Меню Рубрики

История болезни рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме

1. Паспортная часть
1. Ф.И.О.: _____________________
2. Возраст: 66 лет (дата рождения 01.10.1946г.)
3. Пол: мужской
4. Семейное положение: женат
5. Профессия: пенсионер
6. Место жительства: _______________________
7. Дата и время поступления в стационар: 10.10.12 г. 8:15
8. Кем направлен: ____________________
9. Диагноз направившего лечебного учреждения: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза.
10. Предварительный диагноз при поступлении: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза.

2. Жалобы больного при поступлении в клинику и их характеристика
При поступлении: на выраженную общую слабость, похудание, повышение температуру тела до 37,3-37,5 ºС.
На момент курации: на общую слабость.
Расспрос по системам органов:
Система органов дыхания
Жалобы на периодический, беззвучный кашель, чаще появляющийся утром с отделением небольшого количества, белого цвета, жидкой консистенции, без запаха мокроты. Болей в грудной клетке нет. Носовых и легочных кровотечений нет. Одышки не отмечает.
Сердечно-сосудистая система
Болей в области сердца не отмечает. Одышки, перебоев в работе сердца нет. Отеков нет. Пульсацию не ощущает. Признаков спазма периферических сосудов нет.
Система органов пищеварения
Жалоб не предъявляет. Аппетит, насыщаемость обычные. Отрыжки, изжоги нет. Тошноты, рвоты, болей в животе нет. Стул обычный, регулярный.
Система органов мочевыделения
Болей в поясничной области нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки. Моча светло-жёлтого цвета, прозрачная.
Опорно-двигательная система
Боли в конечностях и суставах отрицает. Суставы нормальной конфигурации. Ограничение движения в суставах нет.
Эндокринная система
Вес: 75 кг, рост: 172 см. Отмечает похудание. Развитие по мужскому типу обычное, волосяной покров умеренный.
Нервная система, органы чувств
Сознание ясное, сон нормальный. Слух и зрение в норме.
Лихорадка
Температура тела повышена умеренно (37,3-37,5).
3. История развития настоящего заболевания (Anamnes morbi)
Считает себя больным около полугода, когда впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, субфебрильной температурой, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день.
4. История жизни пациента (Anamnes vitae)
Родился первым ребёнком в семье, рос и развивался соответственно возрасту. Не отставал от сверстников в физическом и умственном развитии. Женат, имеет двух детей.
Начало трудовой деятельности с 21 года. Работал на заводе. На данный момент находится на пенсии.
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, живёт в своём доме вместе с женой, питание регулярное.
Детские заболевания (корь, краснуха, скарлатина, дифтерия) отрицает. Туберкулез, гепатит, малярию, венерические заболевания отрицает.
Из перенесённых заболеваний: ОРВИ. Операции: аппендэктомия, паховая грыжа.
Переливание крови (отмытых эритроцитов с целью компенсации анемии) в августе 2012 года. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки: не курит, алкоголь употребляет в ограниченных количествах.
5. Объективное исследование или состояние больного
(Status praesens)
Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение нормостеническое, рост 172 см, масса — 75кг. Индекс Кетле (75/1,722=25,3 кг/м2 ).
Кожа бледно-розового цвета, влажная, эластичная. Очаговых пигментаций, высыпаний, кровоизлияния, шелушения и рубцов нет.
Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, влажные.
Оволосение по мужскому типу, выпадение волос на голове, ломкости и тусклости их нет.
Ногти правильной формы с ровной поверхностью, прозрачные, ломкости нет.
Подкожно-жировая клетчатка развита слабо. Отёков нет.
Периферические лимфатические узлы (шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные, локтевые, паховые) не увеличены.
Мышцы развиты хорошо, при их пальпации болезненности нет, сила мышц в кисти, бёдрах, голени умеренная, симметричная, тонус мышц хороший, судорог нет.
Деформации и искривления костей нет.
Конфигурация суставов не изменена, они не воспалены, болезненности при ощупывании нет. Хруста и других патологических шумов при движениях суставов нет. Активные и пассивные движения в суставах в полном объеме. Жидкость в суставах не определяется.
Позвоночник не изменен и движения в шейном, грудном и поясничном отделах его совершаются в должном объеме. Патологических искривлений позвоночника нет. Болезненности отдельных позвонков при ощупывании и постукивании нет. Походка нормальная.

Осмотр головы, лица, шеи
Форма головы овальная, величина обычная, положение прямое, подвижность свободная. Непроизвольных движений головы в виде тремора, покачивания не отмечается.
Выражение лица спокойное. Отмечается гиперемия и сухость кожи лица.
Глазная щель правильной формы. Косоглазия, экзофтальма, западения глазного яблока, дрожания, блеска нет.
Зрачки обычной формы, реакция на свет сохранена. Отёков, опущения, дрожания век не наблюдается.
Форма носа правильная, деформации нет. Движения крыльев носа при дыхании нет.
Зев розовый, гнойных пробок, налётов, изъявлений, кровоизлияний, сыпи нет.
Шея длинная, тонкая. Щитовидная железа не увеличена.

Система органов дыхания
Дыхание через нос свободное.
Статический осмотр грудной клетки
Грудная клетка нормостенической формы. Надчревный угол равен приблизительно 90о. Межреберные промежутки выражены слабо, ребра направлены несколько косо вниз. Лопатки расположены симметрично, плотно прилегают к грудной клетке. Надключичные ямки выражены умеренно, подключичные намечаются.
Динамический осмотр грудной клетки
Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания грудной. Дыхание ритмичное, частота дыхательных движений – 17 в мин. Одышки нет.
Пальпация грудной клетки
Эластичность грудной клетки нормальная. Болезненности при пальпации кожи, мышц, рёбер, межрёберных промежутков, грудного отдела позвоночника нет.
Голосовое дрожание на симметричных участках одинаковое.
Перкуссия грудной клетки
При сравнительной перкуссии на симметричных участках легких выслушивается одинаковый, ясный легочный звук.
Топографическая перкуссия:
Нижняя граница:
Линии Правое лёгкое Левое лёгкое
Парастернальная верхний край 6 ребра —
Медиоклавикулярная нижний край 6 ребра —
Передняя аксиллярная нижний край 7 ребра нижний край 7 ребра
Средняя аксиллярная нижний край 8 ребра нижний край 8 ребра
Задняя аксиллярная нижний край 9 ребра нижний край 9 ребра
Лопаточная нижний край 10 ребра нижний край 10 ребра
Паравертебральная на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка
Верхняя граница лёгких:
Высота стояния верхушек
лёгких спереди на 3 см выше края ключицы на 4 см выше края ключицы
Высота стояния верхушек
лёгких сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка на уровне остистого отростка
7 шейного позвонка
Ширина полей Кренига 6 см 5 см

Подвижность нижних краёв лёгких:
Линии правое лёгкое (см) левое лёгкое (см)
вдох выдох в сумме вдох выдох в сумме
Медиоклавикулярная 2 2 4 — — —
Средняя аксиллярная 3 3 6 3 3 6
Лопаточная 2 2 4 2 2 4

Аускультация лёгких
В лёгких выслушивается везикулярное дыхание по всем линиям, в нижних отделах жёсткое везикулярное дыхание. Над гортанью, трахеей, в области рукоятки грудины, в межлопаточном пространстве на уровне III и IV грудных позвонков выслушивается бронхиальное дыхание
Система органов кровообращения
Осмотр области сердца и сосудов
Сердечного горба, сердечного толчка, надчревной пульсации, пульсации сосудов шеи и других зон нет.
Пальпация области сердца и сосудов
Верхушечный толчок локализуется в пятом межреберье на 1,5 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, площадь 1 см2, высокий верхушечный толчок, умеренно резистентный, смещается в положении на левом боку на 2 см кнаружи.
«Кошачьего мурлыканья» нет.
Пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, 76 ударов в мин., удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальная стенка эластичная, дефицита пульса нет.
Пульс на бедренных, сонных артериях, a. tibialis post., a. dorsalis ped. симметричный.

Перкуссия сердца и сосудистого пучка
Границы относительной тупости сердца:
Правая Левая Верхняя
в 4 межреберье на 1 см кнаружи от правого края грудины в 5 межреберье на 0,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии верхний край 3 ребра
слева на уровне окологрудинной линии

Конфигурация сердца нормальная.
Поперечник относительной тупости сердца: справа в 4 м/р – 4 см, слева в
5 м/р – 9,5 см, в целом 13,5 см.
Ширина сосудистого пучка во 2 м/р – 5,5 см.
Граница абсолютной тупости сердца:
Правая Левая Верхняя
левый край грудины
на уровне
4 межреберья в 5 межреберье на 2 см кнутри
от левой срединно-ключичной
линии нижний край 4 ребра слева по окологрудинной линии

Аускультация сердца и сосудов
Тоны сердца ясные, ритмичные, добавочных шумов нет, экстракардиальных шумов и шумов сердца нет.
Измерение артериального давления
Классическое положение пациента Правая рука Левая рука
Систолическое АД, мм рт ст. 130 130
Диастолическое АД, мм рт ст. 80 80

Система органов пищеварения
Общий осмотр
Запах изо рта обычный.
Слизистая оболочка ротовой полости бледно-розового цвета. Пигментации, кровоизлияний, изъявлений нет.
Десны нормальные, разрыхленности, язв, участков некроза, геморрагий и болезненности нет.
Зубы. Зубная формула сохранена, кариозных зубов и гангренозных корней нет.
Язык бледно-розового цвета, влажный, обложен белым налётом. Трещин, изъявлений, отпечатков зубов, прикусов, увеличения языка нет. Сосочковый слой не изменён. Девиации языка в сторону при высовывании нет.
Исследование живота в вертикальном положении
Общий осмотр
Живот обычной формы, без участков выпячивания и втяжения, без видимой перистальтики, рубцов, стрий, сыпи и пигментации. Имеется расширение вен на передней брюшной стенке.
Пальпация живота поверхностная.
При пальпации зон болезненности, напряжения мышц, грыж передней брюшной стенки не выявлено.
Перкуссия живота
Признаков метеоризма, свободной жидкости не выявлено.
Аускультация эпигастральной области
Сразу же после проглатывания жидкости появляются первый шум и через 8 секунд второй шум.

Исследование живота в горизонтальном положении
Общий осмотр
Форма живота обычная, без асимметрии. По сравнению с вертикальным положением несколько оседает. Местных выпячиваний нет. Пупок втянут.
Перкуссия живота
Над желудком определяется тимпанит высокого тембра, над кишечником – участки тимпанита чередуются с притупленным тимпанитом.
Аускультация живота
Перистальтика кишечника живая, частота перистальтических волн – 4 в минуту.
Поверхностная ориентировочная пальпация
При пальпации болезненности, напряжения мышц передней брюшной стенки, опухолевидных образований и грыж не выявлено.
Глубока скользящая, методическая топографическая пальпация по методу Glenard-Образцова-Гаусмана
В левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка толщиной с большой палец, около 2 см в диаметре, безболезненная, подвижная, смещается до 3 см.
Пальпировать нисходящую ободочную кишку не удалось.
В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, урчащая, безболезненная, в диаметре около 4 см, подвижная.
Восходящую ободочную кишку пальпировать не удалось.
Ниже слепой кишки, косо вниз кнаружи пальпируется терминальный отрезок подвздошной кишки в виде тяжа диаметром около 0,5 см, плотного, урчащего, безболезненного.
Большая кривизна желудка методом аффрикции выявляется на 4 см выше пупка.
Привратник и поперечную ободочную кишку пальпировать не удалось.
Перкуссия печени
Определение верхней границы абсолютной тупости печени по:
правой передней подмышечной линии 7 ребро
правой срединно-ключичной линии нижний край 6 ребра
правой окологрудинной линии верхний край 6 ребра
Определение нижней границы абсолютной тупости печени по:
правой передней подмышечной линии нижний край 10 ребра
правой срединно-ключичной линии на 2 см жиже рёберной дуги
правой окологрудинной линии на 2,5 см ниже рёберной дуги
передней срединной линии на границе верхней и средней 1/3
расстояния между мечевидным
отростком грудины и пупком

левой окологрудинной линии край рёберной дуги
Измерение высоты печёночной тупости по:
правой передней подмышечной линии 12 см
правой срединно-ключичной линии 10 см
правой окологрудинной линии 10 см
Измерение размеров печени по Курлову по:
правой срединно-ключичной линии 10 см
передней срединной линии 8 см
левой рёберной дуге 7 см

Пальпация печени
Край печени закруглённый, консистенция мягкая. Болезненности при пальпации нет.
Перкуссия селезёнки
Верхняя граница селезёнки – верхний край 9 ребра, нижняя – верхний край 11 ребра.
Размеры селезёнки: поперечник – 6 см, длинник – 7 см.
Пальпация селезёнки
Болезненности при пальпации нет.
Свободной жидкости в брюшной полости нет.

Мочеполовая система
Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки.
Осмотр поясничной области
Выпячивания поясничной области нет. Покраснения и отёчности кожи нет.
Перкуссия почек
Симптом поколачивания отрицательный.
Пальпация мочеточниковых почек
Пальпация подрёберных, верхних мочеточниковых, средних мочеточниковых, рёберно-позвоночниковых, рёберно-поясничных точек безболезненна.
Аускультация почек
Шума в рёберно-позвоночном углу нет.

6. План лабораторно-инструментальных обследований
• Общий анализ крови.
• Кровь на RW, ВИЧ, Hbs, анти-HCV.
• Кровь для определения группы и резус-фактора.
• Биохимический анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Стернальная пункция.
• Цитохимическое исследование лейкоцитов.
• Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.
• Гистохимическое типирование бластов для определения морфологического варианта нелимфобластного лейкоза.
• Иммунотипирование миелобластов.
• Исследование спинномозговой жидкости.
• УЗИ органов брюшной полости
• Рентгенография органов грудной клетки.
• ЭКГ.

7. Лабораторные и инструментальные данные, консультации специалистов.
ОАК от 11.10.12
WBC – 1,6 х 109/л
RBC – 4,63 х 1012/л
HGB – 120г/л
HCT – 387
HCV – 84
MCH – 26
MCHC – 311
PLT – 92,6 х 109 /л
СОЭ – 7мм/ч
Лейкоцитарная формула: бласты – 18%
П – 2%, С – 28%, Б – 1%, М – 5%, Л – 46%
Заключение:уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал.

Читайте также:  Препараты железа при анемии при онкологии

ОАК от 19.10.12
WBC – 1,2 х 109/л
RBC – 4,62 х 1012/л
HGB – 120 г/л
HCT – 367
HCV – 79
MCH – 25,8
MCHC – 326
PLT – 55,44 х 109 /л
СОЭ – 17 мм/ч
Лейкоцитарная формула: Встречаются лимфоциты, реже нейтрофилы.
Заключение:уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), увеличение СОЭ.

ИФА ВИЧ – отриц. (от 11. 10. 12), реакция преципитации – отриц. (от 11. 10. 12)
Изосерологическое исследование крови: определение группы крови, резус-принадлежности, естественных антител от 16.10.12
Группа крови – А (II)вторая
Резус-принадлежность – положительн.
Антитела не обнаружены.

Показатели 11.10.12 22.10.12 Нормальная величина
Билирубин общий
прямой 10,2
2,6 15,9
2,5 8,5-20,5 мкмоль/л
до 16,5 мкмоль/л
Общий белок 70 63 65-85 г/л
Глюкоза 4,7 2,21 до 5,5 ммоль/л
Мочевина 4,5 4,6 4,2-8,3 ммоль/л
Креатинин 0,074 0,077 0,044-0,120 ммоль/л
АсАТ 32 28 5-40 МЕ
АлАТ 16 21 8-55 МЕ
Заключение: все показатели в пределах нормы.

Показатели 11.10.12 19.10.12 Нормальная величина
Цвет соломенно-жёлтая соломенно-жёлтая соломенно-жёлтая
Прозрачность полная полная полная
Реакция кислая кислая нейтральная, слабокислая, слабощелочная
Относительная плотность 1020 1022 1008-1026
Белок отсутсв. отсутств. отсутствует или следы
Глюкоза отсутсв. отсутств. отсутств.
Микроскопия осадка:
Лейкоциты единичн. единичн. до 5 в п/зр.
Эпителиальные клетки 1-2 в п/зр. 2-3 в п/зр. до 3 в п/зр.
Заключение: данные в пределах нормы.

Цитохимическое исследование лейкоцитов от 12.10.12
Пероксидаза «+» (10%)бластов
Липиды «+» (50%) бластов
Гликоген «+» диффузная реакция.
Заключение: данные соответствуют острому миелобластному лейкозу.

Исследование стернального пунктата от 12.10.12
Бластные клетки – 51.4% (0,1-1,1)
Нейтрофилы: промиелоциты – 1,0 (1,0-4,1)
миелоциты – 4,0 (7,0-12,2)
метамиелоциты – 1,6 (8,0-15,0)
(юные)
палочкоядерные – 4,6 (12,8-23,7)
сегментоядерные – 6,6 (13,1-24,1)
Сумма нейтрофильных элементов – 17,8 (52,7-68,9)
Базофилы – 0,6 (0-0,5)
Эозинофилы – 0,4 (0,5-3,5)
Моноциты – 0,8 (0,7-3,1)
Лимфоциты – 9,0 (4,3-13,7)
Плазматические клетки – 0,6 (0,1-1,8)
Нормоциты: базофильные – 1,2 (1,4-4,6)
полихроматофильные – 13,6 (8,9-16,9)
оксифильные – 4,6 (0,8-5,6)
Клинико-лабораторное заключение: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились.
Rtg лёгких от 29.05.12
Заключение: лёгкие без патологических изменений.

ЭКГ от 12.10.12
Ритм синусовый. ЭОС типа S1S2S3. АВ блокада 1 ст. Замедление проводимости по ПНПГ.
8. Клинический диагноз и его обоснование
На основании основных жалоб больного (выраженная общая слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,3-35,5ºС); анамнеза заболевания (считает себя больным около полугода, когда впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, повышением температуры до 37,3-37,5ºС, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день); объективного обследования (кожный покров бледного цвета, слабо развита подкожная жировая клетчатка); лабораторно-инструментального обследования (ОАК: уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал, цитохимическое исследование лейкоцитов данные соответствуют острому миелобластному лейкозу, исследование стернального пунктата: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились) можно поставить диагноз: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз. Кардиомиопатия смешанного генеза, Н 1.
9. Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с лейкемоидными реакциями, агранулоцитозом, апластическими анемиями.
Лейкемоидные реакции Агранулоцитоз Апластические анемии
В ОАК: выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево до появления единичных бластов, нет лейкемического провала, не типичны анемия и тромбоцитопения. При, выходе из агранулоцитоза, вызванного токсическими или иммунными факторами, в периферической крови появляются бласты. Может возникнуть ситуация, когда в мазке будут видны единичные зрелые лейкоциты и бласты без промежуточных клеточных форм. Однако при динамическом исследовании мазков крови будет наблюдаться появление следующих за бластами промежуточных форм, чего никогда не наблюдается у больных ОЛ. В ОАК: количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ.
В костном мозге и периферической крови отсутствуют значительное повышение содержания бластных клеток. В костном мозге нет избыточного содержания бластных клеток. Обеднение костного мозга, большое содержание в нём жировой ткани. В костном мозге резко снижено количество бластов.
Не характерно увеличение лимфатических узлов, селезёнки.

10. План лечения
Применяются методы химиотерапии и трансплантация костного мозга.
Этапы химиотерапии острых лейкозов:
• индукция ремиссии
• консолидация ремиссии
• поддерживающая терапия
• профилактика нейролейкемии.
Для индукции ремиссии используется одна из следующих программ:
Программа «7+3»
• цитозар в дозе 100 мг/м2 в день (при инфузионном непрерывном введении с помощью дозатора) внутривенно в течение 7 дней или по 100 мг/м2 каждые 12 часов внутривенно капельно на 400 мл физиологического раствора за 1 час в течение 7 дней.
• рубомицин в дозе 45 мг/м2 1 раз в день в/в струйно или в виде короткой (10-15 мин) инфузии на 50-100 мл физиологического раствора.
Программа «7+ 3» с идарубицином
• идарубицин в дозе 12 мг/м2 вводится в/в 1 раз/день в 1-3 дни вместо рубомицина по классической схеме «7+3».
• цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3».
Программа «7+3» с митоксантроном
• цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3».
• митоксантрон по 12 мг/м2 вводится в/в капельно 1 раз/день в 1-3 дни курса в течение 15-30 минут.
Программа «TAD-9»
• цитозар в дозе 100 мг/м2 в день (при инфузионном непрерывном введении с помощью дозатора) внутривенно в 1-2-й дни и по 100 мг/м2 каждые 12 часов (30 минутные введения) с 3-го по 8-й дни (или все 8 дней по 100 мг/м2 каждые 12 часов).
• рубомицин в дозе 60 мг/м2 в/в шприцем в дни 3-й, 4-й и 5-й.
• тиогуанин по 200 мг/м2 в день внутрь в 3-9-й день (или 6-меркаптопурин в дозе, равной 2/3 дозы тиогуанина).
Для достижения максимального синергичного эффекта цитозара с антрациклинами последние желательно вводить не ранее, чем через 2 часа после утреннего введения цитозара.
Индукционная терапия предполагает проведение 2 аналогичных друг другу курсов полихимиотерапии из вышеуказанных. Интервалы между курсами определяются завершением миелотоксического периода: уровень лейкоцитов должен превышать 2 х 109/л, нейтрофилов – более 1,5 х 109/л. В случае отсутствия ремиссии после 2 курсов индукции больные переводятся либо на другую схему индукции, либо в их лечении используются программы, предназначенные для лечения резистентных форм.
Схемы, используемые для консолидации ремиссии.
После проведения 2 индукционных курсов и достижения ремиссии осуществляется её консолидация.
Консолидация с использованием индукционного курса
Чаще проводят 2 курса полихимиотерапии, аналогичные индукционным. В этом варианте интенсивность консолидации не превышает таковую при индукции. Начало первого курса консолидации определяется уровнем лейкоцитов, который должен превышать 2 х 109/л, и тромбоцитов – более 100 х 109/л. Перерывы между курсами консолидации составляет 3-4 недели, а при наличии тяжёлых осложнений могут удлиняться до 6 недель. Контрольные стернальные пункции проводятся после каждого курса консолидации или в случае необходимости, при подозрении на ранний рецидив заболевания.
Консолидация с использованием курсов «7+3» или «5+2».
Другой группе больных проводят 2 курса «7+3» с митоксантроном или «5+2» с митоксантроном. Последняя программа выглядит следующим образом:
• цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3», но в течение 5 дней.
• митоксантрон по 12 мг/м2 вводится в/в капельно 1 раз/день в 1-й и 2-й дни курса в течение 15-30 минут.
Консолидация с использованием высоких доз цитозара
под высокими дозами цитозара понимают дозу, превышающую 1 мг/м2 в сутки, максимальная доза цитозара составляет 3 мг/м2 в сутки, вводится в/в капельно за 30-180 минут каждые 12 часов, дальнейшее повышение суточной дозы лимитируется развитием тяжёлой неврологической токсичности, длительность курсов составляет обычно 4-6 дней (8-12 доз цитозара);
• рубомицин вводится в дозе 30 мг/м2 в/в струйно на 7-9-й дни при 6 днях введения цитозара или на 5-7-й дни, если цитозар вводят 4 дня.
Вместо рубомицина можно использовать один из нижеперечисленных препаратов:
• L-аспарагиназа в дозе 10000 ЕД/м2 в/в с интервалом 4 часа после последней дозы цитозара 2 последующих дня;
• амсакрин (AMSA) вводится в дозе от 120 до 200 мг/м2 в/в капельно 3 дня подряд по окончании последнего введения цитозара;
• вепезид вводится в дозе 100 мг/м2 однократно;
• идарубицин в дозе 8 мг/м2 внутрь или в/в в течение 5 дней;
• митоксантрон в дозе 10 мг/м2 в/в на 3-й,4-й,5-й день, цитозар назначается с 1-го по 4-й дни.
Обычно проводят два таких курса. Высокодозная консолидация осуществляется либо после окончания консолидации обычными дозами цитостатиков, либо вместо неё. Дальнейшая поддерживающая терапия в таких случаях не проводится.
Схемы поддерживающей терапии
Поддерживающая терапия «7+3»
Поддерживающая терапия состоит из выполнения программы «7+3», проводимой с интервалом в 6 недель, считая от последнего дня курса индукции. Длительность проводимой терапии 3 года от момента достижения ремиссии. Дозы цитозара и рубомицина соответствуют стандартным.
Снижение доз цитостатических препаратов осуществляется в том случае, если после 2-го курса поддерживающей терапии у больного развивается глубокая цитопения (лейкоциты менее 1 х 109/л и тромбоциты менее 30 х 109/л ), продолжающаяся более недели и сопровождающаяся постоянными инфекционными осложнениями. Снижение дозы на все последующие курсы производится на 1/3 от расчётной для обоих цитостатиков.
Ротационная программа поддерживающей терапии
Терапия поддерживания по «ротационной» программе состоит из ежемесячного 5-дневного введения цитозара в дозе 100 мг/м2 каждые 12 часов подкожно, к которому в один из дней пятидневки добавляют поочерёдно один из следующих препаратов:
• рубомицин по 45 мг/м2 в/в струйно на 3-й и 4-й дни введения цитозара.
• циклофосфан в дозе 1000 мг/м2 в/в капельно в течение 1-го часа на 3-й день введения цитозара.
• тиогуанин в дозе 100 мг/м2 каждые 12 часов в таблетках 5 дней (или 6-меркаптопурин в дозе, равной 2/3 дозы тиогуанина).
Профилактика нейролейкемии
Сразу после морфологической верификации ОЛ, затем спустя 2 нед. от начала лечения и далее через каждые 2 нед. до наступления ремиссии в спинномозговой канал вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м². Химиотерапия комбинируется с локальным облучением головы в дозе 24 Гр. В фазу ремиссии метотрексат вводится эндолюмбально 1 раз в 3 мес.).
Пересадка костного мозга производится в фазе первой ремиссии острого нелимфобластного лейкоза.
С целью лечения и профилактики инфекционных осложнений ОЛ назначают антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты.

11. Лечение в стационаре
Режим общий.
Стол Б.
Циторабин по 20 мг 2 раза в день № 10 (цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов пиримидина; индукция ремиссии).
Sol. Glukosi 5% — 400 мл в/в кап. кристаллоиды, инфузионная терапия.
Sol. NaCl 0,9% — 400 мл в/в кап.
Sol. Ceftriaxoni 2,0 1 раз в день (антибиотик широкого спектра действия; с целью профилактики инфекционных осложнений острого лейкоза)
Алурик 0,1 по 1 т. 3 раза в день (средства, влияющие на обмен мочевой кислоты; снижает избыток мочевой к-ты в плазме).
Омепразол 20 мг по 1 т. 2 раза в день до еды (ингибитор протонного насоса; в данном случае применяетсядля защиты слизистой желудка после химиотерапии).
Амброксол 30 мг по 1 т. 3 раза в день (обладающее муколитическим, отхаркивающим действием, подавляет кашель).
Нимесулид при повышении температуры тела (нестероидный противовоспалительный препарат).
С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.
12. Дневники наблюдений.
24.10.12 Жалобы на общую слабость. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание жёсткое, ЧД 17 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 75 уд. в минуту. АД 120/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
25.10.12 Жалобы те же. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание жёсткое, ЧД 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 77 уд. в минуту. АД 120/85 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
26.10.12 Жалобы те же. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание везикулярное дыхание, ЧД 17 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 76 уд. в минуту. АД 130/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
13. Эпикриз
Больной ________________ был госпитализирован в гематологическое отделение _____________ с диагнозом: «Миелодиспластический синдром. Лейкопения, тромбоцитопения. Кардиомиопатия смешанного генеза». При поступлении предъявлял жалобы на выраженную общую слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,3-37,5ºС.
Из анамнестических данных известно, что около полугода назад впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, субфебрильной температурой, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день.
Объективно: Состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, больной контакту доступен. Телосложение нормостеническое. Рост 172 см, вес 75 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Слабо развита подкожная жировая клетчатка.
Данные лабораторных исследований: В ОАК: уменьшение гемоглобина (анемия), числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал, цитохимическое исследование лейкоцитов данные соответствуют острому миелобластному лейкозу, исследование стернального пунктата: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились.
На основании выше приведенного был поставлен диагноз:
Диагноз основной: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз.
Сопутствующий: Кардиомиопатия смешанного генеза, Н 1.
Была проведена медикаментозная терапия:
Циторабин по 20 мг 2 раза в день № 10.
Sol. Glukosi 5% — 400 мл в/в кап.
Sol. NaCl 0,9% — 400 мл в/в кап.
Sol. Ceftriaxoni 2,0 1 раз в день.
Алурик 0,1 по 1 т. 3 раза в день.
Омепразол 20 мг по 1 т. 2 раза в день до еды.
Амброксол 30 мг по 1 т. 3 раза в день.
Нимесулид при повышении температуры тела.
С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.

Читайте также:  О мероприятиях по предупреждению и ликвидации инфекционной анемии лошадей

источник

Колл-центр: +7 (812) 235-71-65
будни с 08:30 час. до 19:00 час.

  • Вы здесь:
  • Главная
  • Пациентам
  • Библиотека пациента
  • Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть III. Миелодиспластические синдромы

Когда ставят диагноз «миелодиспластический синдром», то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Всем клеткам крови человека дает начало стволовая клетка. По мере взросления ее потомков выделяются 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). И хотя ростков всего три, весь процесс кроветворения очень сложен и многогранен. Воспроизводство крови подобно «оркестру», который в течение всей жизни человека, подстраиваясь под нужды организма, играет, тем не менее, по очень точным и сложным нотам.

Термин «миелодиспластический» состоит из трех частей: «миело-» – греческая приставка, обозначающая связь с костным мозгом, «дис-» – приставка, обозначающая «нарушение», и «-плазия» – конечная часть сложных слов, обозначающая «развитие». Термином «синдром» называют совокупность связанных между собой признаков. Таким образом, из самого названия следует, что в организме произошла какая-то поломка, которая привела к тому, что нарушено созревание (развитие) клеток костного мозга. Причины ученым еще предстоит выяснить, но из-за нарушения на тех или иных этапах взросления клеток кровь начинает меняться. Вначале страдает один росток крови, чаще всего эритроидный. У человека постепенно в крови снижается гемоглобин, больной начинает чувствовать слабость, нарастающее недомогание, привычная работа оказывается не по силам, а отдых не приносит облегчения. Это происходит потому, что, когда в крови уменьшается количество гемоглобина (основного переносчика кислорода) и вдыхаемый из воздуха кислород не попадает в органы и ткани, у них начинается кислородное голодание. Пациент чувствует слабость.

Диагноз «миелодиспластический синдром» (МДС) поставить довольно сложно. Здесь лечащий врач, как никогда, нуждается в помощи врачей-лаборантов: цитолога и цитогенетика с хорошей лабораторией. Врач-цитолог, глядя в микроскоп, тщательно анализирует костный мозг, капелька которого нанесена на специальное маленькое стекло и делает заключение о том, есть ли внешние признаки нарушения работы костного мозга. Этот метод относится к одному из самых технически простых, однако специалистов-цитологов, способных выявить и оценить «неправильные» клетки, в городе очень мало. Врач-цитогенетик с помощью сложной аппаратуры анализирует делящиеся клетки костного мозга и ищет типичные изменения в генах, которые очень важны для диагноза, прогноза, выбора лечения и контроля за ним.

Когда ставят диагноз МДС, то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Чем же опасен миелодиспластический синдром, кроме низкого гемоглобина? Одним из самых неприятных и опасных следствий является постепенное накапливание поломок в кроветворении, поскольку первая поломка в зрелых клетках «тянет» за собой другие поломки и уже в более молодых клетках. Со временем заболевают все более и более активные клетки, и возникает болезнь «острый лейкоз». Наблюдая за пациентами, а также анализируя картину их болезни, врачи научились примерно предсказывать его появление. Риск перехода МДС в острый лейкоз записывают специальными прогностическими индексами (IPSS, WPSS и другими), которые обычно указывают в диагнозе.

Миелодисплатический синдром существует в нескольких видах:

Мировая статистика показывает, что в зависимости от разных факторов пациенты с МДС живут от одного-двух месяцев до нескольких лет.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (рефрактерная анемия, рефрактерная нейтропения, рефрактерная тромбоцитопения)

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. Слово «однолинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления одного ростка крови.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (РЦОД) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором нарушается созревание клеток одного ростка крови. Если неправильно созревают клетки эритроидного (красного) ростка, то снижается количество гемоглобина. Если изменился лейкоцитарный (белый) росток, то уменьшается количество нейтрофилов. Если расстроен процесс в тромбоцитарном ростке, то в крови не хватает тромбоцитов.

РЦОД – болезнь пожилых людей, средний возраст которых 65-70 лет. Рефрактерная тромбоцитопения и рефрактерная нейтропения встречаются чрезвычайно редко. Чаще всего пожилые люди заболевают рефрактерной анемией, которая составляет 10-20% всех случаев миелодиспластического синдрома. О ней речь и пойдет далее. Поставить диагноз рефрактерной анемии непросто, и обычно до того, как такой больной попадает на прием к гематологу, он длительно лечится у терапевта с диагнозами «идиопатическая анемия», «анемия смешанного генеза» и подобными.

Диагноз «рефрактерная анемия» ставят, если у пациента отсутствует другая причина изменения крови и есть типичные изменения в костном мозге. Больного всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Рефрактерная анемия – это диагноз исключения, иначе говоря, его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина исключены.

Если гемоглобин пациента снижен незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин становится ниже порогового (а «порог» у каждого человека свой и зависит от того, как больной ощущает низкий гемоглобин), то врач начинает лечение. Сейчас основным методом лечения рефрактерной анемии является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Эритропоэтин — это вещество, которое делает более активными здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка, что позволяет поддерживать гемоглобин на приемлемом уровне и уменьшить потребность в переливании крови. Если болезнь со временем перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 2%), то лечение врач проводит по схемам острых лейкозов. Обычно пациенты с рефрактерной анемией, если своевременно переливать кровь, живут годы и чувствуют себя в целом хорошо.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.

Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.

Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина или малокровие, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты — это самые молодые клетки крови, а сидеробласты – это бласты с нарушенным внутренним обменом железа, который наблюдают как особое кольцо вокруг ядра клетки.

Рефрактерная анемия с кольцевидным сидеробластами (РАКС) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания красных кровяных телец у пациента снижается гемоглобин и появляются сидеробласты в костном мозге. РАКС заболевают 3-11% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Обычный возраст больных от 60 до 73 лет.

Диагноз «рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами» ставят, если у больного не находят других причин для изменения состава крови и в то же время обнаруживают типичные изменения в костном мозге (в первую очередь видят кольцевидные сидеробласты). Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое , цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро произойдет переход анемии в острый лейкоз и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента. РАКС – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина и изменения костного мозга исключены.

Если кровь больного изменена незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Затем по необходимости делают переливание крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода анемии в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь перешла в острый лейкоз, то лечат уже острый лейкоз. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. Мировая статистика показывает, что в среднем больные со времени постановки диагноза живут до девяти лет. Это зависит от различных факторов.

Читайте также:  Как лечить анемию у взрослых в домашних условиях
5q- синдром (пять ку минус синдром, синоним: миелодиспластический синдром с делецией длинного плеча пятой хромосомы)

5q- синдром – это достаточно редкий вид миелодисплатического синдрома, при котором есть рефрактерная (устойчивая) анемия и выявляется характерная (типичная) генетическая поломка. Других отклонений от нормы состава крови нет. Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, указывает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. 5q- синдромом чаще заболевают женщины, средний возраст пациентов 67 лет.

Чтобы определить заболевание, пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Диагноз «5q- синдром» ставят, если у пациента отсутствует другая причина снижения гемоглобина, есть типичные изменения в костном мозге и при цитогенетическом исследовании выявлена потеря одного фрагмента (длинного плеча) пятой хромосомы.

Если гемоглобин снижен незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин снижается ниже порогового (а «порог» у каждого свой в зависимости от того, как пациент переносит снижение гемоглобина), то основным методом лечения анемии сейчас является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Это вещество заставляет лучше работать здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка организма. Обычно люди с рефрактерной анемией живут годы и за исключением необходимости в регулярных переливаниях крови чувствуют себя в целом хорошо. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов, а если болезнь перешла в уже острый лейкоз (таких пациентов менее 10%), то лечение проводят по схемам острых лейкозов. В последние годы в лечении этого редкого вида миелодисплатического синдрома используют препарат «леналидомид». Он способен «уцепившись» за поломку в хромосоме, полностью восстановить картину крови, уменьшить риск перехода болезни в лейкоз и существенно увеличить продолжительность жизни.

Миелодиспластический синдром (МДС) – нарушение созревания (взросления) клеток костного мозга, которое приводит к рефрактерной цитопении.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя.

МДС существует в нескольких видах, которые мы рассматривали в предшествующих разделах. Если же у пациента есть некоторые признаки от каждого вида или типичные генетические поломки, которые не позволяют поставить конкретный вид МДС, а только подтверждают само по себе наличие миелодиспластического синдрома, то ставят диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый».

Поставить диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый» довольно сложно. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетическое, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также другие специальные анализы. Пациенты с таким диагнозом нуждаются в регулярном наблюдении и контрольном обследовании, чтобы вовремя заметить переход болезни в острый лейкоз или в конкретный вид миелодиспластического синдрома.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

источник

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

источник