Меню Рубрики

Функционально метаболические нарушения при анемиях

Анемии: определения, понятия, принципы классификации.Функциональн-метаболические нарушения и компенсаторные явления

Анемия (малокровие) — уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии — нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина. При острых кровопотерях (массивное кровотечение или острый гемолиз) в первые часы уровень гемоглобина и эритроцитов в крови остается нормальным, хотя есть очевидные признаки малокровия — бледность кожных покровов, конъюнктив, славшиеся вены, сердцебиение и одышка при небольшой нагрузке, а в тяжелых случаях и падение артериального давления.

Анемии всегда вторичны, т. е. являются одним из симптомов какого-то общего заболевания. Наряду с часто встречающимися и легко диагностируемыми формами анемии имеются и очень редкие анемические синдромы, требующие для диагностики сложных методических приемов. Некоторые формы анемии можно диагностировать лишь в специализированных учреждениях.

Классификация. Из многочисленных классификаций, строившихся по этиологи-ческому, патогенетическому и клиническому принципу, наиболее удачными оказались патогенетические.

II. Постгеморрагические анемии

Анемии вследствие острых кровопотерь

Анемии вследствие хронических кровопотерь

III. Гипо-и апластические анемии

1. С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:

а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);

б) без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека)

2. С парциальным поражением гемопоэза:

а) избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда)

1.С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза: а) острая апластическая;

б) подострая гипопластическая; в) хроническая гипопластическая;

г) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на почве аутоиммунизации

2.Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза

1.Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);

2.Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена — Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклетотидов, метгемоглобинемия)

3.Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами; талассемии, эритропорфирии).

1.Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные — переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных; утоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);

2.Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные инфекции, бактериальные инфекции — менингококковая и др.);

3.Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных) и анемии, обуслов-ленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей.

4.ДВС-синдром разной этиологии.

Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями.

Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие:

уменьшения количества эритроцитов в крови;

падения содержания гемоглобина;

появления в крови незрелых или патологически измененных эритроцитов;

наличия эритроцитов с наследственным дефектом;

потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин.

Чаше всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отмечается при анемиях.

Анемии возникают на почве:

различных заболеваний и интоксикаций;

недостатка факторов, участвующих в кроветворении;

гипоплазии костного мозга;

При анемиях на­рушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти.

Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств.

Анемия – это синдром, либо самостоятельное заболевание, характеризующееся понижением содержания в крови гемоглобина, которое как правило сопровождается понижением содержания эритроцитов. Клиническая симптоматика характеризуется общими признаками для всех видов анемий: головокружение, шум в ушах, слабость, обмороки. Классификация анемий: 1. По типу эритропоэза выделяет нормобластические и мегалобластические анемии. 2. По диаметру эритроцитов выделяют нормоцитарные анемии (7,5-8,5 мкм); макроцитарные анемии (более 8,5 мкм); микроцитарные анемии (менее 7,5 мкм). 3. По цветовому показателю выделяют нормохромные анемии (0,85-1,05), гипохромные (менее 0,85) и гиперхромные (более 1,05). Цветовой показатель рассчитывается по формуле: . 4. По регенераторной способности красного костного мозга выделяют: регенераторные анемии – 0,8-10% ретикулоцитов, гиперрегенаторные – более 10% ретикулоцитов и гипорегенераторные – менее 10% ретикулоцитов. В норме содержание ретикулоцитов составляет от 0,2 до 1%. 5. По этиопатогенезу выделяют анемии: а) в следствии кровопотери. К ним относятся острая постгеморрагическая и хроническая постгеморрагическая анемии. б) в следствии нарушенного кровообразования: железодефицитная, В12 и фолиеводефицитная, гипо- и апластическая анемии. в) в следствии избыточного кроворазрушения: наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Практически при всех видах анемий имеет место качественное изменение со стороны эритроцитов. К ним относятся: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, наличие патологических включений в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота), базофильная пунктация, в следствии коагуляции белков цитоплазмы, сидероциты и сидеробласты.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Увлечёшься девушкой-вырастут хвосты, займёшься учебой-вырастут рога 9462 — | 7499 — или читать все.

источник

В период олигоанурии, в связи с резким сни­жением экскреторной функции почек, возника­ют гиперазотемия и водно-электролитные рас­стройства. Концентрация мочевины в сыворот­ке крови может достигать 120-150 ммоль/л, ос­таточного азота — 200-300 ммоль/л; увеличива­ется также содержание креатинина (1,3-1,7 ммоль/л), мочевой кислоты, аминокислот, «сред­них молекул», гуанидинов и др. Развитию гипе­разотемии в ряде случаев способствует также усиленный распад белков в травмированных тканях. ,

Нарушения водно-электролитного обмена про­являются в виде гипергидратации, гиперкалие-мии, гипермагниемии, гиперфосфатемии; экск­реция почками натрия, хлора и кальция также затруднена, но концентрация их в сыворотке снижена из-за гидремии и нарушения кишеч-

ной абсорбции кальция в связи с пониженным синтезом витамина D3.

Гипергидратация сопровождается развитием периферических Отеков и водянок, иногда отека легких и мозга; в ряде случаев могут развиться артериальная гипертония и левожелудочковая недостаточность. В целях профилактики этих нарушений следует ограничивать поступление жидкости извне. Гиперкалиемия может возник­нуть в первые дни олигурического периода и вызвать остановку сердца. Гипокальциемия спо­собствует появлению судорог и развитию гипер-паратиреоза.

У большинства больных ОПН возникает ме­таболический ацидоз. Этому способствует нару­шение образования в почечных канальцах би­карбоната натрия и аммония, в составе которого экскретируются Н*-ионы. Уровень бикарбоната в сыворотке снижается до 13 ммоль/л (в норме 24 ммоль/л). Происходит задержка в крови ани­онов S04 2 и Р04 3- , которые устраняются только через почки. При развитии некомпенсированно­го ацидоза появляется дыхание Куссмауля, воз­никают нарушения функции ЦНС. Перечислен­ные нарушения гомеостаза обусловливают появ­ление симптомов уремии; иногда на 5 — 7-е сут ОПН возникает состояние уремической комы (при анурии).

В период восстановления диуреза (полиурии) может развиться состояние обезвоживания (де­гидратации), происходит повышенная потеря с мочой натрия и калия из-за пониженной спо­собности вновь образованного почечного эпите­лия к реабсорбции этих ионов. В связи с нару­шением баланса электролитов возникает гипо­тония мышц, гипорефлексия, возможно появле­ние парезов и параличей. Основную роль в гене-зе этих расстройств играет гипокалиемия. Уро­вень остаточного азота, мочевины и креатинина в сыворотке крови остается еще повышенным, но постепенно снижается.

Исходы ОПН зависят в значительной степе­ни от ее вида: при преренальной форме смерт­ность составляет около 7%, а при ренальной, с наличием острого канальцевого некроза, дости­гает 80%; в среднем летальный исход имеет ме­сто в 40-45 % случаев. Основными причинами наступления смерти являются остановка сердца под действием гиперкалиемии; осложнения, свя­занные с гипергидратацией; уремическая кома; присоединение инфекции (пневмония, пиелонеф­рит, сепсис и др.). Развитию инфекционных за-

болеваний на фоне ОПН способствуют снижение клеточного и гуморального иммунитета, угнете­ние фагоцитарной функции и хемотаксиса лей­коцитов. Половина летальных исходов приходит­ся на восстановительный период (инфекция, эмболия). При отсутствии лечения ренальная форма ОПН заканчивается смертью.

18.11.3. Хроническая почечная недостаточность

Состояние хронической почечной недоста­точности характеризуется медленно прогресси­рующей утратой функции почек, обусловленной постепенной гибелью нефронов с замещением их соединительной тканью, что приводит к образо­ванию сморщенной почки. Этот процесс необра­тим.

Этиология. К развитию ХПН приводят такие заболевания, как хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит, тубулоинтерсти-циальный нефрит, диабетическая нефропатия, амилоидоз, поликистоз, системная красная вол­чанка, длительная обструкция мочевых путей, сосудистая патология — атеросклероз почечных сосудов, артериальная гипертензия и некоторые другие заболевания.

Постепенность развития ХПН объясняется не только медленной гибелью нефронов, но и ком­пенсаторно усиленной функцией нефронов, ос­тавшихся неповрежденными.

Стадии развития ХПН. В зависимости от степени нарушения функции почек и расстройств гомеостаза выделяется несколько стадий. Пред­ложено различать три стадии, каждая из кото­рых подразделяется на фазы А и Б.

Стадия I — латентная. Фаза IA характеризу­ется нормальными показателями содержания креатинина в плазме крови и объема клубочко-вой фильтрации, но при проведении нагрузоч­ных проб на концентрацию и разведение выяв­ляется уменьшение функционального резерва почек. В фазе IB уровень креатинина в сыворот­ке соответствует верхней границе нормы, а раз­мер клубочковой фильтрации составляет 50 % от должного. Обнаруживается понижение кон­центрационной способности почек.

Стадия II — гиперазотемическая (концентра­ция креатинина в сыворотке крови 0,13 ммоль/л и выше, мочевины — 11 ммоль/л и выше). В фазе ПА клубочковая фильтрация понижена до 40-20 %, а в фазе ПБ — до 19-10 % от должной.

Часть III. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

Стадия III — уремическая,характеризуется снижением объема клубочковой фильтрации до 10-5 % от должного, имеется высокая степень гиперазотемии и клинические признаки уремии.

Особенности функционирования почек при ХПН.В процессе развития болезни изменяются объем и относительная плотность выделяющей­ся мочи. Различают стадии полиурии и олигу-рии. В стадии полиурииобъем суточной мочи возрастает до 2-4 л, причем наиболее ранним отклонением от нормы является увеличение объе­ма ночного диуреза (никтурия). Вместе с тем моча имеет низкую относительную плотность, близ­кую к таковой первичной мочи (1010-1014). Дляобъяснения механизма развития этих изменений предложена гипотеза «интактного нефрона»,согласно которой неповрежденные, продолжаю­щие функционировать нефроны гипертрофиру­ются и работают с повышенной нагрузкой. В них увеличивается скорость клубочковой фильтрации за счет расширения афферентных и повышения тонуса эфферентных артериол. В результате уве­личивается гидростатическое давление в полос­ти капсулы клубочка, что сопровождается уско­ренным перемещением жидкости по канальцам и сокращением времени пребывания ее в кон­такте с канальцевым эпителием. Это ограничи­вает процесс реабсорбции растворенных в пер­вичной моче веществ, и они удерживают внутри канальцев воду, препятствуя ее всасыванию. В результате развивается осмотический диурез. Кроме того, обнаружено снижение чувствитель­ности эпителия дистальных канальцев и соби­рательных трубочек к действию альдостерона и АДГ. Вследствие этого еще в большей степени снижается реабсорбция натрия, воды и мочеви­ны и выделяется в повышенном объеме слабо концентрированная моча. Уменьшению концен­трационной способности также способствует уко­рочение времени пребывания жидкости в петле Генле. В результате снижается поступление в интерстиций мозгового вещества почек различ­ных электролитов, привлекающих сюда воду из дистальных отделов нефрона. Поскольку общий объем клубочковой фильтрации понижен из-за уменьшения количества функционирующих не-фронов, то выведение с мочой большого количе­ства воды и натрия рассматривается как при­способительная реакция, препятствующая раз­витию гипергидратации и гипернатриемии.

Длительное повышение гидростатического давления в клубочкахинтактных нефронов вы-

зывает их повреждение в виде дилатации и фо­кального гломерулосклероза.

В результате количество действующих нефро­нов продолжает снижаться, что и обусловливает переход в стадию олигурии, когда клубочковая фильтрация уменьшается до 10 мл/мин или в еще большей степени, а объем суточной мочи становится менее 500 мл. На этой стадии полно­стью утрачивается способность почек к разведе­нию и концентрированию мочи, наблюдается изостенурия. Расстройства гомеостаза достига­ют выраженной степени. Развивается уремия.

Функционально-метаболические расстройства при ХПН

Развитие ХПН сопровождается гиперазотеми­ей, ацидозом, нарушениями электролитного, водного и других видов обмена. Гиперазотемия обусловлена уменьшением объема клубочковой фильтрации. Стойкое увеличение содержания в крови креатинина, мочевины и мочевой кисло­ты происходит на той стадии болезни, когда объем фильтрации составляет менее 40 % от нормы. Показателем развития хронической по­чечной недостаточности является концентрация креатинина 0,13 ммоль/л и выше, а мочевины -10 ммоль/л и выше. В поздние сроки ХПН кон­центрация этих веществ в крови возрастает в 4-5 раз и более по сравнению с нормой.

При задержке экскреции с мочой конечных продуктов обмена отмечается выделение моче­вины и других азотистых метаболитов через пищеварительный тракт, потовые железы, ды­хательные пути, а также через серозные оболоч­ки и в полость суставов. Задержка в организме мочевой кислоты сопровождается отложением уратов в тканях, развитием подагры. Наруше­ния минерального обмена проявляются в виде гипокальциемии, гиперфосфатемии, гиперкали-емии, гипо- или гипернатриемии, гипермагние-мии. Развитие гипокальциемии связано с нару­шением образования в проксимальных каналь­цах витамина D3, при недостатке которого сни­жается всасывание кальция в кишечнике. Вме­сте с тем снижаются клубочковая фильтрация и выделение с мочой неорганических фосфатов, что ведет к развитию гиперфосфатемии. Избы­ток фосфатов в сыворотке сопровождается обра­зованием нерастворимой фосфорно-кальциевой соли, которая откладывается в мягких тканях, в том числе и в почках. Это способствует разви-

тию еще более выраженной гипокальциемии, которая стимулирует секрецию паратгормона. В результате возникает состояние вторичного ги-перпаратиреоза. Для предупреждения этого не­обходимо ограничить поступление фосфатов с пищей. Гиперкалиемия развивается у больных ХПН только на поздней стадии болезни, когда клубочковая фильтрация становится ниже 15 мл/ мин, а диурез менее 600 мл/сут. В течение дли­тельного срока резкое снижение фильтрации калия в клубочках компенсируется усиленной секрецией его в канальцевую жидкость в дис-тальных отделах нефрона, а также повышенной экскрецией через стенку толстого кишечника. При повышенном поступлении калия с пищей механизм компенсации становится недостаточ­ным, поэтому потребление его следует ограни­чить.

В течение довольно длительного времени поч­ки сохраняют способность освобождать организм от избытка натрия благодаря тому, что наряду с резким ограничением фильтрации снижается реабсорбция его в канальцах и повышается раз­мер экскреции. В некоторых случаях на стадии полиурии наблюдается чрезмерная потеря натрия с мочой, в результате происходит «солевое исто­щение», возникает гипонатриемия, сопровожда­ющаяся гипотонией и слабостью. В поздние сро­ки в связи с прогрессирующим снижением клу-бочковой фильтрации развивается гипернатрие-мия. Поэтому на стадии олигурии необходимо ограничить прием соленой пищи. Развитию гипо-или гипернатриемии способствуют нарушения водного баланса. Почки утрачивают способность контролировать объем внеклеточной жидкости путем удаления избытка воды при водной на­грузке или задержки ее при недостаточном по­ступлении извне. Стойкая задержка воды в орга­низме происходит на стадии олигурии. Это ве­дет к гипергидратации, которая в сочетании с гипернатриемией способствует развитию отеков и артериальной гипертензии.

Читайте также:  Апластическая анемия тяжелой степени прогноз

При ХПН развивается метаболический аци­доз, чему способствует потеря бикарбонатов с мочой вследствие понижения их реабсорбции в канальцах оставшихся немногочисленных нефро-нов. Кроме того, снижается экскреция почками Н + -ионов в связи с недостаточным аммониогене-зом. Играет роль также задержка в организме фосфатов и сульфатов. Больным ХПН часто тре­буется введение щелочей для нейтрализации задержанных в организме кислот.

Другие нарушения метаболизма связаны с гипоксией, недостаточностью функции печени и гормональными расстройствами, которые обус­ловлены понижением катаболизма в почках гор­монов полипептидной природы (глюкагон, ин­сулин, СТГ, пролактин, вазопрессин, гормоны гипоталамуса); содержание их в крови повыша­ется. Снижается использование глюкозы тканя­ми. Замедлен метаболизм триглицеридов. Раз­вивается гиперлипидемия. Усилен катаболизм белков. Развитие гипоксии связано с анемией и сердечно-сосудистыми расстройствами.

Уремия (мочекровие, от греч. uron — моча и haima — кровь) — клинический синдром прогрес­сирующей почечной недостаточности, характе­ризующийся разнообразными нарушениями ме­таболизма и функций многих органов.

Уремия может развиться на второй и третьей стадиях ОПН и закономерно возникает на тер­минальной стадии ХПН.

18.12.1. Клинические проявления уремии

Наиболее ранними являются неспецифичес­кие общие симптомы — слабость, быстрая утом­ляемость, бессонница.

Далее появляются симптомы нарушения фун­кций и структуры различных органов:

— органов пищеварения (анорексия, тошнота, рвота, диарея, глоссит, стоматит, колит, гастро-дуоденит, гепатит, изъязвления слизистой, что в значительной степени связано с экскрецией через нее азотистых шлаков);

— сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, арит­мия, перикардит, остановка сердца);

— органов дыхания (одышка, кашель, отек легких, дыхание Куссмауля);

— системы крови (анемия, лейкоцитоз, тром-боцитопатия);

— системы гемостаза (кровоизлияния в кожу, маточные, из слизистой пищеварительного трак­та, носовые);

— центральной и периферической нервной си­стемы (головная боль, ослабление памяти, спу­танное сознание, психическая депрессия, кома, судороги, тремор, мышечные подергивания, зуд, полиневриты);

Часть III. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

— иммунной системы (угнетение гуморально­го и клеточного иммунитета, понижение устой­чивости к инфекции);

— кожи — обнаруживается желтоватая окрас­ка, налет на ней мочевины, расчесы, петехиаль-ная сыпь;

В механизме развития наблюдаемых при уре­мии нарушений большое значение имеют рас­стройства метаболизма, отравление эндогенны­ми токсинами, гормональные расстройства.

К метаболическим сдвигам, которые играют роль в развитии синдрома уремии, относятся: гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипермагни-емия, гипо- или гипернатриемия, гипокальцие-мия, гипергидратация, ацидоз и др.

Гиперкалиемия вызывает снижение потенци­ала покоя, приближает его к потенциалу дей­ствия, что сопровождается вначале повышени­ем возбудимости нервных и мышечных клеток (это может быть причиной мышечных подерги­ваний, судорог), а затем, когда потенциалы по­коя и действия сравняются, возбудимость утра­чивается и может произойти паралич мышц, остановка сердца. В развитии неврологических расстройств, кроме того, играют роль гипермаг-ниемия, гипернатриемия, гипокальциемия, аци­доз. Гиперфосфатемия, гипермагниемия и гипо­кальциемия способствуют развитию остеопоро-за, фиброзной остеодистрофии и остеомаляции.

Гипернатриемия в сочетании с гипергидрата­цией является основной причиной развития ар­териальной гипертензии, сердечной недостаточ­ности и отеков, в том числе отека мозга и лег­ких.

В развитии сердечной недостаточности игра­ют роль и другие электролитные расстройства, гиперпаратиреоз и анемия. Метаболический аци­доз, к которому может присоединиться газовый при отеке легких, обусловливает появление ды­хания Куссмауля, оказывает влияние на актив­ность различных ферментов и сосудистый тонус.

В развитии уремии общепризнанной являет­ся роль эндогенных токсинов. Первоначально к ним относили продукты азотистого обмена, од­нако в экспериментах на животных была уста­новлена очень слабая токсичность мочевины. Креатинин также мало токсичен, но поврежда­ющее действие могут оказать продукты его рас­пада, такие как саркозин, метиламин, N-метил-

гидантоин. Главный токсический эффект связы­вают с накоплением в крови фенолов и «сред­них молекул» (олигопептиды с м.м. от 300 до 5000 Д). Предполагается, что одни из них явля­ются продуктами внутриклеточной деградации белков, другие образуются из белков пищи под действием кишечной микрофлоры. При введе­нии животным они вызывают ряд изменений, подобных наблюдаемым при уремии (замедле­ние проведения нервных импульсов, понижение активности ряда ферментов, состояние иммуно-депрессии). В настоящее время роль универсаль­ного уремического токсина отводится паратгор-мону, с гиперпродукцией которого под действи­ем гипокальциемии и гиперфосфатемии связы­вают нарушение функции сердца, развитие ос­теодистрофии, полиневропатии, анемии, гипер-триглицеридемии и др. Токсическое действие приписывается также производным пиридина, полиаминам, маннитолу и сорбитолу. Токсичес­кое действие оказывает алюминий, поступающий в организм с водой (в особенности при гемодиа­лизе) и пищей.

В развитии уремического синдрома играют роль гормональные нарушения, обусловленные почечной недостаточностью, в связи с которой происходит задержка в организме гормона рос­та, глюкагона, инсулина, пролактина и др. След­ствием этих гормональных сдвигов являются расстройства углеводного и жирового обмена, развитие аменореи и импотенции. Недостаточ­ное образование в почках эритропоэтина сопро­вождается развитием анемии, а понижение син­теза в проксимальных канальцах кальцитриола играет главную роль в развитии гипокальцие­мии со всеми вытекающими из этого последстви­ями. В механизме развития комы, которой за­вершается уремический синдром, наряду с на­рушениями обмена электролитов, гипергидрата­цией и ацидозом, играют роль гипоксия, возни­кающая в связи с анемией, сердечной недоста­точностью и нарушением газообмена в легких, а также интоксикация центральной нервной сис­темы эндогенными токсинами. Нередко причи­ной летального исхода является присоединение инфекции, например пневмонии. Этому способ­ствует снижение активности иммунной системы (ослабление реакции лимфоцитов на антигенное воздействие, снижение хемотаксиса лейкоцитов и др.). Возможна смерть от остановки сердца под действием гиперкалиемии и гипермагниемии. Развитие различных проявлений уремии зна-

чительно замедляется при длительном лечении гемодиализом, который позволяет снизить азо­темию, нарушения электролитного баланса и очи­стить кровь от эндогенных токсинов. Радикаль­ным методом лечения является пересадка донор­ской почки.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Это группа заболеваний, характеризующих­ся развитием воспаления клубочков обеих по­чек и клеточной пролиферацией, которые соче­таются с гематурией. По механизму развития гломерулонефриты относятся к заболеваниям иммунного генеза. В настоящее время выделя­ют по патогенезу два варианта гломерулонефри-та: иммунокомплексный и обусловленный обра­зованием аутоантител к антигенам базальной мембраны капилляров клубочков.

Иммунокомплексный гломерулонефритраз­вивается в связи с отложением на базальной мембране капилляров клубочков циркулирую­щих в крови иммунных комплексов, состоящих из экзогенных или эндогенных антигенов и на­правленных против них антител. Эти комплек­сы обнаруживаются в почечных клубочках по­средством иммунофлюоресцентной или электрон­ной микроскопии. В качестве источника экзо­генных антигенов могут выступать чужеродные белки (например, белки аллогенной сыворотки крови, вакцины), различные бактерии и виру­сы, паразиты и др.; эндогенными антигенами могут являться продукты распада опухолевых или нормальных тканей (например, ДНК или комплекс ДНК с гистонами при системной крас­ной волчанке). Осевшие на базальной мембране иммунные комплексы вызывают активацию си­стемы комплемента, свертывающей и калликре-иновой систем, привлекают лейкоциты, которые освобождают лизосомальные ферменты и актив­ные формы кислорода, повреждающие стенку капилляров клубочков; последняя при этом ста­новится проницаемой для эритроцитов и белка. Агрегация на поврежденной стенке капилляров тромбоцитов и преципитация фибрина, так же как и освобождение из инфильтрующих клубоч­ки лейкоцитов и мезангиальных клеток различ­ных медиаторов воспаления, обусловливает даль­нейшее его развитие, которое может закончить­ся восстановлением нормальной структуры и функции клубочков или их фиброзом и разви­тием почечной недостаточности (схема 34).

Гломерулонефрит, обусловленный образова­нием антител к антигенам базальной мембра­ны клубочков,развивается довольно редко. Наи­более ярким его примером является синдром Гудпасчера, при котором в базальной мембране обнаружен нефритогенный антиген. Образование в клубочках аутоантигенов, стимулирующих возникновение соответствующих аутоантител, может быть обусловлено действием металлов (зо­лото, литий), лекарственных препаратов, иони­зирующей радиации. Как и при иммунокомп-лексном варианте, при аутоиммунном гломеру-лонефрите происходят повреждение базальной мембраны капилляров клубочков и активация различных факторов, стимулирующих в конеч­ном счете развитие воспаления. Ряд эксперимен­тальных наблюдений свидетельствует о том, что повреждение клубочков может быть связано и с активацией клеточно-опосредованного иммуни­тета. У людей участие Т-клеток было установле­но в развитии как пролиферативного, так и не-пролиферативного гломерулонефрита. Лечение циклоспорином, ингибитором функции Т-лим­фоцитов, является эффективным при некоторых заболеваниях почечных клубочков у человека.

По течениюразличают несколько форм гло-мерулонефритов: асимптоматическую гематурию, острый гломерулонефрит, быстропрогрессирую-щий и хронический гломерулонефриты.

Асимптоматическая гематурияхарактеризу­ется микро- и макроскопически обнаруживаемым наличием крови в моче у пациентов с нормаль­ной функцией почек. У многих, но не у всех больных выявляется протеинурия (менее 1,5 г/ сут). В большинстве случаев в основе этого забо­левания лежит иммуноглобулин А — нефропа-тия,которая характеризуется отложением в по­чечных клубочках иммуноглобулина А, связан­ного с Са-комплементом. В результате развива­ется фокальный, или сегментарный, гломеруло­нефрит. У 20-40 % таких больных в сроки от 5 до 25 лет развивается конечная стадия хрони­ческой почечной недостаточности.

Острый гломерулонефрит.Это заболевание характеризуется острым началом, большой ге­матурией, олигурией, острой почечной недоста­точностью, проявляющейся внезапным сниже­нием скорости клубочковой фильтрации. Про­исходит задержка жидкости в организме, что сопровождается отеками и гипертензией. Содер­жание белка в суточной моче обычно менее 3 г. Любая инфекция с разной частотой может ос-

Часть III. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

ложниться развитием острого нефрита, но наи­более частой формой является постстрептокок­ковый гломерулонефрит, который осложняет различные виды стрептококковой инфекции, причем наиболее частым нефритогенным возбу­дителем являются стрептококки группы А (осо­бенно тип 12). В развитии заболевания играют роль переохлаждение и генетическая предрас­положенность. Болеют в основном дети. В боль­шинстве случаев заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит составляет 2-4% всех случаев гломерулонефри-га. Основные его проявления — гематурия, про-теинурия, быстрое снижение функций почек, которое может привести к конечной стадии по­чечной недостаточности в течение нескольких цней или недель. Может быть результатом пер­вичного поражения почечных клубочков или проявлением системного заболевания (васкули-гы, системная красная волчанка, криоглобули-немия). В половине случаев отложение иммун­ных комплексов в клубочках не происходит. Выявлена связь этой разновидности гломеруло-нефрита с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов. При световой микроскопии обна­руживаются полулунные пролифераты в капсу­ле Боумена вокруг клубочков.

Хронический диффузный гломерулонефритпредставляет собой медленно прогрессирующее воспаление почечных клубочков, завершающее­ся замещением их фиброзной тканью и развити­ем хронической почечной недостаточности. Мо­жет быть следствием острого, но чаще возника-

ет первично. Довольно часто хронический гло­мерулонефрит является осложнением системной красной волчанки и гепатита С.

При иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживаются отложения иммунных комплек­сов в клубочках субэндотелиально и в области мезангиума, а также часто под эпителием. Кли-нико-лабораторными признаками этого заболе­вания являются гематурия, лейкоцитурия, про-теинурия, гиперазотемия. Одним из надежных показателей прогрессирующего заболевания по­чек считается содержание креатинина в сыво­ротке крови (более 212 мкмоль/л). Плохим про­гностическим признаком является также нали­чие гипертензии. В ряде случаев болезнь может длительное время протекать в скрытой форме. Постепенно нарастают симптомы почечной не­достаточности, завершающиеся уремией.

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит(от греч. pyelos — лоханка) пред­ставляет собой неспецифическое инфекционное воспаление почечной лоханки с системой чаше­чек и интерстициальной ткани почки, преиму­щественно в области мозгового слоя. Процесс может быть одно- и двухсторонним. Пиелонеф­рит наиболее частое заболевание почек.

Причинами развития пиелонефрита являют­ся преимущественно кишечная палочка, стафи­лококк, протей, псевдомонас, реже — стрептококк, энтерококк и др. В большинстве случаев играет роль смешанная инфекция. В зависимости от путей поступления инфекции различают пиело-

нефрит гематогенныйи уриногенный.В пос­леднем случае инфекция поступает в мочеточ­ник, а затем в лоханку из нижележащих отде­лов мочеполового тракта путем заброса инфици­рованной мочи. В этом случае способствующим фактором является затруднение для ее оттока. Развитием пиелонефрита могут осложняться са­харный диабет, подагра, миеломная болезнь.

По течению пиелонефрит подразделяют на острый и хронический. Острый пиелонефритможет быть гнойным или серозным. Он проте­кает как острое лихорадочное заболевание, ос­ложняющееся иногда бактериальным шоком (ре­зультат действия микробных эндотоксинов) и развитием острой почечной недостаточности. Обнаруживаются повышенная СОЭ и лейкоци­тоз со сдвигом влево. В осадке мочи содержатся лейкоциты, цилиндры, единичные эритроциты. Имеются резкие боли в области поясницы.

Хронический пиелонефритможет быть след­ствием острого или возникает первично. Наряду с воспалением лоханки происходит массивная воспалительная инфильтрация ткани почки в области мозговой зоны, сопровождающаяся об­струкцией дистальных канальцев и дилатацией и атрофией проксимальных. Имеют место про­грессирующий фиброз игиалиноз интерстици-альной ткани, что может привести к сморщива­нию почки.

В ряде случаев обнаруживается умеренная лейкоцитурия с появлением активных лейкоци­тов, бактериурия, иногда микрогематурия и про-теинурия (до 1 г/сут). Вследствие поражения ка­нальцев может происходить повышенная поте­ря с мочой натрия. Экстраренальные нарушения могут выражаться в развитии артериальной ги­пертонии и гипохромной анемии, нейтрофиль-ного лейкоцитоза со сдвигом влево и увеличе­ния СОЭ. Следует иметь в виду, что заболевание может протекать годами в латентной форме, по­чти бессимптомно или с минимальными клини­ческими нарушениями. Функция почек может являться достаточной в течение долгого време­ни, но при двухстороннем поражении в конеч­ном итоге развивается хроническая почечная недостаточность.

Принципы лечения пиелонефрита.Основное значение имеет комплексная противомикробная терапия (сульфаниламиды, антибиотики идр.), ускорение оттока мочи. Лечение должно быть длительным, противорецидивным.

источник

Анемии при абдоминальном ожирении и метаболическом синдроме. Текст научной статьи по специальности « Эндокринология медицинская. Расстройства питания и нарушения обмена веществ»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Шалхарова Ж.С., Шалхарова Ж.Н., Садыкова К.Ж., Нускабаева Г.О.

В статье обсуждаются проблема анемии при абдоминальном ожирении и метаболическом синдроме, приводится дискриптивный анализ частоты встречаемости анемии при данных состояниях. А также определен уровень сывороточного железа и средний объем эритроцитов у пациентов с абдоминальным ожирением и метаболическим синдромом.

Читайте также:  Что такое анемия тяжелой степени и ее последствия

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Шалхарова Ж.С., Шалхарова Ж.Н., Садыкова К.Ж., Нускабаева Г.О.,

The article discusses the problem of anemia in abdominal obesity and metabolic syndrome, is given a descriptive analysis of frequency of occurrence of anemia in abdominal obesity and metabolic syndrome. As well as determined serum iron levels and mean corpuscular volume in patients with abdominal obesity and metabolic syndrome.

На рентгенограммах черепа в боковой проекции, правой плечевой кости и плечевого сустава определяется дугообразная деформация длинных трубчатых костей с трабеку-лярной и ячеистой перестройкой костной ткани со значительным гиперостозом костей свода черепа, ключиц, ребер и длинных трубчатых костей (плечевых). Заметного прогрес-сирования процесса за 7 лет динамического наблюдения не отмечается. Признаков малиг-низации не выявлено. Заключение: Деформирующая фиброзная остеодистрофия (болезнь Педжета) полиоссальная форма.

1. Лучевая диагностика: костно-мышечная система (пер. с англ.). Райзер. М.: 2011 г. -384 с.

2. Лучевая диагностика заболеваний костей и суставов. Атлас-руководство (пер. с англ.). Бургенер. М.: 2011. — 552 с.

3. Лучевая диагностика опухолей и опухолевидных заболеваний позвоночника и спинного мозга. Труфанов. С.-Пб.: 2011. — 384 с.

4. Бунчук Н.В. Деформирующий остит: через 100 лет после Дж. Педжета. Русский медицинский журнал. 2001; 9(7-8):271-276.

К.Х Мухамеджанов мен Г.И. Хуснутдинованыц «Педжет ауруыныц сэулел1 диагностикасы» деген ма-^аласында Педжет ауруыныц остеогенд1 саркомамен ас^ынган жэне ас^ынбаган рентгенологияльщ KepiHici, Ka3ipri заманда Педжет ауруыныц сэулел1 диагностикасында ^ац^аныц санды рентгенографиясы кеб1рек 1^ол-дануы тию. Керкемдеуь негЫнен уза^ жылдар Педжет ауруыныц 1^атерл1 ¡сжпен жэне ас^ынган метастаз болтан ба^ылаудыц нэтижесг

Туйш сездер: Педжет ауруы, сэулел1 диагностика, санды рентгенография, остеогенд1 саркомамен ас^ынган.

In article of К. H. Muhamedzhanov and G.I. Husnudinova «Radiate diagnosic ofthe Paget disease» presents the rentgenologic picture ofthe Paget disease incompletly and completely of osteogenly sarcoma, in this time in radiate diagnosic of Paget disease must be mainly of digital rentgenographia skeleton. In illustration presents facts of long time supervision ofPaget disease with malignisation and metastasis.

Keywords: Paget disease, radiate diagnosic, digital rentgenographia, complication transition in osteogenly

АНЕМИИ ПРИ АБДОМИНАЛЬНОМ ОЖИРЕНИИ И МЕТАБОЛИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ

д.м.н. Ж. С. Шалхарова, д.м.н, профессор Ж Н. Шалхарова, К. Ж. Садыкова,

Алматинский государственный институт усовершенствования врачей,

В статье обсуждаются проблема анемии при абдоминальном ожирении и метаболическом синдроме, приводится дискриптивный анализ частоты встречаемости анемии при данных состояниях. А также определен уровень сывороточного железа и средний объем эритроцитов у пациентов с абдоминальным ожирением и метаболическим синдромом.

Ключевые слова: абдоминальное ожирение, метаболический синдром, анемия, сывороточное железо, средний объем эритроцитов.

Актуальность. Метаболический синдром (МС) является одной из актуальных проблем современной медицины, эксперты ВОЗ охарактеризовали МС как «новую пандемию XXI века». Наряду с этим, в ближайшие 25 лет прогнозируется увеличение темпов роста распространенности МС на 50% [1, 2, 3].

В последнее время большой интерес исследователей вызывает проблема анемии и нарушения обмена железа при МС. Адекватный обмен железа важен для функционирования организма в целом, так как он является ключевым компонентом транспортировки кислорода, играет ключевую роль в клеточном метаболизме и имеет важное значение для роста и дифференцировки клеток.

Увеличение распространенности абдоминального ожирения (АО) является одной из актуальнейших проблем современного здравоохранения, в то же время железодефицитная анемия также остается распространенным явлением во всем мире. В последние годы многие исследователи считают, что несмотря на их противоположность, они тесно взаимосвязаны. Обзор литературных данных по данной проблеме выявил противоречивые данные. Так, Cepeda-Lopez АС и соавторы установили, что лица с избыточной массой тела подвергаются более высокому риску железодефицита, чем лица с нормальной массой тела [4]. Китайские ученые в ходе поперечного исследования изучали взаимосвязь между анемией и индексом массы тела у взрослых китайских женщин, было обследовано 1537 женщин в возрасте старше 20 лет. Анемия была выявлена у 31,1 % женщин, обнаружена отрицательная ассоциация между абдоминальным ожирением и анемией [5].

Moschonis G и соавторы выявили ассоциацию между ожирением, висцеральной абдоминальной жировой тканью (ВАЖТ) и уровнем железа в репрезентативной выборке 1493 школьников в возрасте 9-13 лет. Выявлена положительная ассоциация между ВАЖТ и дефицитом железа у подростков обоих полов, что, по мнению авторов, можно объяснить наличием хронического воспаления, вызванного ожирением [6].

Cheung CL и соавт. проанализировали данные 2575 участников NHANES 1999-2002 без диабета, хронических заболеваний почек, дефицита железа и анемии. Результаты исследования показали, что высокий уровень ферритина и низкая насыщенность трансфер-рином ассоциированы с высоким риском развития предиабета в репрезентативной выборке взрослого населения США [7].

Hamalainen с соавт. провели поперечное исследование 766 пациентов, МС диагностировался согласно критериям National Cholesterol Education Program. У 159 (53%) мужчин и 170 (40%) женщин были выявлены критерии МС. Более высокие уровни гемоглобина были ассоциированы со всеми компонентами МС. Более высокие уровни ферритина ассоциированным с ТГ, абдоминальным ожирением, гипергликемией или низким уровнем холестерина высокой плотности. Уровни гаптоглобина ассоциированным с повышенным артериальным давлением и гипергликемией. Тем не менее, уровень эритропоэтина был связан только с абдоминальным ожирением. Более высокие концентрации эритропоэтина авторы объясняют наличием гипоксемии при МС [8].

Анализ литературных данных показал, что проведенные исследования являются сегментированными, много противоречий, нет целостной картины, отражающей механизм нарушений обмена железа и развития анемии при МС.

Целью нашего исследования определение частоты встречаемости анемии, уровня сывороточного железа и среднего объема эритроцитов у лиц с абдоминальным ожирением и метаболическим синдромом.

Материалы и методы исследования. Было проведено одномоментное поперечное дескриптивное исследование 200 пациентов из контингента клиники МКТУ, средний возраст 45,07±0,82 лет. Всем пациентам были проведены общеклинические методы исследования: расспрос, антропометрия, измерение окружности талии, бедер, ИМТ. Среди лабо-раторно-инструментальных исследований: OAK развернутый, ОАМ, показатели липидно-го обмена: общий холестерин, ХС J11 IBП, ХС ЛПНП, ХС ЛПОНП, триглицериды, показа-

тели углеводного обмена: глюкоза крови натощак и после нагрузки, а также сывороточное железо.

Абдоминальное ожирение оценивалось на основании критериев ШБ (2005) — окружность талии более 94 см у мужчин и 80 см у женщин. Метаболический синдром, согласно критериям ШБ (2005) диагностировался при обнаружении абдоминального ожирения в сочетании с двумя или более из следующих компонентов: артериальной гипертензии, нарушения углеводного обмена, гипертриглицеридемии, гипоальфахолестеринемии. Анемия диагностировалась при уровне гемоглобина менее 120 г/л у женщин и менее 130 г/л у мужчин.

Статистическая обработка данных проводилась с использованием программы 8Р8820, описательной статистики и критерия хи-квадрат и 1>теста для независимых выборок.

Результаты исследования. Среди обследованных лиц АО было выявлено у 159 человек (79,5%), у 41 (20,5%) пациента объем талии был в пределах нормы (таблица №1). Среди лиц без АО анемия была выявлена у 19 (46,3%) человек, тогда как у лиц с АО анемия была диагностирована у 38 (23,9%). При этом данные различия достоверны (хи-квадрат=8,056, р i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Анемии нет Анемия есть Всего

Также были определены уровень сывороточного железа и средний объем эритроцитов (МСУ) в зависимости от наличия АО и МС. Уровень сывороточного железа у лиц без АО составил 16,65±1,73 мкмоль/л, а у лиц с АО 18,51±0,66 мкмоль/л. Хотя есть тенденции к повышению уровня сывороточного железа у лиц с АО, различия не достоверны. При сравнении уровня сывороточного железа у пациентов с МС и без МС, данный показатель оказался выше у лиц с МС (18,94 ±1,06 мкмоль/л против 17,82±0,78 мкмоль/л), однако различия также не достоверны (таблица №3).

Уровень сывороточного железа и МСУ в зависимости от наличия абдоминального

ожирения и метаболического синдрома

Сывороточное железо (мкмоль/л) Р MCV (fl) Р

AO нет 16,65±1,73 р>0,05 82,98±1,37 р 0,05 85,37±0,59 р>0,05

Уровень MCV оказался достоверно выше у лиц с АО (86,6±0,47 А против 82,98±1,37 fl, р 0,05).

Таким образом, при изучении проблемы анемии при АО и МС мы получаем неоднозначные данные. Несмотря на то, что анемия у лиц без АО и МС встречается достоверно чаще, чем у лиц с АО и МС, процент встречаемости анемии у лиц с АО (23,9%) и лиц с МС (16,7%) достаточно высок. Также выявлено, что если у лиц с АО МС встречается в 32,5 % случаев, то анемия у лиц с АО встречается в 23,9% случаев, то есть оба этих патологических состояния могут ухудшить прогноз и привести к более раннему развитию гипоксии и кардиоваскулярных осложнений у данной категории пациентов. Отсутствие достоверного различия между уровнем сывороточного железа у пациентов в зависимости от наличия АО и МС, требует проведения исследования более чувствительных параметров обмена железа для выявления патогенетических механизмов развития анемии при данных состояниях.

Заключение: В результате проведенного исследования подтверждена актуальность проблемы анемии при АО и МС. Выявленные данные требуют более углубленного изучения данного вопроса на большей выборке пациентов и с применением более чувствительных и информативных методов исследования обмена железа у лиц с АО и МС.

1. Salvatore Mottillo, Kristian В. Filion, Jacques Genest et al. The Metabolic Syndrome and Cardiovascular Risk//J Am Coll Cardiol, 2010; 56:1113-1132.

2. Prevalence of Metabolic Syndrome Among Adults 20 Years of Age and Over, by Sex, Age, Race and Ethnicity, and Body Mass Index: United States, 2003-2006 // National Health Statistics Repots, 2009.

3. Бенберин В.В., Карабаева Р.Ж. Метаболический синдром: вопросы изучения и перспективы развития исследований // Вестник Медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан. — 2012, № 1.

4. Cepeda-Lopez AC, Aeberli I, ZimmermannMB. Does obesity increase risk for iron deficiency? A review of the literature and the potential mechanisms. // Int J Vitam Nutr Res. 2010 Oct; 80 (4-5):263-70. doi: 10.1024/0300-983l/a000033.

5. (Jin Y, Melse-Boonstra A, Pan X, et al Anemia in relation to body mass index and waist circumference among Chinese women//Nutr J. 2013 Jan 11;12:10. doi: 10.1186/1475-2891-12-10.

6. Moschonis G, Chrousos GP, Lionis C, et al Association of total body and visceral fat mass with iron deficiency in preadolescents: the Healthy Growth Study // Br J Nutr. 2012 Aug;108(4):710-9. doi: 10.1017/S0007114511005952. Epub 2011 Nov 16.

7. Cheung CL, Cheung TT, Lam KS, Cheung BM. High ferritin and low transferrin saturation are associated with pre-diabetes among a national representative sample of U.S. adults // Clin Nutr. 2013 Dec;32(6): 1055-60. doi: 10.1016/j.clnu.2012.11.024. Epub 2012 Dec 28.

8. Paivi Hamalainen, Juha Saltevo, Hannu Kautiainen, et al. Erythropoietin, ferritin, haptoglobin, hemoglobin and transferrin receptor in metabolic syndrome: a case control study // Cardiovascular Diabetology 2012, 11:116.

Бул ма^алада абдоминальды семЬдк жэне метаболикальщ синдром кезЫдеп анемия мэселеа тал^ы-ланган. Абдоминальды семЬдк жэне метаболикальщ синдром жагдайларында анемияныц кездесу жшлИне дискриптивт1 талдау 6epireH. Абдоминальды семЬдп жэне метаболикальщ синдромы бар пациенттерде 1^ан сары суындагы темфжэне эритроциттердщ орта келем1 аньи^талган.

Туйш сездер: абдоминалды семЬдк, метаболикальщ синдром, анемия, 1^ан сары суындагы темф, эритроциттердщ орта келемг

The article discusses the problem of anemia in abdominal obesity and metabolic syndrome, is given a descriptive analysis of frequency of occurrence of anemia in abdominal obesity and metabolic syndrome. As well as determined serum iron levels and mean corpuscular volume in patients with abdominal obesity and metabolic syndrome.

Keywords: abdominal obesity, metabolic syndrome, anemia, serum iron, mean corpuscular volume.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ СИМУЛЯЦИОННОГО ОБУЧЕНИЯ НА ТРЕНАЖЕРЕ ЬАР81М

А. Т. Джумабеков, Т. С. Жораев, С. М. Абуов, А. Ж. Артыкбаев, Р. Б. Калымбетов

Алматинский государственный институт усовершенствования врачей

В статье представлено эффективность симуляционного обучения на тренажере 1_ар31т, в результате чего сократилось длительность операций и уменьшилось количество ошибок.

Ключевые слова: симуляционное обучение, виртуальный тренажер, 1_ар31т

В настоящее время мало у кого вызывает сомнение тот факт, что активное использование современных малоинвазивных технологий позволило существенно улучшить непосредственные результаты лечения хирургических больных.

Реформа медицинского образования в РК диктует необходимость подготовки высокоспециализированных медицинских кадров. Одним из средств достижения является инновационные методы обучения, в частности, использование симуляционных технологий.

В соответствии с Концепцией реформирования медицинского и фармацевтического образования РК в АГИУВ организован центр практических навыков, который предназначен для обеспечения безопасной, надежной образовательной среды для обучения практическим навыкам, предоставляющее обучающимся возможности развить, поддерживать и улучшать профессиональную компетентность.

Существующий как в ВУЗе, так и в системе последипломного образования упор на приобретение, прежде всего, теоретических знаний, а не умений, обусловил слабую практическую подготовку молодого специалиста. Кроме того, ситуация несколько усложнилась принятием ряда нормативных документов, запрещающих выполнение хирургических манипуляций лицам, не имеющим сертификат врача-хирурга, то есть резиденты.

источник

Мегалобластическая анемия за счет заниженного подвоза с пищей витамина В12 и его завышенного расхода:
а) Мегалобластическая анемия за счет недостаточного подвоза с пищей витамина В12 наблюдается лишь у лиц, строго соблюдающих вегетарианский режим (отдельные религиозные секты и пр.). В принципе развивающаяся в таких случаях анемия легкой формы но, обычно, сопровождается невропатией, при том часто отмечается наличие сидеропении.

Читайте также:  Что нужно есть при анемии железодефицитной анемии

б) Повышенный расход витамина В12 наблюдается при беременности, гемолитической анемии, гипертиреозе, возможно неопластпческих заболеваниях. Тем не менее весьма редко достигается истощение запаса В12 и мегалобластическая анемия, развивающаяся в подобных условиях, в большинстве случаев связана с фолиевым дефицитом.

Мегалобластическая анемия за счет нарушения расхода витамина В12:
а) При циррозе печени часто встречается анемия, патогенетические механизмы которой бывают весьма разнообразны и взаимозависимы (разжижение крови, кровоточивость, гиперсеквестрация в селезенке, костномозговое угнетение, неполноценность поглощения и расхода факторов кроветворения и пр.).

Причина часто выявляемого макроцитоза не выяснена, при этом мегалобластическое преобразование костного мозга отмечается чрезвычайно редко. Хотя большинство случаев мегалобластической анемии при циррозе относится за счет фолиевого недостатка, имеется также значительное сокращение включения печенью вводимого внутрь 60СоВ12 (которое не исправляется применением внутреннего фактора Касла).

Схематическое изображение синтеза коферментов и их метаболической активности.
Приводятся два последовательных восстановительных процесса гидроксокобаламина (1), (2), образование 5′-дезоксиаденозил-В12 (3) и его участие в метаболизме пропионовой кислоты (4); образование метип-В12 (5), его «каталитическая» функция в переносе группы — СН3 от метил-FH4 к гомоцистеину (пусковая роль s-аденозилметионина в реакции и «регенерации’» кофермента), также взаимосвязь с метаболизмом фолатов (6) и серных аминокислот (7).

б) Нарушение расхода витамина В12 угнетением отдельных ферментов можно предположить (между прочим) с учетом роли инфекции в возвратном течении бирмеровской болезни.

в) К специальной категории нарушения расхода относятся врожденные недостатки ферментов, влияющие на реакции, в которых участвуют коферменты В12. Теоретически блокирование может произойти:
1) при прохождении витамина через клеточную оболочку;
2) во время реакции восстановления предшественника в форму Со+ и его преобразование в коферменты 5′-дезоксиаденозил- и метил-В12; 3) в ферментах (с коферментом В12), участвующих в метаболизме пропионовой кислоты или аминокислот с содержанием серы (Mahoney). Симптоматология находится в зависимости от уровня (и степени) блокирования; сообщенные случаи весьма немногочисленны.

При дефиците метилмалонил-СоА-мутазы обнаруживаются тяжелый метаболический ацидоз и выделение с мочой значительного количества АММ, отсутствие мегалобластических изменений; в отдельных случаях больные реагируют на крупные дозы В12. При дефиците метилтрансферазы отмечены повышенное выделение гомоцистеина + цистатионина, низкий показатель метионина и наличие мегалобластической анемии с повышенным количеством фолиевокислой соли в крови (в связи с метаболическим блокированием) (Arakawa).

Подобные признаки наблюдаются и при недостатке иных ферментов (независимых от В12), находящихся в обоих метаболических путях.

источник

59) Функциональные и метаболические нарушения при кислородном голодании. Экстренные и долговременные адаптивные реакции при гипоксии.

Компенсаторно-приспособительные реакции, включающиеся в организме при гипоксии, подразделяются на экстренные и долговременные. Экстренные реакции включаются немедленно, так как в их основе лежит рефлекторный механизм.

Система кровообращения. Увеличивается частота сердечных сокращений, повышается ударный объем сердца. Минутный объем кровообращения возрастает, и жизненно важные органы (мозг, сердце) могут получить большее, чем в норме, количество крови. Этому способствует централизация кровообращения.

Система внешнего дыхания. Увеличивается глубина и частота дыхания. В дыхательный акт включаются резервные альвеолы, в обычно не функционирующие. Повышается проницаемость альвеолярно­капиллярных мембран для кислорода и углекислого газа. Все эти изменения направлены на улучшение газообменной функции легких.

Система крови. Происходит выброс крови из депо (селезенка, печень, брыжеечные сосуды) и усиление образования эритроцитов в костном мозге. Усиление эритропоэза — следствие повышенного синтеза в почках при гипоксии эритропоэтина.

Тканевык приспособительные реакции проявляются ослаблением функции органов и тканей, не принимающих участия в приспособлении всего организма к гипоксии (уменьшаются энергозатраты). Усиливается сопряженность окисления и фосфорилирования, активируется анаэробный гликолиз, что поддерживает энергетическое обеспечение клеток в условиях гипоксии.

Долговременные адаптивные реакции развиваются постепенно при длительном действии на организм гипоксии (при хронической сердечно­сосудистой недостаточности, хронических заболеваниях легких). Развивается гипертрофия миокарда. Возрастают емкость грудной клетки и мощность дыхательной мускулатуры, увеличивается дыхательная поверхность легких за счет возрастания числа альвеол. Повышается число эритроцитов в периферической крови и способность гемоглобина присоединять и отдавать кислород. Значительно возрастает устойчивость органов и тканей к гипоксии и недостатку энергии.

Метаболические изменения наступают в энергетическом и углеводном обменах. В норме углеводы распадаются до пировиноградной кислоты без участия кислорода. Для распада пирувата требуется кислород; в его отсутствие пируват превращается в молочную кислоту, которая уже не распадается дальше. Увеличение концентрации молочной кислоты приводит к метаболическому ацидозу.Снижается количество энергии, получаемое при распаде питательных веществ, что приводит к снижению синтеза макроэргических фосфатов и нарушению функций клеток.

Ранние функциональные расстройства при гипоксии обнаруживаются в высшей нервной деятельности, т.к. мозг наиболее чувствителен к недостатку кислорода и энергии. Если кровь не поступает в мозг в течение 10 с, то человек теряет сознание. При нарушении мозгового кровотока более 3-4 мин наступает гибель корковых нейронов.

Первым проявлением гипоксии является головная боль. Возникает эмоциональное возбуждение (эйфория), нарушение критической оценки окружающей обстановки. Далее состояние, подобное алкогольному опьянению: тошнота, рвота, нарушение координации движений, двигательное беспокойство, изменение сознания, судороги. Филогенетически более древние спинной мозг и периферические нервы менее чувствительны к гипоксии, чем головной мозг.

Реакция кровообращения на гипоксию проявляется увеличением частоты сердечных сокращений и повышением АД. В дальнейшем функции сердца прогрессивно угнетаются, снижается АД. Частота и глубина дыхательных движений при гипоксии вначале увеличивается, а затем наступает угнетение дыхания. Возникает периодическое дыхание, а затем остановка дыхания, связанная с нарушением работы дыхательного центра.

При молниеносной гипоксии часть клинических изменений отсутствует, т.к. быстро происходит полное прекращение функций жизненно важных органов и систем и наступает клиническая смерть. Хроническая гипоксия проявляется повышенной утомляемостью, одышкой, сердцебиением при небольшой физической нагрузке, общим дискомфортом, постепенно развивающимися дистрофическими изменениями в различных органах и тканях.

60) Этиология, патогенез, клинические и гематологические проявления острой постгеморрагической и приобретенных гемолитических анемий. Принципы диагностики и лечения.Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема периферической крови с возможным появлением патологических форм эритроцитов и сопровождающееся гипоксией.

В норме эритроцитов у женщин (3,7- 4,5)*10 /л, а уровень гемоглобина — 120-145 г/л. У мужчин эритроцитов — (4,0-5,0)*10 1 /л, а гемоглобина — 132-167 г/л.

Клинически выявляются как специфические и неспецифические признаки.

Неспецифические признаки. бледность, сонливость, общая слабость, снижение работоспособности, головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца. При включении приспособительных механизмов (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем),тахикардия и тахипноэ.

Специфические признаки. при железодефицитной анемии -сухость кожи, ломкость ногтей; при гемолитической анемии -желтуха, гематурия.

Гематологические показатели: определение общего количества эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, микроскопия микропрепарата крови (патологических форм эритроцитов), расчет цветового показателя, определение количества ретикулоцитов (окраска микропрепарата бриллиантовым крезиловым синим) и уровня сывороточного железа, состояния костномозгового кроветворения (стернальная пункция, трепанобиопсия).

1.гематогенные, утрата эритроцитов во внешнюю или внутреннюю среду, либо гемолизом, превосходящим регенераторную способность костного мозга. Гематогенные анемии подразделяются на постгеморрагические (острые и хронические) и гемолитические (наследственные и приобретенные).

2.По цветовому показателю (ЦП):

гипохромные (ЦП меньше 0,85);

нормохромнык (ЦП колеблется от 0,85 до 1,05);

3.По среднему диаметру эритроцитов (СДЭ):

нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,0-8,0 мкм);

микроцитарные (СДЭ меньше 7,0 мкм; анемия Минковского- Шоффара);

макроцитарные (СДЭ больше 8,0 мкм; В12-дефицитная анемия);

мегалоцитарнык (СДЭ превышает 10,0 мкм; В12-дефицитная анемия).

5.По регенераторной способности костного мозга (определяется по содержанию ретикулоцитов):

регенераторные (ретикулоцитов более 2 о /оо);

гипорегенераторные (ретикулоцитов 1 о /оо);

арегенераторные (ретикулоцитов 0 о /оо).

Выделяют 3 стадии в течении острой постгеморрагической анемии.

1. рефлекторная- после кровопотери. отмечается выход крови из депо. В крови уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина; цветовой показатель в пределах нормы (нормохромная анемия), показатель гематокрита не снижается. характерны симптомы коллапса. У больного слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота. Снижается артериальное и венозное давление, уменьшается сердечный выброс крови, резко учащается пульс. Наполнение пульса становится слабым.

2. гидремическая. Через 1-2 дня в кровь поступает тканевая жидкость, что способствует восстановлению объема циркулирующей крови. Но количество эритроцитов, гемоглобина, содержание белка и железа в сыворотке крови сниженно (относительная эритропения), уменьшается показатель отношения объема форменных элементов крови к плазме — гематокрита (норма от 0,4 до 0,44).

3. костномозговая. К 4-5-му дню после кровопотери усиливается функция костного мозга, и в периферической крови увеличивается содержание молодых форм эритроцитов: полихроматофилов и ретикулоцитов, встречаются единичные нормоциты. Анемия может приобретать гипохромный характер т.к. процесс образования эритроцитов опережает их созревание. Массивная кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза гемоглобина. Со стороны белой крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз.

Терапия. Лечение больных постгеморрагической анемией начинается с остановки кровотечения и выполнения противошоковых мероприятий. Показаниями к трансфузионной терапии: кровотечение, снижение систолического артериального давления (ниже 90 мм рт. ст.), учащение пульса на 20 мин -1 и более. Для остановки кровотечения используют средства патогенетической терапии. Кровопотеря в пределах 10-15% исходного объема циркулирующей крови не требует трансфузионной терапии, а 25% требует небольшой коррекции. Инфузионно- трансфузионная терапия показана больным с кровопотерей более 25% ОЦК. Для заместительной терапии используют полиглюкин, а для улучшения микроциркуляции вводят реополиглюкин, желатиноль, альбумин. После восстановления кровообращения посредством гемодилюции используют эритроцитную массу.

Гемолитическая анемия возникает когда гемолиз эритроцитов преобладает над их образованием. Усиление гемолиза обусловлено приобретенным или наследственным изменением структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекулы гемоглобина, нарушением метаболизма эритроцита; повреждающим действием физических, химических и биологических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусных пространствах селезенки, что способствует их разрушению системой фиксированных макрофагов; усилением фагоцитарной активности макрофагов.

1.Приобретенные гемолитические анемии:

-токсическая гемолитическая обусловлена действием токсических веществ: соединений мышьяка, свинца; змеиным, пчелиным и грибным ядами; возбудителями инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий, анаэробы);

иммунная гемолитическая вызвана действием комплексов «антиген-антитело» при переливании видо-, группо- и резус- несовместимой крови; резус- несовместимостью матери и плода; образованием антител против собственных эритроцитов в результате соматической мутации иммуноцитов или при изменении антигенных свойств эритроцитов под влиянием микроорганизмов, лекарств, вирусов;

механическая гемолитическая (механическое повреждение эритроцитов искусственными клапанами сердца или после применения аппарата искусственного кровообращения, маршевая гемоглобинурия).

2.Наследственные гемолитические анемии:

Наследственным гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов, называются мембранопатиями. Среди них наиболее часто встречается наследственный микросфероцитоз.

Наследственный микросфероцитоз(болезнь Минковского-Шоффара), — аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с дефектом белков мембраны эритроцитов, в результате нарушается ее проницаемость, и в клетку поступает избыточное количество ионов натрия. Это приводит к набуханию эритроцитов, нарушению способности деформироваться, отщеплению в селезенке части их поверхности, укорочению продолжительности их жизни и разрушению макрофагами селезенки. происходит внутриклеточный гемолиз эритроцитов. клинические проявления: болезни — желтуху, увеличение селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре, выявляются башенный квадратный череп, микроофтальмия, высокое небо, измененное расположение зубов. У ряда больных укорочены мизинцы. Увеличение селезенки.

Картина крови. Содержание гемоглобина — 90­100 г/л, а в период криза снижается до 40-50 г/л, снижение осмотической резистентности эритроцитов,спонтанный гемолиз эритроцитов после двухсуточной инкубации.

Энзимопатиями— анемия обусловленные нарушением активности того или иного фермента эритроцита. Дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) , приводящая к гемолитическим кризам, связанная с приемом лекарств.

Клиника:. Вначале легкая желтушность склер и темная моча. Если в этот период прекратить прием лекарства, то гемолитический криз не развивается, на 4-е или 5-е сутки —гемолитический криз с выделением мочи черного, иногда бурого цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроцитов. Содержание гемоглобина снижается на 20-30 г/л. При тяжелом течении болезни повышается температура, появляются резкая головная боль, боли в конечностях, рвота, иногда понос. Возникает одышка, снижается артериальное давление. Часто увеличивается селезенка, иногда печень.

Лечение рибофлавин способствует увеличению восстановленного глутатиона в эритроцитах. вводят антиоксидантные средства — препараты витамина Е.

Гемоглобинопатия — аномалия структуры гемоглобина. В случае гомозиготного носительства — серповидно-клеточная анемия, а при гетерозиготном о серповидно-клеточной аномалии.

Клиника гомозиготной формы: умеренная нормохромная анемия и тромботические осложнения. Болезнь проявляться через несколько месяцев после рождения. Поражатся костно-суставная система: болезненность суставов, припухлость стоп, кистей, голеней. Эти изменения связаны с тромбозом сосудов, питающих кости. Больные чаще всего высокого роста, худые, с искривленным позвоночником. Кровоизлияния в стекловидное тело и отслоение сетчатки нередко приводят к слепоте.

Тромбозы крупных сосудов вызывают инфаркты в почках, в легких; нередки тромбозы сосудов мозга. Селезенка у маленьких детей большая, однако, в дальнейшем она уменьшается, и после 5 лет спленомегалия наблюдается редко

Клиника гетерозиготной гемоглобинопатии . Больные не знают об аномалии, содержание гемоглобина и самочувствие нормальные. Единственный симптом: гематурия, связанная с мелкими инфарктами почек. Содержание патологического гемоглобина в эритроцитах больных гетерозиготной формой гемоглобинопатии невелико, и клинические проявления наблюдаются лишь в период гипоксии: в случае тяжелой пневмонии, во время анестезии. Тромбозы могут поражать любые органы.

Лечение Взрослые больные с умеренно выраженной анемией нуждаются в лечении лишь в период тромботических кризов. Феномен серповидности уменьшается при гемодилюции и снижении концентрации гемоглобина в эритроцитах, рекомендуется прием достаточного количества жидкости внутрь, а при тяжелом состоянии — введение разведенного вдвое изотонического раствора хлорида натрия. Очень важна борьба с инфекцией, особенно у детей младшего возраста. Иногда проводят обменные трансфузии эритроцитов.

Лечения лиц гетерозиготных по гемоглобину S в большинстве случаев не требуется.

источник