном организме сразу двух дефектных генов. Количество бессимптомных носителей этой поломки превышает число больных мегалобластной анемией в несколько раз. Вероятность появления на свет больного ребёнка составляет двадцать пять процентов. Половина детей от подобного брака являются носителями дефектного гена и могут передать его следующим поколениям потомков. В этом случае болезнь развивается очень рано — в первый год жизни ребёнка.

При аутосомно-рециссивном типе болезнь развивается при наличии двух дефектных генов

Недостаточное всасывание витаминов В9 и В12 в пищеварительном тракте может носить приобретённый характер. Операции на кишечнике, заражение глистами, злокачественные новообразования, длительный приём специфических лекарств (в том числе сахароснижающего препарата Метформина) могут существенно истощить имеющиеся запасы фолиевой кислоты и цианокобаламина в организме и вызвать развитие мегалобластной анемии.

В некоторых случаях нарушение всасывания витаминов в кишечнике происходит по причине дефицита внутреннего фактора и рецепторов кишечника. Этому способствует агрессивное поведение собственной иммунной системы. По неизвестным причинам иммунитет считает эти структуры чужеродными объектами и вырабатывает против них специфические белки-антитела. Последние связываются с внутренним фактором или рецепторами и приводят к их гибели. Частота встречаемости этой патологии чётко зависит от возраста пациентов. Если при рождении 1 заболевший приходится на 1 миллион детей, то в возрасте 60–70 лет частота составляет 1 случай на двести человек.

Антитела — основной защитный компонент иммунитета

Ещё одной причиной развития мегалобластной анемии становится массивная потеря витаминов. В нормальных условиях организм экономит каждую молекулу цианокобаламина и фолиевой кислоты. В процессе всасывания, прохождения через печень, доставки в костный мозг теряется менее 1% веществ. Их число существенно увеличивается при размножении опухолевых клеток в организме, нарушении работы щитовидной железы и избытке её гормонов. Потеря значительного количества фолиевой кислоты наблюдается при хроническом расстройстве деятельности почек, сердца, печени, проведении процедур по очистке крови от шлаков при помощи аппарата «искусственная почка» (гемодиализа). Ещё одним фактором является разрушение большого числа эритроцитов — гемолиз.

Белки, которые должны переносить цианокобаламин и фолиевую кислоту к месту кроветворения, тоже могут иметь генетические дефекты. Чаще всего они передаются потомкам по аутосомно-рецессивному механизму. Аналогичная ситуация наблюдается при поломке ферментов, обеспечивающих переход витамина внутри клетки в активную химическую форму.

Все эти причины приводят к тому, что в костном мозге образуются красные кровяные клетки извращённого внешнего вида — мегалобласты. Их размеры в несколько раз превышают таковые нормальных эритроцитов. Кроме того, дефектные клетки имеют шарообразную форму. Эти два обстоятельства приводят к тому, что мегалобласты теряют способность эффективно переносить кислород от лёгких к тканям. Кроме того, существенно нарушается возможность их проникновения в мелкие сосуды — капилляры, в связи с чем ткани и органы терпят кислородное голодание (гипоксию). Мегалобластная анемия приносит проблемы всему организму. Кроме того, дефицит витаминов В9 и В12 неизбежно скажется на работе всех нервных клеток, в связи с чем нарушаются процессы регуляции жизнедеятельности организма.

Мегалобласты — основное следствие недостатка витаминов В9 и В12

Симптомы мегалобластной анемии не ограничиваются только лишь признаками неблагополучия в системе кроветворения. Болезнь приводит к негативным изменениям во всём организме.

Место локализации Красный костный мозг Кожный покров Пищеварительный тракт Сердце и сосуды Головной мозг
Признаки мегалобластной анемии
  • Бледность кожи;
  • одышка;
  • повышенная утомляемость;
  • головокружение
  • Сухость кожи;
  • изменение структуры волос;
  • выпадение волос;
  • ломкость ногтей;
  • желтушный оттенок кожи и склер (наружных плотных оболочек глаза)
  • Увеличение печени и селезёнки;
  • красный лакированный язык;
  • увеличение сосочков языка;
  • появление язв на слизистой рта — стоматита;
  • тошнота;
  • рвота
  • Сердцебиение;
  • перебои в работе сердца;
  • снижение уровня артериального давления
  • Дрожание пальцев рук;
  • онемение рук и ног;
  • ощущение «ватных ног»;
  • нарушения походки и равновесия;
  • аномалии анатомического строения мозга у новорождённых детей

Установление верного диагноза — задача опытного специалиста-гематолога. Необходимо проведение ряда анализов и инструментальных исследований:

  • общий осмотр позволяет выявить бледность кожи, желтушный оттенок склер, увеличение печение и селезёнки, снижение веса, низкий уровень артериального давления; Лакированный язык — один из симптомов мегалобластной анемии
  • неврологический осмотр обнаруживает нарушения кожной чувствительности, походки и чувства равновесия;
  • общий анализ крови выявит типичные признаки малокровия: недостаток красных кровяных клеток и гемоглобина, а также наличие мегалобластов;
  • при биохимическом анализе крови отмечается низкий уровень витаминов В9 и В12, повышение билирубина — основного продукта распада гемоглобина;
  • в мазке из красного костного мозга, полученного через прокол грудины, обнаруживается преобладание мегалобластов; Исследование костного мозга — основной метод подтверждения диагноза
  • при помощи ультразвука выявляется увеличение печени и селезёнки;
  • фиброгастроскопия позволяет осмотреть слизистую желудка и двенадцатиперстной кишки изнутри и увидеть злокачественные новообразования. Фиброгастроскопия — обязательное исследование при мегалобластной анемии

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • железодефицитной анемией;
  • малокровием, вызванным повышенным разрушением эритроцитов — гемолизом;
  • наследственной микросфероцитарной анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют дефектную форму и уменьшенный размер; Микросфероцитоз — один из видов анемий наследственной природы
  • серповидно-клеточной анемией, при которой эритроциты изменены и имеют форму серпа;
    Название препарата Действующее вещество Форма выпуска Противопоказания Допустимый возраст для назначения препарата Стоимость в аптеках
    Фолиевая кислота Фолиевая кислота Таблетки
    • Непереносимость;
    • В12-дефицитная анемия;
    • дефицит сахаразы, мальтазы
    3 года От 24 рублей
    Супрадин
    • Поливитамины;
    • микроэлементы
    • Таблетки;
    • гель;
    • таблетки шипучие
    • Гипервитаминоз А и Д;
    • гиперкальциемия
    12 лет От 324 рублей
    Компливит
    • Поливитамины;
    • микроэлементы
    Таблетки
    • Гипервитаминоз А и Д;
    • гиперкальциемия
    12 лет От 133 рублей
    Витрум Пренатал
    • Поливитамины;
    • микроэлементы
    Таблетки
    • Гипервитаминоз А и Д;
    • гиперкальциемия
    18 лет От 589 рублей
    Цианокобаламин Цианокобаламин Раствор для инъекций
    • Гиперчувствительность;
    • эритроцитоз;
    • образование тромбов
    0 месяцев От 24 рублей
    Нейробион
    • Витамин В1;
    • витамин В6;
    • витамин В12
    • Таблетки;
    • раствор для инъекций
    • Гиперчувствительность;
    • дефицит лактазы, мальтазы
    18 лет От 254 рублей
    Комплигам
    • Витамин В1;
    • витамин В6;
    • витамин В12
    Раствор для инъекций
    • Гиперчувствительность;
    • дефицит лактазы, мальтазы
    18 лет От 125 рублей
    Витаксон
    • Витамин В1;
    • витамин В6;
    • витамин В12
    Раствор для инъекций
    • Гиперчувствительность;
    • дефицит лактазы, мальтазы
    18 лет От 128 рублей
    Нейромультивит Поливитамины Таблетки Гиперчувствительность 18 лет От 350 рублей
    Мильгамма Поливитамины Раствор для инъекций
    • Гиперчувствительность;
    • сердечная недостаточность;
    • беременность;
    • грудное вскармливание
    18 лет От 237 рублей
    Эссливер Форте Поливитамины Капсулы Гиперчувствительность 12 лет От 307 рублей

Диета — важный метод лечения мегалобластной анемии. Коррекция рациона играет особую роль в том случае, если болезнь вызвана преимущественным дефицитом поступления фолиевой кислоты и цианокобаламина с пищей.

Продукты — источники цианокобаламина Продукты — источники фолиевой кислоты
  • Печень;
  • говядина;
  • мясо кролика;
  • куриные яйца;
  • молочные продукты;
  • сыр плавленый;
  • кефир;
  • масло сливочное;
  • сливки;
  • сметана
  • Черемша;
  • фундук;
  • ячневая крупа;
  • белые грибы;
  • шампиньоны;
  • миндаль;
  • фасоль;
  • лук-порей;
  • арахис;
  • говядина

Прогноз лечения мегалобластной анемии, как правило, благоприятный. Назначение соответствующих препаратов приводит к полному исчезновению всех негативных симптомов. Кроме того, через несколько недель существенно улучшаются лабораторные показатели, увеличивается количество красных клеток крови и содержание в них гемоглобина, нормализуется форма эритроцитов. В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

  • коматозного состояния;
  • критического падения артериального давления — коллапса;
  • нарушений сердечного ритма; Желудочковые экстрасистолы часто возникают на фоне анемии
  • невынашивания беременности;
  • внутриутробной гибели плода;
  • рождения ребёнка с аномалиями развития головного мозга.

Профилактика мегалобластной анемии включает следующие мероприятия:

  • рациональное питание;
  • медико-генетическое консультирование;
  • своевременное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта;
  • приём витаминов на всём протяжении беременности;
  • ежегодную диспансеризацию с проведением общего анализа крови.

Мегалобластная анемия — тяжёлое заболевание всего организма. Однако своевременное обращение к врачу, приём соответствующих лекарственных препаратов и коррекция рациона позволят целиком устранить негативные проявления болезни.

источник