Меню Рубрики

Эритроциты при в12 дефицитной анемии

Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем уровень гемоглобина. Цветовой показатель чаще больше нормы, т. е. больше 1,15. Анемия гиперхромная, иногда нормохромная. Анизоцитоз эритроцитов за счет макроцитов, мегалоцитов. Количество мегалоцитов варьирует в зависимости от тяжести анемии. В эритроцитах можно обнаружить тельца Жолли, реже кольца Кебота, встречается базофильная зернистость. Количество ретикулоцитов снижено или на нижней границе нормы. У большинства больных уменьшается количество лейко­цитов (главным образом за счет нейтрофилов). Отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы вправо − появляются крупные поли­сегментированные нейтрофилы. Количество сегментов в них может достигать 10-12 при норме до 5. Одновременно может быть сдвиг лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов. Уменьшается количество эозинофилов вплоть до их исчезновения. Снижается количество моноцитов. Относительный лимфоцитоз. Примерно у половины больных уменьшается количество тромбоцитов, иногда значительно. Сре­ди тромбоцитов часто встречаются крупные формы диаметром до 7-8 мкм, т. е. они могут иметь размеры эритроцитов. Явлений кровоточивости не наблюдается. В периферической крови могут появиться мегалобласты, нормобласты часто с дегенеративно из­мененными ядрами. В их цитоплазме встречаются тельца Жолли, базофильная зернистость. В костном мозге обнаруживается раз­дражение красного ростка за счет преобладания мегалобластов. Лейко-эритронормобластический индекс 1/1; 0,5/1; 0,3/1 при норме 3/1; 4/1. .

При тяжелых формах анемий кроветворение полностью про­ходит по мегалобластическому типу. Почти все клетки красного ряда представлены мегалобластами. Если преобладают промега­лобласты и базофильные мегалобласты, т. е. клетки с базофиль­ной цитоплазмой, такой костный мозг называют «синим». Коли­чество оксифильных мегалобластов снижено, они могут отсутст­вовать. У других больных преобладают полихроматофильные и оксифильные мегалобласты т. е. почти все клетки гемоглобинизированы. Ядра многих мегалобластов дегенеративно изменены­ (имеют форму тутовой ягоды и др.). При менее выраженных анемиях, при лечении кроветворение в костном мозге проходит смешанному типу, т. е. по нормобластическому и по мегалобластическому. Клетки красного ряда представлены нормобла­стами и мегалобластами. Имеются изменения и в клетках мие­лоидного ряда. Характерен макроцитоз нейтрофилов. Особенно крупные размеры имеют метамиелоциты, палочкоядерные, сег­ментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментация ядер нейтрофилов. Количество мегакариоцитов обычно нормальное, при тяжелых анемиях снижено.

У больных умеренная билирубинемия за счет свободного би­ирубина. Уровень сывороточного железа чаще в норме, иногда начала лечения немного повышен. В период лечения уровень нейрофилеза в сыворотке снижается, так как оно активно используется для нужд эритропоэза.

Больных лечат витамином В12. На 3-4-й день от начала лече­ния начинает увеличиваться количество ретикулоцитов в пе­риферической крови, максимальный подъем отмечается на 5-7-й день(ретикулоцитарный криз). Это хороший прогностический признак, Витамин-ВI2-дефицитные анемии хорошо поддаются лечению, у больных вскоре развивается стойкая гематологиче­кая ремиссия. Если введение препаратов витамина В12 оказывает­ся неэффективным, то это свидетельствует о том, что диагноз поставлен неправильно.

Фолиевая кислота, как и витамин В12, необходима для синтеза нуклеиновых кислот, обеспечения нормального кроветворения. Фолиевая кислота содержится в продуктах животного (печень, мясо, яйца) и растительного происхождения (свежие овощи, листья салата и др.). Легко всасывается в верхней части тонкого кишечника. Запасов фолиевой кислоты в случае прекращения ее поступления хватает на четыре месяца. Дефицит фолиевой кислоты развивается при нарушении ее всасывания в результате резекции части тонкого кишечника, особенно тощей кишки; опухоли кишечника; при синдроме «слепой петли» − когда в кишечнике после наложения анастомозов имеются участки, через которые не проходит пища, в них развивается огромное количество кишечных бактерий, потребляющих фолиевую кислоту. При нарушении всасывания в тонком кишечнике иногда может развиться комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. При беременности возрастает потребность в фолиевой кислоте. Дефицит ее развивается у беременных при плохом питании, особенно часто, если беременность протекает на фоне наследственных и приобретенных форм гемолитической анемии. Дефицит фолиевой кислоты может быть у новорожденных, особенно недоношенных; у грудных детей, вскармливаемых козьим молоком, бедным фолиевой кислотой; при длительном употреблении противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал); цитостатиков; у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

При дефиците фолиевой кислоты развивается мегалобластная анемия. Клинические проявления ее выражены слабее, чем при витамин-В12-дефицитной анемии. У больных редко бывает явления глоссита, атрофический гастрит, парестезии.

В периферической крови гиперхромная, макроцитарная анемия, ретикулоциты снижены, лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге раздражен красный росток, мегалобласты.

Больных фолиеводефицитной анемией лечат фолиевой кислотой. Увеличение числа ретикулоцитов в крови (ретикулоцитарный криз) на фоне лечения является хорошим прогностическим признаков.

74. Приобретенные гемолитические анемии. Виды гемолиза, лабораторные показатели гемолиза.

Гемолитические анемии − большая группа наследственных и приобретенных заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровообразования. При них снижена продолжительность жизни эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий (Л.И. Идельсон, 1979)

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

а) изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных вследствие Rh-конфликта, групповой несовместимости; посттрансфузионные гемолитические анемии);

б) аутоиммунные гемолитические анемии:

· с антителами против антигеантителами против антигенов эритроцитов периферической крови;

· с антителами против нормобластов костного мозга.

Все аутоиммунные гемолитические анемии (независимо от клеточной направленности) делят на симптоматические и идиопатические. Симптоматические АИГА развиваются на фоне других заболеваний, чаще лимфопролиферативных (хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема,

Приобретенные гемолитические анемии миеломная болезнь, лимфосаркома), злокачественных опухолей, системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, неспецифического язвенного колита, хронического активного гепатита, иммунодефицитных состояниях и других заболеваниях. Провоцирующими факторами в развитии в развитии заболевания могут быть перенесенные ангина, грипп, острые инфекции, а также беременность и роды. Причины развития идиопатических АИГА не установлены.

2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией:

· болезнь Маркиафавы − Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3. Гемолитические анемии из-за механического повреждения оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия; анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезами сердца или перегородки; гемолитический синдром при уремиях и др.)

4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (при воздействии свинца и других тяжелых металлов, при отравлении кислотами, органическими гемолитическими ядами, при избыточном приеме алкоголя).

5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.)

6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).

Разрушение эритроцитов (гемолиз) может развиться под влиянием эндогенных и экзогенных причин. К эндогенным причинам относят нарушения структуры гемоглобина или эритроцитов. К экзогенным − воздействие различных токсических веществ, антител, механических повреждений на эритроциты с неизменными морфологическими свойствами и функциональной активностью. Гемолиз может быть компенсированным и декомпенсированным. При компенсированном гемолизе анемия не развивается, так как снижение числа эритроцитов, обусловленное их гемолизом, компенсируется выходом новых эритроцитов из костного мозга. Костный мозг при необходимости может повысить свою кроветворную функцию в 6−8 раз. Если у больного на фоне снижения продолжительности жизни эритроцитов наблюдается длительный гемолиз, то компенсаторные возможности красного ростка костного мозга снижены и он не может восполнить количество разрушенных эритроцитов, в результате чего развивается анемия (декомпенсированный гемолиз).

Клинически гемолиз эритроцитов может протекать в виде: 1) периодически возникающих гемолитических кризов, вне кризов больные чувствуют себя здоровыми; 2) хронического течения, которое периодически осложняется гемолитическими кризами.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и с внутрисосудистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом эритроцитов, − чаще наследственные заболевания, имеющие хроническое течение. Для них характерно нарушение мембран эритроцитов, приводящее к повышению их проницаемости для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают форму сфероцитов. Нормальные эритроциты, имеющие форму двояковогнутого диска, обладают способностью изменять ее, уплощаться, что позволяет им легко проходить через синусы селезенки, в самые узкие места кровотока. Эритроциты в форме сфероцитов задерживаются в синусах селезенки, разрушаются, фагоцитируются клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров. Если в селезенке разрушается много эритроцитов, она увеличивается в размерах вплоть до спленомегалии. Внутриклеточный гемолиз называют еще селезеночным. Гемолиз эритроцитов сопровождается образованием желчных пигментов.

Клинические признаки гемолитических анемий с внутриклкточным гемолизом: анемия, желтуха, спленомегалия. Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале (кал приобретает темно-коричневую окраску), уробилинурия (за счет всасывания больших количеств стеркобилиногена), снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Гемолитические анемии с внутрисосудистым гемолизом – приобретенные заболевания. Развиваются остро, часто возникновение гемолиза связано с воздействием неблагоприятных факторов: токсинов, приемом лекарств и др. Гемолиз происходит в капиллярах почек, его называют почечным гемолизом. При разрушении эритроцитов появляется свободный гемоглобин. Если его содержание превышает 1г/л, то он не весь свяжется с гаптоглобином. Избыток свободного гемоглобина будет проходить через почечный фильтр, он появляется в моче, за счет чего она становится темно-коричневого или черного цвета (гемоглобинурия). Уровень гемоглобинурии зависит от содержания свободного гемоглобина и уровня гаптоглобина в плазме. При прохождении через канальцы почек свободный гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, появляется в моче в виде гемосидерина (гемосидеринурия). Если уровень свободного гемоглобина плазмы значительно возрастает, образуется метальбумин плазмы, за счет которого кровь при остром внутрисосудистом гемолизе приобретает лаковый, коричневатый цвет.

Лабораторные признаки острого внутрисосудистого гемолиза: гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия.

Для выработки тактики лечения нужно правильно определить место гемолиза. При внутриклеточном гемолизе рекомендована спленэктомия, при внутрисосудистом она не показана.

При диагностике гемолитических анемий используются лабораторные признаки гемолиза: ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале, уробилинурия, изменение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз и др.), гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия, появление в эритроцитов телец Гейнца, обнаружение нестабильных гемоглобинов, увеличение гемоглобина А2, положительные пробы на аутогемолиз эритроцитов, прямая проба Кумбса, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и других ферментов в эритроцитах, характер антител, раздражение красного костного мозга. Перечисленные лабораторные признаки гемолиза используют дифференцированно при диагностике различных форм гемолитических анемий.

Дата добавления: 2015-04-19 ; просмотров: 1731 . Нарушение авторских прав

источник

. или: Пернициозная анемия (от латинского слова «гибельный, опасный»), мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие (устаревшее название)

В12-дефицитная анемия — это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения (образования клеток крови) вследствие дефицита в организме витамина В12.

Анемия может развиться через 4-5 месяцев полного прекращения поступления витамина В12 в организм.

Все симптомы В12 -дефицитной анемии объединены в три синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Анемический (то есть со стороны системы крови):
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром:
    • снижение массы тела;
    • тошнота и рвота;
    • запоры;
    • снижение аппетита;
    • ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В12). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью).
  • Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы). Для В12 -дефицита характерно поражение периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами).
    • Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
    • Скованность ног.
    • Неустойчивость походки.
    • Мышечная слабость.
    • При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
      • утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
      • появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают:

  • легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
  • анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
  • тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, нарушения походки, снижение аппетита, тошнота, одышка и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии (внедрение в организм человека круглых или плоских червей), отмечаются ли наследственные заболевания (например, гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка и др.), имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для В12 дефицитной анемии характерна бледность кожных покровов), осматривается язык (характерен малиновый язык с гладкой поверхностью), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. При В12 дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов) с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) с увеличением их размера. Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) изменяется в сторону увеличения: в норме этот показатель 0,86-1,05, при В12 -дефицитной анемии – выше, чем 1,05.
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Для В12-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина (вещества, появляющегося в крови при распаде эритроцитов), лактат-дегидрогеназы (особого фермента (вещества, ускоряющего химические реакции) печени), железа (в связи с уменьшением его использования для образования новых эритроцитов).
  • Содержание в крови витамина В12 (при данном заболевании оно снижается).
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при В12-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет).
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Возможна также консультация терапевта.
  • Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания.
  • Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема.
  • Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови).

Осложнения В12 -дефицитной анемии.

  • Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга и периферических нервов (то есть нервов, соединяющих головной и спинной мозг со всеми органами), проявляющееся онемением и неприятными ощущениями в конечностях, мышечной слабостью, иногда – отсутствием чувствительности и движений в ногах, недержанием мочи и кала.
  • Пернициозная (то есть злокачественная) кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия В12-дефицитной анемии могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

При позднем начале лечения имеющиеся нарушения со стороны нервной системы становятся необратимыми.

источник

Апластическая анемия – заболевание, характеризующееся резким угнетением костномозгового кроветворения с развитием глубокой панцитопении в периферической крови. Панцитопения – сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

— нарушение регуляции гемопоэза иммунокомпетентными клетками;

— повреждение микроокружения (стромы) костного мозга;

— наследственный генетический фактор.

Снижение эритропоэтической активности костного мозга проявляется снижением абсолютного содержания ретикулоцитов.

Картина периферической крови характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, реже (20−22%) — гиперхромной; тромбоцитопенией; лейкопенией за счёт
снижения количества гранулоцитов с относительным лимфоцитозом.

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12.

o отсутствие внутреннего фактора Касла (атрофический гастрит, резекция желудка, облучение желудка)

o поражение тонкого кишечника (энтерит, дисбактериоз, резекция тощей кишки, целиакия и т.д.)

· Недостаточное поступление с пищей

· Конкурентное поглощение (широкий лентец, лямблиоз, патологическая микрофлора при наличии дивертикулеза или «слепой петли»)

· Повышенная утилизация витамина В12 (злокачественные новообразования, гипертиреоидизм)

КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

Клинический анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения; ретикулоциты ниже 1,2%; гиперхромия, макроцитоз эритроцитов (MCV более 100fl, MCH более 32 пг, увеличение RDW); ускоренное СОЭ.

Мазок крови: макро-, мегалоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота в эритроцитах, гиперсегментация ядер нейтрофилов (более 5 сегментов).

Гематологический синдром при в12 дефицитной анемии

Ø Снижение уровня Hb 100 µ3 (fL).

Ø Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг

Ø Увеличение цветового показателя > 1,1

Ø Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо

Гематологический синдром при b12- дефицитной анемии

Ø Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)

Ø Гиперсегментация нейтрофилов

Ø Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения

Ø Наличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)

Ø В период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)

Ø В период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)

ЗНАЧЕНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА РЕТИКУЛОЦИТОВ ПРИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

Появление большого числа ретикулоцитов в крови — при­знак приближающейся ремиссии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студента самое главное не сдать экзамен, а вовремя вспомнить про него. 9698 — | 7342 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

Автор Юля Тисарева, 29 Август, 2013

Витамин-В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия.

Витамин-В12-дефицитная (пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера)и фолиеводефицитная анемии относятся к мегалобластным анемиям — группе заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме.
При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.
Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы (фуникулярный миелоз), в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Для его всасывания необходимо наличие внутреннего фактора (фактора Касла) – секрета, выделяемого париетальными клетками желудка. Внутренний фактор является термолабильным, щелочеустойчивым гликопротеином. В присутствии витамина В12 (внешний фактор) две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер, который обеспечивает транспорт витамина В12 через слизистую оболочку кишечника. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина при нарушении его всасывания.


Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Провоцирующие факторы развития В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
1) нарушение питания (низкое содержание в рационе; вегетарианство; хронический алкоголизм)
2) недостаточное всасывание (дефицит внутреннего фактора; гастрэктомия;
инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); болезнь Крона;
целиакия; резекция подвздошной кишки; повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; дивертикулы тощей кишки; кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; глистная инвазия (лентец широкий Diphyllobotrium latum);
3) неадекватная утилизация (врожденное отсутствие транскобаламина 2, заболевание печени, почек, злокачественные опухоли).

Читайте также:  Анемия средней степени тяжести код

Причинами дефицита фолатов могут быть:
1) Недостаточное поступление
— скудный рацион;
— алкоголизм;
— нервно-психическая анорексия;
— парентеральное питание;
— несбалансированное питание у пожилых.
2) Нарушение всасывания
— мальабсорбция
— изменения слизистой оболочки кишечника
— целиакия и спру
— болезнь Крона
— регионарный илеит
— лимфома кишечника
— уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
— прием антиконвульсантов
3)Увеличение потребности
— беременность
— гемолитическая анемия
— эксфолиативный дерматит и псориаз
4) Нарушение утилизации
— алкоголизм;
— антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
— врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Клиническая картина
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

У большей части больных развивается глоссит — сопровождается жжением и болями в языке. Сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). Иногда поражаются слизистые оболочки щек и пищевода. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Возможно развитие диареи, вероятно, связанной с ахлоргидрией. Может быть увеличение селезенки и печени.

Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы – белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральные нарушения и дегенерация периферических нервов. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Больные жалуются на покалывание в кончиках пальцев и нарушения чувствительности к холоду. При прогрессировании анемии появляется атаксия, нарушается походка, нарастает общая слабость, развивается гиперрефлексия.

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
— поражение крови;
— поражение ЖКТ;
— поражение нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
— снижение количества эритроцитов
— снижение гемоглобина
— повышение цветного показателя (выше 1.05)
— макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
— базофильная зернистость эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота
— снижение ретикулоцитов
— лейкопения
— тромбоцитопения
2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.
3.Уровень билирубина повышен за счет непрямой фракции.

4. В сыворотке крови уменьшается количество витамина В12 менее 150пг/мл, содержание железа сыворотки обычно нормальное или немного повышено.

5. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение
Комплекс лечебных мероприятий при В12 — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
— непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
— при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
— нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
— сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
— патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитарную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Принципы терапии:
— насытить организм витамином
— поддерживающая терапия
— предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином. 1 ампула содержит 500 мкг витамина В12, вводят внутримышечно или подкожно. При тяжелом течении вводят 1000мкг в течение 10 дней, затем 500мкг 1 раз в неделю 4 недели, затем 500мкг 1 раз в месяц 6 месяцев, затем 500мкг 1 раз каждые полгода пожизненно.

При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.

При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.


Критерии оценки эффективности терапии:

— резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;
— полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 — 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Пример общего анализа крови при В12-фолиеводефицитной анемии:

Лейкоциты – 3,0 х 109/л (б 1%, э 2%, п/я 1%, с/я 60%, л 30%, м 6%)

источник

В12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными. Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной анемий, следующие:

-недостаток этих витаминов в пище (вскармливание грудных детей козьим молоком, сухими молочными смесями);

-нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке (при резекции тощей кишки или поражении ее опухолью, множественными дивертикулами, при тропическом спру, дифиллоботриозе, алкоголизме);

-повышенное расходование витаминов при беременности нарушение депонирования -витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка опухолью, сифилитической гуммой, большими дозами алкоголя, при резекции желудка, разрушений мукопротеида аутоантителами.

Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона — Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерминированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных клеток, реже — к внутреннему фактору.

Патогенез. При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов., эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка цианокобаламина (его кофермент дезоксиаденозилкобаламин участвует в образовании янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты) в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики.

Картина крови. В12- и фолиеводефицитные анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 (1,4—1,8) в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином.

В мазке крови появляются клетки патологической регенерации костного мозга — мегалоциты (интенсивно окрашенные клетки, не имеющие центрального просветления, несколько овальной формы) и единичные мегалобласты (крупные клетки размером с базофильной, полихроматофильной или ацидофильной цитоплазмой и нежносетчатым, обычно эксцентрично расположенным ядром). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения. Наблюдается лейко- и тромбоцитопения с атипическими клетками .

источник

Сущность Biz-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехват­кой в организме витамина Bi2 (цианокобаламина), что приводит к наруше­нию кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутри-костномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС).

Этиология.В12ДА встречается значительно реже, чем ЖДА, и может быть вызвана следующими причинами:

1) нарушением секреции гастромукопротеина («внутренний фактор»)
при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (пернициозная
анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера), при органических заболева­
ниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;

2) повышением расхода витамина Bi2 (инвазия широкого лентеца, ак­
тивация кишечной микрофлоры при дивертикулезах тонкой кишки);

3) нарушением всасывания витамина Bi2 (органические заболевания
кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наслед­
ственное нарушение всасывания — болезнь Имерслунд—Гресбека);

4) нарушением транспорта витамина Вп (дефицит транскобаламина);

5) образованием антител к «внутреннему фактору» или комплексу
«внутренний фактор» + витамин В12-

Сходную с В12ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при: 1) повышенном расходе (беременность); 2) вскармливании детей козьим молоком; 3) нарушении всасывания (орга­нические заболевания кишечника, алкоголизм); 4) приеме некоторых ле­карственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).

Патогенез.Витамин В(2 состоит из двух коферментов — метилкоба-ламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обу­словливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созрева­ние клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачи­вая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобласта-ми, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В(2 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве кле­ток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоко-вых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз (схема 26).

Клиническая картина.Проявления В^ДА, как это вытекает из схемы патогенеза, складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного го­лодания тканей); 2) гастроэнтерологического; 3) неврологического; 4) ге­матологического (анемия гиперхромного типа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В^ДА.

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-ги-поксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердце­биения). В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кон­чике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередова­ние поносов и запоров обусловлены поражением пищеварительного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении ЦНС больные жалуются на головную боль, неустойчивую по­ходку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания

Схема 26. Патогенез В12-дефицитной анемии

мурашек». Выраженность этих жалоб не всегда соответствует степени ане­мии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать. Весьма существенно, если все перечисленные жалобы предъявляет немолодой че­ловек, в этих случаях вероятность В12ДА повышается.

В семейном анамнезе у больных с предполагаемой В12ДА могут быть больные с данным заболеванием. Злоупотребление алкоголем может быть одной из причин развития анемии.

Данные анамнеза могут помочь в предположении патогенетического ва­рианта анемии. Развитие анемии после пребывания больного возле больших водоемов и употребления в пищу сырой или недостаточно обработанной рыбы заставляет предположить в качестве возможной причины дифилло-ботриоз. Если заболевание возникло у пожилого человека, страдающего хроническим гастритом, и развивается медленно, то можно думать о В12ДА. В случае, если симптомы со стороны пищеварительного тракта сочетаются со снижением массы тела и быстро прогрессируют, следует предположить в качестве причины заболевания злокачественное новообразование.

Наконец, сведения об успешном лечении больного витамином Bf2 по­зволяют с большой уверенностью рассматривать имеющуюся симптомати­ку как проявление В^ДА.

На II этапе диагностического поиска симптомы могут быть обу­словлены поражением пищеварительного тракта и ЦНС. Кроме того, ряд неспецифических признаков повышает вероятность предположения о на­личии у больного В12ДА. Так, бледность кожных покровов в сочетании с небольшой иктеричностью склер и одутловатостью лица наблюдается при В12ДА. Масса тела таких больных, как правило, нормальная или повы­шенная. Однако снижение массы тела может указывать на злокачествен-

ную опухоль как возможную причину ВпДА. Аналогичное значение имеет обнаружение увеличенного плотного лимфатического узла (метастаз опу­холи?). Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется так же, как и при ЖДА (расширение границ сердца влево, тахикардия, систолический шум, шум «волчка» на яремных венах).

Несомненное диагностическое значение имеет обнаружение при ис­следовании пищеварительного тракта признаков глоссита: сглаженные со­сочки вплоть до полной их атрофии («полированный» язык). Печень не­сколько увеличена, может прощупываться селезенка. Однако все эти симптомы не являются обязательными для В12ДА. Отмечаются нарушения глубокой чувствительности, нижний спастический парапарез (картина псевдотабеса). Следует заметить, что изменения нервной системы наблю­даются далеко не во всех случаях, так что их отсутствие не исключает диа­гноза В12ДА.

Таким образом, данные II этапа в сочетании с анамнестическими дан­ными и жалобами больного, хотя и выявляют ряд основных симптомов В12ДА, но дают основание лишь заподозрить эту форму болезни. Окон­чательный диагноз ставят после проведения серии лабораторных исследо­ваний.

На III этапе диагностического поиска при исследовании перифе­рической крови выявляют следующие признаки: снижение количества эритроцитов (менее 310 12 /л), повышение цветового показателя (более 1,1), среднего содержания гемоглобина в эритроците (более 34 пг) и сред­него объема эритроцита (более 120 мкм 3 ). Эритроцитометрическая кривая сдвинута вправо — увеличено количество макроцитов, появляются мега-лоциты — эритроциты диаметром более 12 мкм. Форма эритроцитов изме­нена — пойкилоцитоз. Встречаются единичные мегалобласты.

Дополнительный признак — появление нейтрофилов с гиперсегмен-тированными ядрами.

Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, то производят стерналъную пункцию. Последняя позволяет выявить в костном мозге мегалобластический тип кроветворения.

Важным является определение содержания сывороточного железа: при ВпДА оно может быть в норме или повышено в связи с усиленным ге­молизом эритроцитов. В этих случаях увеличено содержание непрямого билирубина. При исследовании желудочного сока часто выявляется гиста-миноустойчивая ахилия (характерный признак анемии Аддисона — Бирме-ра), эндоскопически — атрофия слизистой оболочки желудка.

Другие инструментальные методы исследования помогают обнару­жить признаки миокардиодистрофии (развивается на фоне выраженной анемии), а также уточнить этиологию заболевания.

Диагностика. В диагностике В12ДА выделяют два этапа: 1) доказа­тельство дефицита витамина Вп как причины анемии; 2) выявление при­чин дефицита витамина Bi2.

Критериями ВпДА являются: 1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0-10 12 /л); 2) повышение цветового показателя (более 1,1); 3) по­вышение содержания гемоглобина в эритроцитах (более 34 пг); 4) увеличе­ние среднего объема эритроцита (более 120 мкм 3 ); 5) сдвиг эритроцитомет-рической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, появление ме-галоцитов — эритроцитов диаметром более 12 мкм); 6) появление в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения; 7) по-

вышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль/л); 8) сни­жение радиоактивности мочи после приема витамина Bi2, меченного радио­активным кобальтом.

Для выявления причины анемии следует проводить рентгенологичес­кое и эндоскопическое исследование пищеварительного тракта (опухоль желудка, дивертикулез тонкой кишки), гельминтологическое исследова­ние (инвазия широким лентецом), функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз), исследование нейтрального жира в кишечнике (спру).

В12ДА следует дифференцировать от фолиеводефицитной анемии. При дефиците фолиевой кислоты наблюдается макроцитарная гиперхром-ная анемия, а в костном мозге могут обнаруживаться мегалобласты. Сле­дует отметить, что дефицит фолиевой кислоты встречается значительно реже. В отличие от В12ДА при фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в сыворотке, а также в эритроцитах снижено. Кроме того, при окраске препарата костного мозга ализарином красным окраши­ваются только мегалобласты, связанные с дефицитом В^, и не окрашива­ются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Течение. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температу­ры тела и АД, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспуска­ние. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемогло­бина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко снижен­ным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в па­тогенезе комы играют быстрый темп и степень снижения гемоглобина, рез­кая ишемия и гипоксия ЦНС.

Формулировка развернутого клинического диагнозаучитывает: 1) этиологию В12ДА (отдельно следует выделять такую форму анемии, как болезнь Аддисона — Бирмера); 2) стадию процесса (рецидив — ремис­сия); 3) выраженность отдельных синдромов (обычно при наличии невро­логических расстройств, обусловленных фуникулярным миелозом).

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий при В12ДА следует прово­дить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологичес­ких нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие по­ложения:

• Непременным условием лечения В12ДА при глистной инвазии явля­
ется дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают
фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротни­
ка).

• При органических заболеваниях кишечника и поносах следует при­
менять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а
также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дер-
матолом).

• Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных
препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором
диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или
бродильной диспепсии.

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов
белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие
лечения Bir и фолиеводефицитной анемии.

• Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентераль­ного введения витамина Bi2 (ликвидация его дефицита), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В^ (корти-костероидная терапия). Цианкобаламин (витамин Вп) вводят еже­дневно внутримышечно в дозе 200 — 500 мкг 1 раз в день в течение 4 — 6 нед до наступления гематологической ремиссии. Критериями гематологической реакции являются резкое увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови — ретикулоцитарный криз, трансформации мегалобластического кроветворения в нормобласти-ческое. Появление ретикулоцитарного криза на 5 —б-й день лечения является ранним критерием эффективности его. В процессе лечения цианкобаламином количество эритроцитов нарастает быстрее, чем содержание гемоглобина, в связи с этим цветовой показатель обыч­но снижается. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови (обычно через 1,5 — 2 мес) витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 — 3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных ста­вят на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин Bi2 1 — 2 раза в год короткими курсами по 5 — 6 инъекций или ежеме­сячно по 200 — 500 мкг (пожизненно).

При симптомах фуникулярного миелоза витамин Вп вводят в зна­чительных дозах — 500 — 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем 1—3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптома­тики.

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемогло­бина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вво­дить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной при­роде заболевания.

Прогноз.В настоящее время применение витамина Bt2 сделало про­гноз В12ДА благоприятным. При адекватной терапии больные живут дли­тельное время.

Профилактика.Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих перечисленные ранее этиологические факторы, следует периоди­чески исследовать кровь для своевременного выявления анемии.

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 683 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

В12 дефицитная анемия (синонимы — пернициозная анемия, мегалобластная анемия) – заболевание, характеризующееся нарушением кроветворения, возникающим из-за дефицита витамина В12 (синонимы — кобаламин, цианокобаламин) в организме. Проявляется недостатком эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина в крови, поражением нервной и желудочно-кишечной систем и слизистых оболочек.

Данное заболевание крови встречается у 0,1% всего населения, однако среди пожилых людей данный показатель повышается до 1%. Чаще болеют женщины, причем развитие дефицита витамина В12 обычно связано с беременностью и может самостоятельно исчезать после рождения ребенка.

Читайте также:  Какие лучше таблетки при анемии у беременных

Интересные факты

  • Дефицит витамина В12 отмечается у 10% людей в возрасте старше 70 лет, однако не у всех из них развиваются клинические проявления В12 дефицитной анемии.
  • Ни одно животное или растение на земле не способно синтезировать витамин В12.
  • Витамин В12 вырабатывается исключительно микроорганизмами (бактериями), обитающими в конечном отделе пищеварительного тракта животных и человека, однако он неспособен попасть в кровоток, так как его всасывание происходит в тощей кишке, которая расположена в начальных отделах кишечника.

Образование эритроцитов начинается еще на ранних стадиях эмбрионального развития. Первые клетки крови у эмбриона образуются из мезенхимы (особой эмбриональной ткани) в конце 3 недели беременности. По мере роста и развития выделяются основные органы, которые обеспечивают кроветворение.

Основными кроветворными органами являются:

  • Печень – выполняет кроветворную функцию с 6 недели внутриутробного развития и до рождения ребенка.
  • Селезенка – участвует в процессе кроветворения с 12 недели внутриутробного развития и до рождения ребенка.
  • Красный костный мозг – начинает выполнять кроветворную функцию с 12 недели внутриутробного развития и является единственным кроветворным органом после рождения ребенка.

Образование эритроцитов происходит из так называемых полипотентных стволовых клеток (ПСК). В организме человека имеется около 40 тысяч ПСК, которые образуются в периоде внутриутробного развития. Они содержат ядро, в котором располагается ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), регулирующая процессы клеточного деления и дифференцировки (приобретения клеткой специфической функции). Кроме ядра в стволовых клетках имеется множество других структур (органелл), которые нужны для обеспечения процессов их жизнедеятельности и размножения.

Молекула ДНК человека имеет форму двух нитей, спирально перекрученных между собой. Каждая нить состоит из множества особых химических соединений – нуклеозидов. Нуклеозиды могут соединяться друг с другом в различных комбинациях, от чего в конечном итоге и зависит вид клетки, ее форма, состав и выполняемые ею функции. Другими словами, любые проявления живой клетки зависят от того, какие нуклеозиды и в какой последовательности будут взаимодействовать в каждой определенной молекуле ДНК.

Уникальной особенностью ПСК является то, что под действием различных регуляторных факторов они могут превращаться в любую клетку крови — эритроцит (обеспечивающий транспорт газов), тромбоцит (отвечающий за остановку кровотечений), лейкоцит или лимфоцит (выполняющие защитные функции).

Процесс роста и развития эритроцитов регулируется эритропоэтином – особым веществом, которое вырабатывается почками, если ткани организма испытывают недостаток в кислороде (кислородное голодание). Эритропоэтин активирует образование эритроцитов в красном костном мозге, в результате чего увеличивается их количество в периферической крови, что улучшает доставку кислорода к органам и тканям организма. Устранение кислородного голодания на тканевом уровне уменьшает продукцию эритропоэтина, что приводит к уменьшению синтеза эритроцитов.

Процесс дифференцировки (образования эритроцита из стволовой клетки) можно представить следующим образом:

  • Полипотентная стволовая клетка через несколько промежуточных делений превращается в клетку-предшественницу эритропоэза, которая также содержит ядро и органеллы.
  • Под воздействием эритропоэтина клетка-предшественница эритропоэза начинает активно делиться, при этом в ней происходит ряд структурных и функциональных изменений — она в несколько раз уменьшается в размерах, теряется ядро и большинство органелл (следовательно, и способность к дальнейшему размножению) и накапливает гемоглобин.
  • Все описанные выше процессы происходят в красном костном мозге, а их результатом является образование ретикулоцитов (незрелых форм эритроцитов). За сутки в костном мозге образуется около 3 х 10 9 ретикулоцитов, которые выделяются в периферический кровоток. Они содержат некоторые органеллы и способны в небольших количествах образовывать гемоглобин.
  • В течение 24 часов происходит полная утрата всех оставшихся органелл, в результате чего формируется зрелый эритроцит.

Для образования эритроцитов необходимы:

  • Железо – включается в состав гемоглобина, являясь основным микроэлементом, обеспечивающим транспорт кислорода в организме.
  • Витамин В12 (кобаламин) – принимает участие в образовании ДНК.
  • Витамин В9 (фолиевая кислота) – также участвует в процессе образования ДНК.
  • Витамин В6 (пиридоксин) – участвует в процессе образования гемоглобина.
  • Витамин В2 (рибофлавин) – участвует в процессе дифференцировки эритроцитов.

Конечным этапом эритропоэза является зрелый эритроцит. Он не содержит ядра, практически полностью лишен органелл и не способен делиться. Его красный цвет обусловлен наличием железа, входящего в состав гемоглобина, который заполняет почти все внутреннее пространство клетки (в каждом эритроците содержится от 250 до 400 миллионов молекул гемоглобина, что равняется 25 – 40 пикограммам).

Эритроцит имеет форму уплощенного двояковогнутого диска с более толстыми краями и углублением в центре. Внутренняя поверхность его клеточной мембраны выстлана специальным белком – спектрином, который отвечает за поддержание формы клетки. Диаметр клетки равен в среднем 7,5 – 8,3 мкм.

Перечисленные особенности строения позволяют эритроциту видоизменяться и проходить через мельчайшие кровеносные сосуды организма, диаметр которых в 2 – 3 раза меньше диаметра самих эритроцитов, возвращаясь после этого к первоначальной форме (благодаря наличию спектрина).

Эритроциты не способны передвигаться самостоятельно и транспортируются в организме с током крови. Наружные поверхности их мембран обладают определенным отрицательным зарядом, в результате чего отталкиваются друг от друга, от остальных клеток крови и от стенок сосудов (которые также заряжены отрицательно). Это обеспечивает поддержание всех клеток крови во взвешенном состоянии, предотвращая их слипание и образование сгустков.

Средний срок жизни эритроцитов составляет 120 дней, в течение которых они циркулируют в крови, выполняя свои функции. Так как данные клетки практически лишены органелл, их способности к устранению повреждений (неизменно возникающих в процессе циркуляции в организме) довольно ограничены.

С течением времени эритроциты несколько уменьшаются в объеме (однако количество гемоглобина в них остается прежним), клеточная мембрана утрачивает эластичность и способность видоизменяться. Кроме того, наружная поверхность мембран старых эритроцитов теряет свой отрицательный заряд. Результатом этих процессов является уменьшение прочности и изменение формы красных клеток крови, что способствует их разрушению.

Разрушение эритроцитов (гемолиз) происходит:

  • в селезенке;
  • в сосудистом русле.

Разрушение эритроцитов в селезенке (внутриклеточный гемолиз)
Селезенка является основным органом, в котором разрушается до 90% эритроцитов, а также других клеток крови. Этому процессу способствует наличие большого количества так называемых синусоидных капилляров, имеющих в своей стенке небольшие отверстия. Эритроциты при прохождении через такие капилляры выходят из них и проходят через узкие щели в ткани селезенки (диаметр которых составляет 0,5 – 0,7 мкм). Старые или деформированные клетки не способны пройти через эти щели, поэтому задерживаются в них и разрушаются специальными клетками – макрофагами, которые находятся в данном органе в большом количестве.

При разрушении эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, высвобождается в кровоток, связывается с особым транспортным белком трансферрином и переносится в костный мозг, где вновь используется для образования эритроцитов. Оставшийся гемоглобин в результате нескольких химических реакций превращается в билирубин (несвязанную фракцию) – вещество желтого цвета, которое выделяется в кровоток при разрушении эритроцитов. Билирубин транспортируется в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой, образуя связанную фракцию билирубина, которая включается в состав желчи и выводится из организма с калом.

Разрушение эритроцитов в сосудистом русле (внеклеточный гемолиз)
Данный термин подразумевает разрушение эритроцитов (и других клеток крови) непосредственно в просвете кровеносных сосудов. Примерно 10% эритроцитов разрушается путем внеклеточного гемолиза. Гемоглобин, попадающий при этом в кровоток, связывается с особым белком плазмы – гаптоглобином. Образующийся комплекс переносится в селезенку и разрушается ее макрофагами.

Организм человека не в состоянии синтезировать витамин В12, поэтому его количество полностью зависит от поступления с пищей (преимущественно животного происхождения).

Всасывание кобаламина происходит в кишечнике и только в присутствии особого фермента – внутреннего фактора Касла, который вырабатывается париетальными клетками слизистой оболочкой желудка. Поступающий с пищей витамин В12 связывается с данным ферментом в желудке. Образовавшийся комплекс взаимодействует (в присутствии ионов кальция) со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки тощей кишки (являющейся частью тонкого кишечника), в результате чего кобаламин переносится в кровоток, а внутренний фактор Касла остается в просвете кишечника.

Попавший в кровоток витамин В12 связывается со специальным транспортным белком – транскобаламином I или II и в таком виде доставляется в костный мозг, где принимает участие в процессе кроветворения, и в печень, являющуюся местом его депонирования. Важно отметить, что в клетки организма витамин В12 может попасть, только находясь в комплексе с транскобаламином II.

При сбалансированном питании и прочих нормальных условиях в кишечнике ежедневно всасывается 30 – 50 мкг витамина В12. Он депонируется в печени, которая у взрослого человека может содержать до 3 – 5 миллиграмм витамина. Если учесть, что суточная потребность организма в нем составляет 3 – 5 мкг, то становится понятным, почему первые признаки В12 дефицитной анемии начинают появляться не ранее чем через 2 – 3 года после нарушения процессов поступления кобаламина в организм.

Недостаток витамина В12 приводит к нарушению синтеза ДНК во всех клетках организма. В первую очередь это проявляется в тканях, в которых процессы клеточного деления происходят наиболее интенсивно — в кроветворной ткани и в слизистых оболочках.

Попавший в клетку кобаламин превращается в одну из двух активных форм:

  • Дезоксиаденозилкобаламин (ДА-В12). Участвует в образовании жирных кислот. При их недостатке в организме поражается нервная система.
  • Метил-кобаламин (метил-В12). Принимает активное участие в процессе образования компонентов ДНК, а именно в синтезе тимидина – одного из пиримидиновых нуклеозидов. Недостаток витамина В12 в организме приводит к остановке синтеза данного нуклеозида, в результате чего образуется структурно неполноценная молекула ДНК. Она быстро разрушается, что делает невозможным дальнейшее деление и дифференцировку клеток. Кроме того, метил-В12 также необходим для образования миелина, из которого состоят оболочки нервных волокон. При недостатке данного вещества нарушается проведение нервного импульса по нервам, что может проявляться разнообразными неврологическими симптомами.

Нарушение синтеза ДНК в процессе кроветворения происходит в начальных стадиях эритропоэза, в результате чего дальнейшее развитие эритроцитов становится невозможным. Образующиеся при этом кроветворные клетки (называемые мегалобластами) имеют большие размеры (10 – 20 мкм), содержат остатки разрушенного ядра и множество органелл, а также большое количество гемоглобина. Большинство из них разрушается прямо в костном мозге – развивается так называемый неэффективный эритропоэз. Те мегалобласты, которые все-таки выделяются в кровоток, неспособны выполнять транспортную функцию и при первом же прохождении через селезенку задерживаются и разрушаются в ней.

Важно отметить, что при недостатке витамина В12 в костном мозге нарушается образование не только эритроцитов, но и других клеток – лейкоцитов и тромбоцитов. Обычно эти изменения выражены менее значительно, чем дефицит эритроцитов, однако при длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения может развиться панцитопения – клинический синдром, характеризующийся недостатком всех клеточных элементов в крови.

В настоящее время известно множество причин данного заболевания, однако суть их сводится к одному — клетки организма испытывают недостаток в витамине В12.

Причинами развития дефицита витамина В12 являются:

  • недостаточное поступление с пищей;
  • нарушение всасывания в кишечнике;
  • повышенное использование витамина В12 в организме;
  • наследственные заболевания, нарушающие обмен витамина В12.

Как было сказано ранее, организм человека неспособен самостоятельно синтезировать кобаламин, поэтому он должен присутствовать в потребляемой пище. Растения не содержат витамин В12, поэтому единственным его источником являются продукты животного происхождения — мясо, рыба, кисломолочные продукты и так далее. В нормальных условиях данные продукты включены в рацион почти каждого человека, поэтому дефицита витамина В12 не развивается.

Причинами недостаточного поступления витамина В12 с пищей могут быть:

  • нарушение питания;
  • хронический алкоголизм.

Нарушение питания
Одной из частых причин дефицита кобаламина в организме может быть вегетарианство. Вегетарианцами называется определенная группа людей, которые полностью отказались не только от мяса, но и от всех продуктов животного происхождения (яиц, рыбы, молока, сливочного масла и других). Так как данные продукты являются единственным источником кобаламина, вполне логично, что в скором времени у таких людей может развиться дефицит витамина В12 в организме.

Кроме вегетарианцев риск развития В12 дефицитной анемии повышен у бедных слоев населения, которые из-за недостатка средств не могут позволить себе употребление достаточного количества продуктов животного происхождения.

Хронический алкоголизм
Употребление больших доз алкоголя препятствует взаимодействию кобаламина с внутренним фактором Касла, а также повреждает слизистую оболочку желудка, нарушая выработку данного фактора париетальными клетками. Результатом этого становится резкое уменьшение количества кобаламина, поступающего в кровь.

Кроме того, длительное злоупотребление алкогольными напитками может привести к развитию таких заболеваний как алкогольный гепатит и цирроз. Результатом этого является уменьшение запасов кобаламина в печени, что снижает компенсаторные возможности организма при нарушении поступления данного витамина с пищей.

В данном случае с пищей поступает достаточное количество кобаламина, однако нарушены процессы его транспортировки из просвета кишечника в кровь.

Причинами нарушения всасывания витамина В12 могут быть:

  • нарушение образования внутреннего фактора Касла;
  • поражение тонкого кишечника;
  • паразитарные инфекции.

Нарушение образования внутреннего фактора Касла
Как уже говорилось, наличие данного фактора является необходимым условием для всасывания витамина В12. При его недостатке поступающий с пищей кобаламин не способен пройти через слизистую оболочку кишечника и полностью выделяется с калом.

Причинами недостатка внутреннего фактора Касла могут быть:

  • Атрофический гастрит. Данное заболевание характеризуется атрофией (уменьшением размеров и снижением функциональной активности) всех клеток слизистой оболочки желудка, что приводит к снижению или полному прекращению синтеза внутреннего фактора Касла париетальными клетками.
  • Аутоиммунный гастрит. Характеризуется нарушением деятельности иммунной (защитной) функции организма, в результате чего собственные клетки начинают восприниматься как чужеродные, к ним образуются специфические антитела, которые их разрушают. При аутоиммунном гастрите антитела могут образовываться как к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка, так и к самому фактору Касла.
  • Рак желудка. Это опухолевое заболевание, в процессе которого происходит неконтролируемый рост и размножение опухолевых клеток, что приводит к постепенному разрушению и вытеснению париетальных клеток слизистой оболочки.
  • Удаление желудка. Лечение некоторых заболеваний (прободной язвы, рака) заключается в частичном или полном удалении желудка, что приводит к уменьшению либо полному исчезновению париетальных клеток и, следовательно, к уменьшению количества образующегося внутреннего фактора Касла.
  • Врожденный дефицит внутреннего фактора Касла. Данное заболевание передается по наследству и характеризуется дефектом гена, ответственного за образование этого фактора, что приводит к нарушению его секреции железами желудка.

Поражение тонкого кишечника
Всасывание витамина В12 происходит в тощей кишке. Различные повреждения данного отдела тонкого кишечника могут привести к нарушению процессов всасывания в нем.

Причинами поражения тощей кишки могут быть:

  • Воспалительные заболевания (энтериты). Воспалению тонкого кишечника могут способствовать инфекции желудочно-кишечной системы, пищевые отравления, различные аллергии. При длительном течении воспалительных процессов происходит атрофия клеток слизистой оболочки кишечника, что делает невозможным всасывание кобаламина.
  • Опухоли. Опухоли кишечника, по описанному ранее механизму, могут приводить к разрушению его слизистой оболочки.
  • Удаление тонкой кишки (из-за опухоли или по другой причине).

Паразитарные инфекции
Исследованиями последних лет установлено, что более чем у 90% населения в кишечнике обитают различные паразиты (глисты). Им, как любым живым организмам, для роста и развития требуются определенные питательные вещества, в том числе и витамины. Некоторые глисты (например, широкий ланцет, вызывающий развитие дифиллоботриоза) могут достигать огромных размеров, в результате чего практически весь витамин В12, поступающий с пищей, не всасывается, а потребляется паразитом.

Как упоминалось ранее, взрослому человеку необходимо всего лишь 3 – 5 мкг кобаламина в сутки. Однако при определенных условиях и заболеваниях потребность в данном витамине может значительно увеличиваться.

Причинами усиленного использования витамина В12 в организме могут быть:

  • Беременность. В развивающемся плоде процессы роста и деления клеток происходят максимально интенсивно, что увеличивает потребность матери в витамине В12 в несколько раз.
  • Гипертиреоз. Данное заболевание характеризуется увеличенным образованием и поступлением в кровоток гормонов щитовидной железы (трийодтиронина и тироксина). Это приводит к повышению обмена веществ в организме, что характеризуется усилением процессов клеточного деления во многих органах и требует больших количеств кобаламина.
  • Злокачественные опухоли. Злокачественный процесс характеризуется неконтролируемым и непрерывным размножением опухолевой клетки, в результате чего образуется множество ее копий. При массивных опухолях большая часть кобаламина может потребляться опухолевой тканью, в результате чего другие органы будут испытывать недостаток в данном витамине.

Это довольно большая группа патологических состояний, характеризующаяся нарушением образования определенных веществ, которые в норме обеспечивают всасывание и утилизацию кобаламина в организме.

Нарушение обмена витамина В12 может быть обусловлено:

  • Наследственным дефицитом транскобаламина II. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть ребенок будет болеть только в том случае, если оба родителя страдали данным заболеванием (либо являлись его бессимптомными носителями). Характеризуется уменьшением образования или полным отсутствием транскобаламина II в организме. В этом случае количество витамина В12 в крови нормальное или даже увеличенное, однако он не может попасть в клетки организма, в результате чего развивается клиническая картина В12 дефицитной анемии.
  • Синдромом Имерслунд-Гресбека. Данное заболевание также передается по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется нарушением всасывания витамина В12 в кишечнике. Механизм этого процесса окончательно не установлен, так как секреция и взаимодействие внутреннего фактора Касла с кобаламином происходят нормально, и никаких органических поражений тонкого кишечника не наблюдается. Предполагается нарушение транспортных систем в клетках слизистой оболочки тощей кишки.
  • Нарушением использования витамина В12 в клетках. Как говорилось ранее, в клетках организма кобаламин превращается в метил-кобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Эти процессы требуют наличия определенных веществ (ферментов), при отсутствии которых использование витамина В12 клетками становится невозможным.

Так как запасы кобаламина в организме достаточно велики, первые проявления его дефицита могут появляться только через несколько лет после начала заболевания. На первый план выступают симптомы нарушения кроветворения, однако почти всегда определяется поражение и других систем организма.

Заболевание развивается медленно и в начальных стадиях характеризуется неспецифическими симптомами – слабостью, повышенной утомляемостью. С течением времени состояние пациента ухудшается, а проявления дефицита витамина В12 становятся более явными.

Основные клинические проявления В12 дефицитной анемии обусловлены:

  • нарушением образования клеток крови;
  • поражением пищеварительной системы;
  • поражением нервной системы.

В результате нарушения процесса кроветворения в циркулирующей крови снижается количество эритроцитов. Это ухудшает транспорт газов в организме и приводит к кислородному голоданию всех тканей и органов.

Нарушение кроветворения проявляется:

  • Бледностью и желтушностью кожи и слизистых оболочек. Розоватый цвет кожи и слизистых оболочек обусловлен белково-пигментным комплексом – гемоглобином, входящим в состав эритроцитов. При В12 дефицитной анемии бледность развивается постепенно, усиливаясь в течение нескольких месяцев. Кроме того, из-за усиленного разрушения эритроцитов (происходящего в костном мозге и в селезенке), в кровь выделяется большое количество пигмента билирубина, который придает коже и слизистым оболочкам желтоватый оттенок.
  • Учащенным сердцебиением. Если организм испытывает недостаток в кислороде – активируются определенные защитные реакции, одной из которых является увеличение частоты сердечных сокращений (ЧСС). Это приводит к увеличению объема крови, проходящей через каждый орган за единицу времени, что улучшает доставку кислорода.
  • Болями в сердце. Увеличение частоты сердечных сокращений улучшает доставку кислорода ко всем органам. Однако само сердце при этом выполняет большую работу и получает меньше кислорода, что может привести к появлению колющих болей в груди, которые могут распространяться в область левого плеча и живота.
  • Непереносимостью физических нагрузок. При физических нагрузках увеличивается потребность мышц в энергии, которая образуется только при достаточном количестве поступающего кислорода. В нормальных условиях эти потребность восполняются за счет увеличения частоты сердечных сокращений. Однако при В12 дефицитной анемии ЧСС и так увеличена, что усугубляется нарушенной транспортной функцией эритроцитов, в результате чего физические нагрузки различной интенсивности приводят к быстрой утомляемости, появлению чувства нехватки воздуха, головокружениям или потере сознания.
  • Головокружениями и частыми обмороками. Данные симптомы являются признаками выраженного дефицита эритроцитов в крови, когда головной мозг начинает испытывать недостаток в кислороде.
  • Появлением «мушек» перед глазами. Это обусловлено недостаточным кровоснабжением сетчатки глаза (которая весьма чувствительна к кислородному голоданию) и стекловидного тела, что приводит к нарушению в них обмена веществ, ухудшению остроты зрения и появлению перед глазами маленьких темных пятен в форме колец, молний, ниточек и др.
  • Увеличением селезенки. Большие эритроциты, попадающие в кровоток, задерживаются в капиллярах селезенки, закупоривая их. Это приводит к скоплению большого количества клеток крови в органе и увеличению его в размерах.

Поражение желудочно-кишечной системы является наиболее ранним признаком дефицита витамина В12 в организме, что обусловлено интенсивным клеточным делением в слизистых оболочках полости рта, желудка, кишечника. При нарушении данных процессов быстро развиваются атрофические изменения и нарушение функции органов.

Поражение пищеварительной системы может проявляться:

  • Нарушением пищеварения. Процесс пищеварения полностью зависит от нормального функционирования слизистых оболочек полости рта, желудка и кишечника. В них располагается множество желез, выделяющих особые пищеварительные соки, которые способствуют переработке пищевых продуктов. При недостаточности данных соков пища не проходит должной обработки, в результате чего нарушаются процессы всасывания питательных веществ, витаминов, микроэлементов.
  • Неустойчивым стулом. В результате нарушения процессов пищеварения пища может дольше задерживаться в желудке или в кишечнике, приводя к вздутию живота, изжоге, запорам, которые могут чередоваться с диареей (поносом).
  • Снижением аппетита. Появляется в результате снижения секреции желудочного сока атрофированной слизистой оболочкой желудка.
  • Снижением массы тела. Является результатом снижения аппетита и нарушения пищеварения.
  • Изменением цвета и формы языка. Поверхность языка образована огромным множеством мелких ворсинок, называемых сосочками. При В12 дефицитной анемии происходит атрофия слизистой оболочки языка, то есть постепенное уменьшение и исчезновение всех сосочков. В результате язык становится гладким, ярко-малинового цвета.
  • Нарушением вкуса. Человек чувствует вкус различных продуктов благодаря наличию множества вкусовых рецепторов, расположенных в слизистой оболочке языка (преимущественно в сосочках). Следствием ее поражения является снижение или полная утрата вкусовых ощущений. Кроме того, у человека может появляться различные вкусовые отклонения – он может испытывать отвращение к различным продуктам питания (например, к мясу, рыбным изделиям и т. д.).
  • Частыми инфекциями ротовой полости. Слизистая оболочка ротовой полости играет важную защитную роль, предотвращая рост и развитие патогенной микрофлоры. При ее атрофии увеличивается частота инфекционных заболеваний полости рта, может развиваться глоссит (воспаление языка), гингивит (воспаление десен).
  • Болью и жжением в полости рта. Возникает в результате атрофических изменений слизистой оболочки и поражения нервных окончаний ротовой полости.
  • Болью в животе после еды. Нормальная слизистая оболочка желудка выполняет защитную функцию, предохраняя желудок от агрессивного воздействия пищевых продуктов. При нарушении процессов клеточного деления повышается риск ее воспаления (развития гастрита) и образования язв, что может проявляться режущими болями в животе, усиливающимися после приема пищи (особенно острой, грубой, плохо обработанной).
Читайте также:  Особенности пневмонии у детей с анемией

Поражения нервной системы при дефиците витамина В12 обусловлены участием кобаламина в образовании миелиновых оболочек, которые являются составной частью большинства нервных волокон организма и обеспечивают передачу нервного импульса по ним. При нарушении образования миелина происходит повреждение и склероз (замещение рубцовой тканью) нервных клеток и нервных волокон, что может проявляться всевозможными неврологическими нарушениями (в зависимости от того, какие нервы были поражены).

Наиболее опасным считается поражение головного мозга, являющегося центром всей нервной системы, и спинного мозга, который представляет собой совокупность нервных волокон, идущих от головного мозга ко всем органам и тканям организма и в обратном направлении.

Симптомами поражения нервной системы при В12 дефицитной анемии могут быть:

  • Нарушение чувствительности. Одно из первых проявлений поражения нервной системы. Чувствительность может нарушаться в любых участках тела, однако это наиболее заметно, когда поражаются пальцы рук, запястья. Больной человек может не ощущать прикосновение, тепло, холод и даже боль. Чаще поражение носит двусторонний характер и без соответствующего лечения постоянно прогрессирует.
  • Парестезии. Один из видов нарушения чувствительности, характеризующийся онемением, покалыванием, «ползанием мурашек» в определенной области кожи.
  • Атаксия. Данный термин подразумевает нарушение согласованной работы мышц. Это может проявляться нарушением равновесия, неуклюжестью и несогласованностью движений рук и ног, туловища.
  • Снижение мышечной силы. Чтобы мышца сокращалась, необходимо поступление достаточного количества нервных импульсов из головного мозга. Кроме того, даже в покое головной мозг постоянно посылает к мышцам небольшое количество импульсов, что обеспечивает поддержание мышечного тонуса. При поражении спинного мозга импульсы не могут достичь мышц, в результате чего происходит их атрофия (уменьшение массы и размеров). При отсутствии своевременного лечения данное состояние может прогрессировать и привести к параличу – полной утрате способности выполнять произвольные движения.
  • Нарушение процессов дефекации и мочеиспускания. Развиваются при длительном недостатке витамина В12 в организме и могут проявляться задержкой или, наоборот, недержанием кала и/или мочи (в зависимости от того, какие участки спинного мозга поражены).
  • Нарушения психики. Является одним из наиболее неблагоприятных (в прогностическом плане) симптомов заболевания и характеризуется поражением коры головного мозга. Выраженность психических расстройств варьирует в зависимости от пораженного участка и выраженности склеротических изменений и может проявляться как бессонницей, незначительным ухудшением памяти или легкой депрессией, так и тяжелыми психозами, судорогами, галлюцинациями.

При В12 дефицитной анемии неврологические симптомы появляются в определенной последовательности — вначале происходит симметричное поражение ног, затем живота и туловища. В более поздних стадиях в процесс вовлекаются пальцы рук, плечевой пояс, шея, может поражаться область лица и головы. В последнюю очередь появляются психические расстройства.

Как уже говорилось, на ранних стадиях заболевания клинические проявления неспецифичны и малоинформативны. Однако без своевременного и адекватного лечения болезнь прогрессирует, что может сопровождаться поражением различных органов и систем. Вот почему при подозрении на дефицит витамина В12 в организме необходимо как можно раньше пройти комплексное обследование и установить точный диагноз.

Диагностикой и лечением В12 дефицитной анемии занимается врач-гематолог, который, при необходимости, может привлекать других специалистов (гастролога, невролога).

Процесс диагностики В12 дефицитной анемии включает:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • пункцию костного мозга;
  • установление причины В12 дефицитной анемии.

Является одним из самых первых анализов, назначаемых при подозрении на анемию. В нормальных условиях состав периферической крови характеризуется относительным постоянством и схож у большинства людей. Различные заболевания приводят к определенным изменениям в крови, что помогает в их диагностике.

Целью данного исследования является определение клеточного состава периферической крови, а также детальное исследование полученного материала под микроскопом, что позволяет выявить отклонения в размерах, форме или составе клеток в крови.

Забор крови для анализа
Процедуру производит медсестра в специальном процедурном кабинете. Кровь берется утром, натощак. За 2 – 3 часа до сдачи анализа рекомендуется исключить курение и тяжелые физические нагрузки.

Для клинического анализа кровь могут брать:

  • Из пальца (капиллярную). Капиллярную кровь берут из кончика пальца руки. Вначале с целью дезинфекции медсестра обрабатывает палец пациента ватой, смоченной в 70% спирте. После этого скарификатором (тонкой одноразовой стерильной пластинкой, которая заточена с обеих сторон) делается прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первая появившаяся капля крови удаляется ватным тампоном, после чего в специальную промаркированную стеклянную трубку набирается несколько миллилитров крови. По окончании процедуры к месту прокола на 2 – 3 минуты прикладывается ватный тампон, пропитанный спиртом.
  • Из вены. Кровь обычно берут из вен локтевой области, которые наиболее хорошо определяются под кожей. Если определить расположение вены в данной области не удается, кровь можно взять из любой другой вены. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку таким образом, чтобы локтевой сустав оказался в разогнутом состоянии. Медсестра накладывает тугой жгут на область плеча и определяет местоположение вены. Локтевая область дважды обрабатывается ватой, смоченной в спирте, после чего одноразовой стерильной иглой, присоединенной к шприцу, производится прокол вены и забор нескольких миллилитров крови. Потом игла извлекается, а к месту прокола на 5 – 7 минут прикладывается пропитанный спиртом ватный тампон.

Микроскопическое исследование
Для определения формы и размеров различных клеток в исследуемой крови, одну или несколько капель переносят на специально стекло, окрашивают специальными красителями и исследуют в световом микроскопе. Таким же способом можно подсчитать примерное содержание клеток в исследуемом образце.

Нормальный размер эритроцитов – 7,5 – 8,3 мкм. При микроскопическом исследовании они определяются как клетки красного цвета, одинаковых размеров, кольцевидной формы, не содержащие ядра или других включений.

При дефиците витамина В12 в костном мозге образуются мегалобласты. Часть из них сразу разрушается, а остальные поступают в кровоток.

При В12 дефицитной анемии микроскопическая картина периферической крови характеризуется:

  • Пойкилоцитозом – наличием эритроцитов различной формы.
  • Анизоцитозом – наличием эритроцитов различных размеров.
  • Макроцитозом – наличием эритроцитов, увеличенных в диаметре (более 8,5мкм).
  • Внутриклеточными включениями – в эритроцитах определяются остатки разрушенного ядра и некоторые органеллы.
  • Гиперхромией – эритроциты имеют более выраженную окраску, чем в норме (что обусловлено большой концентрацией гемоглобина и отсутствием сужения в центре клетки).

Исследование в гематологическом анализаторе
В большинстве современных лаборатории имеются специальные гематологические анализаторы, которые позволяют в довольно короткие сроки получить точную информацию о количестве клеточных элементов в исследуемой крови, а также некоторые другие показатели.

Средний объем эритроцита
(MCV)

Исследуемый показатель Что обозначает Норма Изменения при В12 дефицитной анемии
Данный показатель более точно отображает средние размеры эритроцитов в исследуемой крови, так как оценивает большее количество клеток, чем то, которое исследует врач при обычной микроскопии. 75 – 100 кубических микрометров (мкм 3 ). 100 – 110 мкм 3 и более.
Концентрация эритроцитов
(RBC)
В результате усиленного разрушения эритроцитов в костном мозге и в селезенке количество их в периферической крови будет снижено. Мужчины (М):
4,0 – 5,0 х 10 12 /л.
Менее 4,0 х 10 12 /л.
Женщины (Ж):
3,5 – 4,7 х 10 12 /л.
Менее 3,5 х 10 12 /л.
Концентрация тромбоцитов
(PLT)
При в12 дефицитной анемии нарушается образование не только эритроцитов, но и остальных клеток крови. 180 – 320 х 10 9 /л. Менее 180 х 10 9 /л.
Концентрация лейкоцитов
(WBC)
Лейкоциты выполняют защитную функцию. В норме их концентрация увеличивается при различных инфекциях. При дефиците витамина В12 образование лейкоцитов нарушается, и их количество в крови может быть уменьшено даже при тяжелых инфекционных заболеваниях. 4,0 – 9,0 х 10 9 /л. Менее 4,0 х 10 9 /л.
Концентрация ретикулоцитов
(RET)
При дефиците витамина В12 кроветворение в костном мозге неэффективно, клетки не созревают до стадии ретикулоцитов, в результате чего их количество в крови будет снижено. М: 0,24 – 1,7%. Может быть в несколько раз ниже нормы.
Ж: 0,12 – 2,05%.
Общий уровень гемоглобина
(HGB)
При В12 дефицитной анемии количество эритроцитов снижено, однако концентрация гемоглобина в каждом из них увеличена, что может поддерживать общий уровень гемоглобина в крови на нормальном уровне. М: 130 – 170 г/л. Может быть нормальным или слегка сниженным.
Ж: 120 – 150 г/л.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
(MCHC)
Дает более точную информацию о насыщении эритроцитов гемоглобином, так как не учитывается объем плазмы, в которой находятся клетки крови. 320 – 360 г/л. Более 400 г/л.
Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците
(MCH)
Определяется посредством деления уровня гемоглобина на количество эритроцитов (вычисления производятся гематологическим анализатором автоматически). 27 – 33 пикограмм (пг). Более 35 пг.
Гематокрит
(Hct)
Данный показатель выражается в процентах и определяет долю клеточных элементов в общем объеме крови. М: 42 – 50%. Снижен из-за значительного уменьшения количества эритроцитов в крови.
Ж: 38 – 47%.
Цветовой показатель
(ЦП)
Характеризует степень насыщения эритроцитов гемоглобином — чем его больше, тем выше будет цветовой показатель. 0,85 – 1,05. Более 1,1.
Скорость оседания эритроцитов
(СОЭ)
Так как наружные поверхности эритроцитов заряжены отрицательно, они отталкиваются друг от друга, что препятствует их склеиванию. Суть определения СОЭ заключается в склеивании эритроцитов в крови и оседании их на дно пробирки под действием силы тяжести. Скорость данного процесса зависит от концентрации клеток в крови — чем их меньше, тем слабее они отталкиваются друг от друга, и тем быстрее будет СОЭ. М: 3 – 10 мм/час. Более 15 мм/час.
Ж: 5 – 15 мм/час. Более 20 мм/час.

Данное исследование позволяет определить наличие растворенных в крови веществ (белков, ферментов, витаминов и других). Практически любое заболевание (в том числе и В12 дефицитная анемия) характеризуется увеличением или снижением концентрации различных веществ в крови, что позволяет судить о выраженности патологического процесса и степени повреждения внутренних органов, а также контролировать эффективность проводимого лечения.

Кровь для биохимического исследования берется из вены (подготовка пациента и методика забора материала были описаны выше), после чего в специальной пробирке направляется в лабораторию.

Исследуемый показатель Что обозначает Норма Изменения при В12 дефицитной анемии
Содержание кобаламина в крови Обычно заболевание характеризуется снижением уровня витамина В12. Однако в некоторых случаях (при нарушениях обмена кобаламина в организме) концентрация данного витамина в крови будет увеличена, несмотря на клинические проявления В12 дефицитной анемии, поэтому данный показатель необходимо оценивать, учитывая данные других анализов. 200 – 900 пг/мл.
  • при дефиците витамина В12 в организме – менее 200 пг/мл;
  • при нарушениях обмена витамина В12 – более 1000 пг/мл.
Уровень метилмалоновой кислоты в крови Данное вещество участвует в процессах жизнедеятельности клеток. Для его использования необходимо наличие активной формы кобаламина (ДА-В12), в отсутствии которой метилмалоновая кислота не может использоваться клетками организма, в результате чего ее концентрация в крови повышается. 73 – 270 нмоль/мл. Значительно выше нормы.
Уровень гомоцистеина в крови Гомоцистеин – аминокислота, которая участвует в образовании вещества метионина, входящего в состав миелиновых оболочек нервных клеток. Этот процесс также требует присутствия активной формы кобаламина (метил-В12). При его недостатке количество свободного гомоцистеина в плазме крови повышается. 5 – 16 мкмоль/л. Значительно выше нормы.
Концентрация билирубина (несвязанной фракции). Уровень несвязанного билирубина может повышаться при массивном разрушении мегалобластов в красном костном мозге и в селезенке. 4,5 – 17,1 мкмоль/л. Может быть увеличен в несколько раз, особенно при длительном течении заболевания.
Концентрация сывороточного железа При интенсивном разрушении эритроцитов и их предшественников из них выделяется большое количество железа. В нормальных условиях оно используется для синтеза новых эритроцитов, однако при В12 дефицитной анемии данный процесс нарушен, в результате чего концентрация железа в крови может повышаться. М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л. Может повышаться при длительном течении заболевания.
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л.

Данное исследование позволяет точно подтвердить или опровергнуть диагноз В12 дефицитной анемии. Пункцию следует проводить до начала лечения, так как оно может исказить полученные результаты.

Обычно костный мозг берут из грудины. Процедура выполняется только специально обученным врачом в условиях стерильной операционной. Место пункции дважды обрабатывается 70% спиртовым или йодным раствором. После этого специальным шприцем с полой иглой, установленной под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу и продвигают иглу на 1 – 2 см в вещество кости. Убедившись, что игла находится в полости кости, производится забор нескольких миллилитров костного мозга, который имеет вид густого, желтовато-красно вещества. Полученный материал направляется в лабораторию для микроскопического исследования.

При В12 дефицитной анемии в костном мозге определяется увеличение клеточных элементов (преимущественно за счет предшественников эритроцитов). Клетки увеличены в размерах, содержат слишком большое количество гемоглобина (по сравнению с нормой). Также отмечается нарушение созревания мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) и промиелоцитов (предшественников лейкоцитов).

При подтверждении диагноза не менее важным моментом является выявление его причины, так как ее устранение (если оно возможно) может привести к излечению пациента.

Для выявления причины В12 дефицитной анемии используется:

  • Оценка рациона пациента. Уточняется, как питается пациент, потребляет ли достаточное количество животных продуктов, как часто употребляет алкогольные напитки.
  • Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС). Метод исследования внутренней поверхности желудка и начального отдела кишечника посредством введения специальной трубки с видеокамерой на конце. Позволяет выявить атрофию слизистой, наличие рака или язвы.
  • Биопсия слизистой оболочки желудка и/или кишечника. Подразумевает прижизненное взятие кусочка ткани слизистой оболочки и исследование его клеточного строения. Позволяет выявить атрофические процессы, а также различить доброкачественные и злокачественные опухоли.
  • Анализ кала на яйца гельминтов (глистов). С помощью данного метода можно установить само наличие паразитов, а также определить их чувствительность к различным противопаразитарным препаратам, что позволит назначить максимально эффективное лечение.
  • Определение специфических антител. В крови могут определяться антитела к внутреннему фактору Касла либо к париетальным клеткам слизистой оболочки, которые его продуцируют.
  • Оценка функции печени. Определяется уровень печеночных ферментов в крови, проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органа.
  • Определение уровня гормонов щитовидной железы в крови. При их увеличении потребление кобаламина организмом возрастает, что со временем может привести к развитию В12 дефицитной анемии.

Суть медикаментозной терапии данного недуга заключается в ведении витамина В12 извне. Поступив в организм, кобаламин быстро включается в процессы кроветворения, что приводит к устранению симптомов анемии в довольно короткие сроки.

Показаниями к началу лечения витамином В12 являются:

  • подтвержденный (лабораторно) диагноз В12 дефицитной анемии;
  • концентрация кобаламина в плазме крови менее 220 пг/мл;
  • выраженная клиническая картина анемии (даже при более высокой концентрации кобаламина в крови).

Способ применения и дозировка
В большинстве случаев препарат витамина В12 (цианокобаламин) вводится внутримышечно. Прием внутрь (в виде таблеток) допускается, если достоверно установлено, что причиной дефицита витамина является недостаточное его количество в пище, а общее состояние организма не критично (легкое снижение показателей крови, отсутствие неврологических проявлений).

Лечение начинают с внутримышечного введения 500 – 1000 мкг цианокобаламина 1 раз в сутки. Минимальный курс лечения – 6 недель, после чего переходят на поддерживающую терапию. Дозировка препарата на данном этапе лечения зависит от причины и выраженности дефицита витамина В12 в организме. Обычно назначается внутримышечное введение 200 – 400 мкг цианокобаламина 2 – 4 раза в месяц. Поддерживающая терапия может проводиться пожизненно.

Контроль эффективности лечения
В период лечения рекомендуется сдавать общий анализ крови 2 – 3 раза в неделю.
Первым признаком эффективности терапии, а также достоверным подтверждением диагноза является «ретикулоцитарный криз», возникающий на 3 – 5 день после начала введения витамина В12 в организм. Данное состояние характеризующийся резким увеличением количества ретикулоцитов в крови (в 10 – 20 раз), что свидетельствует о начале нормального кроветворения в косном мозге.

В течение 1 – 1,5 месяцев происходит постепенная нормализация состава периферической крови, ослабление неврологических проявлений, нормализация работы пищеварительной системы, что свидетельствует об эффективности проводимого лечения. На этапе поддерживающей терапии рекомендуется ежемесячное проведение общего анализа крови и определение уровня кобаламина в крови.

Суть метода заключается в переливании пациенту крови или, чаще, отдельной эритроцитарной массы. Переливание крови является опасной процедурой, поэтому данный метод используется только при угрожающих жизни состояниях.

Показаниями к переливанию эритроцитов при В12 дефицитной анемии являются:

  • Тяжелая анемия – уровень гемоглобина менее 70 г/л;
  • Анемическая кома – потеря сознания, обусловленная выраженным нарушением доставки кислорода к мозгу.

Перед началом процедуры проводятся тесты на совместимость крови донора и реципиента (того, кому переливается кровь), после чего в одну из больших вен организма вводится катетер, через который переливается эритроцитарная масса. Так как данная процедура сопряжена с риском развития множества побочных реакций, в течение всего периода переливания крови в палате должен присутствовать врач.

При подтвержденном диагнозе В12 дефицитной анемии одновременно с переливанием донорских эритроцитов начинают внутримышечное введение витамина В12. Переливание крови следует прекратить как можно раньше, как только устранено угрожающее жизни состояние.

Как говорилось ранее, суточная потребность в витамине В12 составляет 3 – 5 мкг, а запасы данного витамина в печени настолько велики, что даже при прекращении поступления кобаламина в организм признаки его дефицита появятся не ранее, чем через 2 – 3 года. Тем не менее, диета играет определенную роль в процессе лечения заболевания, особенно когда запасы витаминов В12 в организме снижаются.

Причинами снижения запасов витамина В12 в организме могут быть:

  • Заболевания печени. Такие заболевания как цирроз и рак печени, приводят к уменьшению количества нормальных клеток органа, и замещению их соединительно тканью, которая неспособна депонировать витамин В12. В результате запасы данного витамина в организме снижаются, а при нарушении его поступления признаки заболевания могут появляться в более ранние сроки.
  • Беременность. В данном случае матери необходимо обеспечивать витамином В12 не только свой, но и быстро развивающийся организм ребенка, поэтому суточная потребность в витамине В12 может увеличиваться на 50%, а в случае многоплодной беременности – еще больше. В нормальных условиях (при отсутствии заболеваний печени) запасов кобаламина в организме достаточно, чтобы покрыть потребности матери и плода в данном веществе. Однако при частых беременностях запасы кобаламина могут истощаться, особенно если у матери имеются какие-либо заболевания печени, поэтому беременным женщинам особенно важно потреблять достаточное количество этого витамина с пищей.
Наименование продукта Содержание витамина В12 в 100г продукта
Печень говяжья 60 мкг
Печень свиная 30 мкг
Печень куриная 16 мкг
Скумбрия 12 мкг
Мясо кролика 4,3 мкг
Говядина 2,6 мкг
Морской окунь 2,4 мкг
Свинина 2 мкг
Треска 1,6 мкг
Карп 1,5 мкг
Куриное яйцо 0,5 мкг
Сметана до 0,4 мкг

Дефицит витамина В12 приводит к нарушению деятельности всех органов и систем в организме. На начальных этапах заболевания данные изменения легко устраняются заместительной терапией цианокобаламином, однако без соответствующего лечения болезнь прогрессирует, происходят необратимые поражения головного и спинного мозга, сердца и других органов, что может иметь самые неблагоприятные последствия.

С тех пор как в лечении В12 дефицитной анемии начали применять внутримышечное введение цианокобаламина прогноз для жизни и здоровья пациентов значительно улучшился. При соблюдении режима приема препарата люди могут доживать до глубокой старости без каких-либо проявлений заболевания.

источник