Меню Рубрики

Лечение анемии у детей лекция

ЛЕКЦИЯ № 15. Анемии и лейкозы у детей

Анемия (малокровие) – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов.

Клиника. Заболевание проявляется изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер), слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, нарушением памяти, появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (расширением границ, появлением систолического шума), развитием гепатомегалии и спленомегалии, уменьшением в крови общего количества гемоглобина, эритроцитов, их осмотической стойкости.

Классификация анемий. Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

1) дефицитные анемии, железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные;

2) гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Даймонда – Блекфена, приобретенные анемии;

3) гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.

1) легкая анемия – гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 млн;

2) анемия средней тяжести – гемоглобин 70 – 80 г/л, число эритроцитов снижается до 2,5 млн;

3) тяжелая анемия – гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов ниже 2,5 млн.

Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа, связаны с нарушением синтеза порфиринов, талассемии, содержания эритроцитов в результате его нарушения при поступлении, усвоении или патологических потерь.

Этиология. Антенатальные причины:

1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксемический синдром, обострение соматических и острых инфекционных заболеваний);

2) фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;

4) недоношенность, многоплодие;

5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

1) фетоплацентарная трансфузия;

2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

3) интернатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий и (или) аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);

2) повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети пре– и пубертатного периода);

3) повышенная потеря железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гемморагические маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла в пубертате), нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений (пре– и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.

Клиника. В анамнезе – недостаточное, неправильное питание, вялость, повышенная утомляемость, сухость, шероховатость кожных покровов, ломкость ногтей, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращения вкуса и обоняния, астеновегетативные нарушения, нарушения процессов кишечного всасывания, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. По содежанию гемоглобина и эритроцитов анемии делятся на легкие (гемоглобин в пределах 90 – 109 г/л, эритроцитов менее 4 – 3,5 x 10 12 ), анемии средней тяжести (гемоглобин в пределах 89 – 70 г/л, эритроцитов менее 3,5 x 10 12 ), тяжелые анемии (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 x 10 12 ).

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. в анализе крови – уменьшение эритроцитов, гемоглобина, концентрации сывороточного железа, уменьшение элементов крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа в сыворотке (норма – 13 – 28 ммоль/л для мужчин; 11 – 26 ммоль/л для женщин). Низкий уровень сывороточного железа и ферритина, а также повышение уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.

Лечение напрвлено на устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Терапию необходимо начать с устранения причин ее вызывающих и организации правильного, сбалансированного питания (в рацион должны включаться продукты, богатые витаминами и железом, особенно мясные). Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.

Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Переливание крови при содержании гемоглобина ниже 60 г/л. Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8 – 12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение).

Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев.

Анемии, связанные с дефицитом витамина В12независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы.

Этиология. Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной (чаще эндогенной) природы, связанной с повышенным потреблением (при гельминотозах) и нарушением их всасывания различной природы (при заболеваниях желудка, синдроме мальабсорбции).

Патогенез. Дефицит витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором – с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 – 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.

Клиника дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками – мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко– и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо– и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8 – 10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге – мегалобластов.

Лечение. Цианкобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200 – 500 мгк 1 раз в день в течение 4 – 6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5 – 2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 – 3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1 – 2 раза в год короткими курсами по 5 – 6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Фолиево-дефицитная анемия – мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В12-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.

Клиника аналогична, как при дефиците витамина В12.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.

Профилактика. Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.

Гипо– и апластические анемии. В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.

Гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак – значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

Анемия постгеморрагическая острая – малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.

Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.

Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

Клиника. Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).

Лечение начинают с остановки кровотечения.

Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.

Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиника. Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 – 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.

Лечение. Назначают пиридоксин (витамин В6) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.

Мегалобластные анемии – группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

Лейкозы – это общее название злокачественных опухолей возникающих из кроветворных клеток и поражающих костный мозг. Заболеваемость колеблется от 1 до 5 на 1 000 000 детского населения с пиком в возрасте от 2 до 4 лет. Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из дифференцирующихся клеток – предшественников миелопоэза.

Этиология. Не установлена, но наиболее распространенная теория – вирусно-генетическая. Роль факторов, ослабляющих реактивность организма: иммунодефицитные состояния, хромосомные аномалии, врожденная и гипопластическая анемия Фанкони, ионизирующее излучение, акселерация с лимфатизмом.

Патогенез. Лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей костномозговой кроветворной клетки, утратившей способность к созреванию, но сохраняющей способность к размножению.

Опухолевая прогрессия при лейкозах: угнетение нормальных ростов кроветворения, изменение морфологии пораженной кроветворной клетки и исходящего из ее клона опухолевых клеток, метастазирующих и растущих вне органов кроветворения; выделение лейкозными клетками веществ, угнетающих нормальное кроветворение; самоподдерживаемость лейкемического клона и динамичность его свойств в процессе лечения с приобретением большой агрессивности и устойчивости к действию цитостатиков.

Классификация: острые лейкозы (могут быть лимфобластными и миелобластными) и хронические лейкозы.

Клиника. Основные синдромы – это анемический, интоксикационный, геморрагический, пролиферативный, костно-суставной, поражение внутренних органов, нервной системы, инфекционные осложнения.

Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных, анализа периферической крови, миелограммы, цитохимического исследования бластов крови и костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, лейкемоидными реакциями при инфекционных заболеваниях, лекарственной болезни и отравлениях.

Лечение препаратами, обладающими иммунодепрессивным и цитостатическим эффектами по периодам индукции, консолидации, реиндукции. Симптоматическая терапия, лечение инфекционных осложнений.

источник

Патогенетическая классификация анемия:

  1. Анемия, вызванная недостаточностью гемопоэтических факторов.
  2. Гипо- и апластическая анемии.
  3. Анемии, вызванные кровопотерей.
  4. Гемолитические анемии.
  5. Анемии при различных заболеваниях.

Анемия – малокровие – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

Гемопоэтические факторы в процессах образования эритроцитов:

  • Генетический код, заложенный в хромосоме стволовых клеток
  • АК-наборы
  • ХС, фосфолипиды, НЖК, которые образуют оболочку эритроцита
  • Минеральные вещества – железо, кальций, калий, натрий, цинк, кобальт, магний
  • Витамины

Наиболее распространенная – железодефицитная анемия (50-54%)

Сидеропеническая анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате его нарушенного поступления, из-за нарушения усвоения, из-за патологических потерь железа.

  1. Антенатальные:
  • Нарушение маточно-плацентарного кровотока при гестозах, гипоксии
  • Глубокий и длительный дефицит железа у беременной
  • Фетоплацентарные кровотечения
  • Недоношенность
  1. Интранатальные:
  • Преждевременная или поздняя перевязка пуповины
  1. Постнатальные:
  • Недостаточное поступление железа с пищей
  • Повышенное потребление железу у детей с ускоренными темпами роста (дети с большой массой при рождении, недоношенные дети, дети 2-го полугодия и 2-го года жизни, дети препубертата и пубертата)
  • Потеря железа (нарушение кишечного всасывания, глистные инвазии)
  • Обильные менструации
  • Нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности трансферрина в организме
Читайте также:  Что такое анемия крови симптомы

Подавляют всасывание – чай, оксалаты, молоко, шпинат, шоколад.

Транспорт железа осуществляется трансферрином.

Стадии железодефицитного состояния:

    1. Нарастание дефицита железа – истощение тканевых запасов железа.
    2. Латентный дефицит – снижение транспортного железа.
    3. ЖДА.
    • Бледность кожи и СО
    • Утомляемость, раздражительность
    • Плохой аппетит у ребенка
    • Извращенный вкус
    • Увеличение периферических лимфоузлов
    • Увеличение печени и селезенки
    • Дефицит массы тела
    • Отставание в ПМР
    • Пастозность стоп
    • Ломкость волос и ногтей
    • Сидеропенический глоссит
    • Изменение цвета эмали зубов и ее прозрачности
    • Снижение устойчивости к различным заболеваниям
    • Симптомы битурии – окрашенная моча
    1. Анамнез
    2. Клиника: синдром хроничской гипоксии, дистрофии, полигиповитаминоза, нарушение функции внутренних органов и систем.
    3. Лабораторные данные: снижение гемоглобина, эритроцитов, гипохромия, снижение сывороточного железа 12 /л

    Средняя: гемоглобин 70-90 г/л

    Тяжелая: гемоглобин

    | следующая лекция ==>
    Лекция — Острые бронхиты у детей | Лекция – Врожденные пороки сердца

    Дата добавления: 2014-01-11 ; Просмотров: 847 ; Нарушение авторских прав? ;

    Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

    источник

    Анемия – патологическое состояние, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина в единице крови. Анемии встречаются достаточно часто, способны утяжелять течение других заболеваний. В основе развития лежит нарушение эритропоэза, которое обеспечивает достаточное количество веществ для образования эритроцитов: медь, железо, кобальт, цинк, витамины группы В.

    ? Гемоглобин 180-240 г/л так как внутриутробная гипоксия

    Преобладание фетального гемоглобина (70-80%), у 6-12 месячных детей и взрослых фетальный гемоглобин менее 12%. Первая неделя – анизоцитоз, полихроматофильный ретикулоцитоз 10-50 промилле, единичные нормобластные, т.е. усилена регенерация. Эритроциты и гемоглобин после рождения начинают снижаться, идет распад фетального гемоглобина, к концу 10 дня эритроциты составляют 5*10 12/л, а гемоглобин 180 г/л. В дальнейшем продолжают снижаться, но медленнее. Минимальный уровень в 4-6 месяцев: эритроциты равны 3,8*10 12/л гемоглобин 110 г/л. У доношенных физиологическая анемия, у недоношенных снижение эритроцитов и гемоглобина более выражены и равны 2,5 – 3*10 12/л и 80-100 эритроцитов и гемоглобина соответственно. Наступает раньше (1,5 месяца) – это ранняя анемия. Снижение эритроцитов и гемоглобина в первый месяц является результатом снижения продукции эритроцитов, увеличение скорости их разрушения, вслествии относительной гемодилюции. Через 4-6 месяцев эритроциты и гемоглобин увеличиваются ; эритроциты 4,2 – 4,5*10 12/л , а гемоглобин 130-150 г/л. Длительность жизни составляет 60-80 дней (120 в отличии от новорожденных).

    Классификация (Мысягин):

    1. Дефицитная

    ? белководефицитная

    1. гипо- и апластическая

    ? хроническая кровопотеря

    1. Гемолитическая

    ? обусловленная наследственными аномалиями эритроцитов (микросфероцитарная, несфероцитарная, овалоклеточная)

    ? аномалии эритроцитов обусловленные химическими и лекарственными веществами (эритропатии, порфирии)

    ? приобретенные (ночная пароксизмальная гемоглобинурия)

    ? вызванные неиммунными агрессивными факторами (токсическая, ожоговая, внутри эритроцитарная инвазия)

    1. Анемия при других заболеваниях

    ? диффузные заболевания соединительной ткани и.т.д

    1. Анемия новорожденных (тур. )

    Каждая анемия по тяжести делится на легкую(Hb 110-83 г/л. эритроциты 3,5*10 12/л), среднюю(Hb 82-66 г/л, эритроциты 3,4-2,5 10 12/л), тяжелая (Hb менее 66 г/л, эритроциты менее 2,5*10 12/л).

    Функциональные возможности оцениваются по ретикулоцитам:

    ? регенераторная (норморегенераторная) количество ретикулоцитов 5-50%

    ? гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов более 50%

    ? гипорегенераторная — количество ретикулоцитов менее 5% или ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии. В норме у здорового человека 5-12%

    При снижении эритроцитов уменьшается перенос кислорода к органам и тканям, развивается кислородное голодание. Наиболее чувствительными являются ЦНС и сердечно-сосудистая система: головная боль, головокружение, быстрая утомляемость, малоподвижность, снижение аппетита, тахикардия, одышка при физической нагрузке, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке и основании сердца. Ведущий симптом — бледность кожных покровов и слизистых, иногда желтушность.

    Железодефицитная анемия (78% от всех анемий)

    Наблюдается у 70% детей раннего возраста. В этом возрасте в организме около 4,5гр железа, 2/3 его в эритроцитах, остальное в костном мозге и клетках РЭС. Находится в двух формах: гем (гемоглобин, миоглобин, эритроциты), ферритин и гемосидерин (печень и селезенка). В физиологических условиях потребность растущего организма обусловлена:

    1. потерями железа
    2. увеличением массы тела, следовательно, и увеличение количества крови (у взрослых только 1е).

    Потеря железа у мужчины 1,0-1,5 мг/сутки с калом, с мочой, с желчью, часть с эпителием кожи и потом, расход на ногти, волосы, явные и скрытые кровотечения, инвазии глистов. У доношенных новорожденных всего 250 мг железа в организме накопление железа у плода наиболее интенсивно в последние 3 месяца. У недоношенных детей железа меньше. К году 430 мг, ежедневный прирост 0,5 мг, следовательно, для компенсации потерь и обеспечения роста необходимо 1,0 мг/сутки. У ребенка теряется 0,5 мг/сутки. В период полового созревания потребность 1-2 мг/сутки. Всасывание железа происходит с пищей в 12-перстной и тощей кишке, гемовое железо всасывается лучше, негемовое ( трехвалентное) под действием желудочного сока превращается в закисное двухвалентное, часть трехвалентного связывается с аскорбиновой кислотой и образует растворимый комплекс. Гемовое железо всасывается независимо от желудочного сока. В слизистой кишечника распадается до двухвалентного железа (до этого без изменений). Далее железо попадает энтероциты, а оттуда в плазму крови где связывается с трансферрином, далее поступает в ткани и органы. При дефиците скорость перехода из плазмы в ткани увеличивается. Железо поступает в организм с пищей, содержится в растительных и животных продуктах: в печени, мясе, бобах, сои, петрушке, шпинате, яблоках, гранатах, черносливе, хлебе, рисе, гречке. Из растительной пищи всасывается ограниченно, из животной пищи всасывается полнее. Лучше всасывается в виде гема, следовательно, из печени (ферритин, гемосидерин) хуже, чем из мяса (90%). Отрицательно действуют на всасывание оксалаты, фосфаты, фитаты, тошен. Усиливает всасывание: витамин С, пировиноградная кислота, янтарная кислота, сорбит, фруктоза. При дефиците железа различают:

    1. железодефицитные состояния – отсутствие депо железа в организме (скрытый дефицит железа)
    2. железодефицитная анемия (неполноценные эритроциты).

    ? В результате недостаточного поступления с пищей

    ? Избыточное выведение (дисфункция кишечника)

    ? Повышенная потливость (препубертатный).

    Чаще ращвивается от 6 месяцев до 1,5 лет – так как у ребенка неправильное питание (молочное), питание растительной пище приводит к дефициту железа из-за недостаточного всасывания, уязвимы недоношенные дети, с крупным весом, от многоплодной беременности, от женщин с анемией.

    Зависит от тяжести.

    1. Общеанемические симптомы: головокружение, гепатоспленомегалия (увеличение на 10%), обморок, бледность кожи и слизистых оболочек.
    2. Сидеропеническая анемия: изменяются ЦНС, ЖКТ, ССС, кожа и слизистая, придатки кожи: ногти, волосы, извращение вкуса и обоняния, сухость кожи с трещинами, ангулярный стоматит, ногти сначала выпуклые затем становятся вогнутой формы, повышена ломкость ногтей и волос

    ? снижение общего гемоглобина и снижение содержания гемоглобина в эритроцитах

    ? гипохромная (цветной показатель до 0,4-0,6)

    ? микроцитоз (анизо- и пойкилоцитоз)

    ? количество ретикулоцитов обычно в норме ( на фоне лечения увеличивается)

    ? снижения железа в сыворотке

    ? увеличение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови

    ? снижение коэффициента насыщения железом трансферрина ( в норме 6-24%).

    В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с уменьшением количества сидеробластов.

    Клиника латентного периода: аналогична или отсутствует, в общем, анализе крови нет анемии, признаки только в биохимическом анализе. Течение скрытой анемии такое же как при железодефициной.

    Устранение причин анемии, правильный режим (воздух, массаж, гимнастика) и питание (своевременные добавки и прикормы, увеличение количества мяса). Препараты железа назначаются только при убеждении в дефиците железа. Если передозировка железа, то можно отравить ребенка, а также может произойти поражение ЖКТ, гемосидероз, почечно-печеночная недостаточность. Препараты железа принимаются per os, внутримышечно и внутривенно.

    Ионные препараты – на основе солей двухвалентного железа или полисахаридных комплексов с железом: сульфат железа, аскорбинат железа, ферроплекс, актиферрин, феррональ (44 мг), конферон (51мг железа+янтарная кислота).

    Неионные препараты — с витамином С – полимальтозные содержащие компонент трехвалентного железа: мальтофер, феррум лек, ферлатум, эти препараты менее опасные. Суточная доза 4-6 мг/кг массы тела. Первые 2-3 дня вводят половинную дозу (чтобы избежать побочного действия –диспепсия), к 4-6 дню доводят до полной дозы, перед едой до 3 раз в сутки, в сочетании с витамином С если о не входит в состав препарата, не следует запивать, чаем и молоком т.к. они снижают всасывание железа в тонком кишечнике. В рационе следует снизить содержание злаковых, молока. Эффект развивается через 2 недели: повышается уровень гемоглобина, необходимо еще 6-8 недель для создания запасов, затем еще 8-12 недель принимают половинную дозу. Если отсутствует эффект через 2-3 недели то следовательно имеет место нарушение всасывания или нерегулярность приема. Внутримышечное и внутривенное введение проводят по показаниям:

    ? непереносимость перорального приема

    Возможно развитие аллергических реакций и гемосидероза, исходя из этого, внутривенный и внутримышечный прием проводят только в стационаре.

    Препараты трехвалентного железа: феррум лек, эктофер, фербитал.

    Ферум лек: полиизомальтаза + железо назначают внутримышечно. 1 ампула – 100 мг железа.

    Натрийсахаратный комплекс + железо назначают внутривенно. 1 ампула – 100 мг железа.

    Расчет курсовой дозы:

    1. (120-Hb)*0,4* массу ребенка в килограммах = курсовая доза (мг)
    2. (масса ребенка*0,78 – 0,35)*Hb = курсовая доза (г/л)

    вводят через день, первая инъекция меньше чем последующая. Эктофер и фербитол содержат сорбитовые компоненты их нельзя вводить внутривенно и внутримышечно вместе с преоральным приемом. Внутривенно и внутримышечно нельзя вводить при нарушении функции печени и почек – возможно развитие гемосидероза.

    Дисферал – внутримышечно 60-80 мг/кг.

    Тетацил натрия – 15-25 мг/кг, внутривенно, капельно. Дополнительно назначают витамины С, В1, В2. В6 и В12 не назначают (В6 способствует протопорфиринам).

    Переливание эритроцитарной массы проводить не следует, так как эритроциты через 2-3 недели разрушаются (сенсибилизируют организм). Критерии эффективности лечения: появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения (в 2 раза больше нормы), нарастание гемоглобина на 10 мг/л в неделю, клинико-лабораторная ремиссия в конце лечения.

    У недоношенных анемия развивается в 60-90% случаях.

    Классифицируют ее по срокам: ранняя ( первые 3 месяца), поздняя (после 3 месяцев). Раннюю анемию нельзя предупредить.

    Патогенез: наличие усиленного гемолиза и функциональной незрелости костномозгового кроветворения. Гемолиз – недостаток фетального гемоглобина, недостаток витамина Е. Незрелость кроветворных органов – снижение эритропоэтических процессов в костном мозге. Ранняя анемия еще не железодефицитная (препараты железа не назначают).

    Лечение: препараты железа назначать не надо, принимают витамин Е, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота,витамины группы В. Через 3-4 месяца спонтанное повышение уровня эритроцитов, иногда впоследствие снова снижается. Поздняя анемия железодефицитная клиника ее соответствующая.

    Лечение: препараты железа, витамин С, фолиевая кислота 1-5 мг/сутки, витамин Е 10-20 мг/сутки в течении 2-3 недель, далее поддерживающая терапия.

    1. Антенатальная: правильное питание беременных, своевременное лечение анемии беременных с препаратами железа.
    2. Постнатальная: своевременное введение соков, прикормов, массаж гимнастика, воздух, профилактика заболевания сопровождающих анемию (дистрофии, инфекции, рахит)
    3. Особенное внимание недоношенным, с крупной массой тела, от многоплодной беременности, от женщины с анемией. Недоношенным 2-12 месяцев – препараты железа 1-2 мг/кг/сутки. Детям от матерей с анемией: 1 месяц – 10 дней метаболитические комплексы, пантенат кальция, тиамин, липамид, токоферол, 2-3 месяц курс повторить 10 дней. 2 полугодие если гемоглобин снижен до 120 г/л назначают этот комплекс на 10 дней и в течении месяца необходимо принимать железо с фетином в разные часы.

    Развивается при длительном белковом голодании, при вскармливании растительной, углеводной пищей, преимущественно у детей африки. Дефицт белка нарушает всасывание железа и витаминов следовательно развивается анемия.

    Клиника: общеанемические симптомы сопровождаются отеками.

    Лечение: препараты железа, достаточное количество белка и витаминов.

    Витаминодефицитная анемия занимает второе место. В12 и фолиевая кислота нарушает созревание клеток в костном мозге и развивается мегалобластическое кроветворение страдает и тремоцитопоэз, и лейкопоэз, снижается продолжительностьжизни эритроцитов. Уровень железа в тканях и плазме увеличивается. Наиболее чувствительны дети младшего возраста. Могут быть обусловлены глитной инвазией6 развивается анемический синдром, поражается ЖКТ (глоссит, лакированный язык, неврологические симптомы, парастезии). Эритроциты уменьшаются в большей степени чем гемоглобин. В крови: макроцитоз, нормо или гиперхр, анизо и пойкилоцитоз, при тяжелой анемии – миелобласты в периферической крови. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (геморрагический сиптом), в костном мозге мегалобластный эритропоэз.

    Лечение: фолиевая кислота 10-30 мг/сутки в течении 2-3 недель, витамин В12 100-200 мк/гр в сутки, витамин С, препараты железа если оно снижено.

    Гипо- и апластические анемии.

    Снижение гемопоэза в костном мозге (все 3 ростка). Признаки: бледность , геморрагии на коже, слабость, в крови снижение эритроцитов,, особенно ретикулоцитов. Клиника и лабораторные изменения нарастают. При отсутствии лечения прогноз неблаагоприятный. Печень и селезенка не увеличиваются. Костный мозг беден ябросодержащими элементами, происходит замещение его жировой тканью.

    Анемия Фанкони: снижение эритроцитов, лейкоцитов, эритропоэза, характеризуется врожденными уродствами (скелет, сердечно-сосудистая анемия). Наследственная патология, передается по рецессивному типу, прододжительность жизни 2 года.

    Гипопластическая анемия Эстрена-Доминика: угнетает все 3 ростка кроветворения, но врожденных уродств нет.

    Анемия Даймонда- Блэкфона: угнетается только эритропоэз, проявляется рано, живут до 10 и долее лет.

    Лечение: премодическое переливание эритромассы, использование кортикостероидов и анаболических гормонов, витаминотерапия, спленэктомия. Оптимальное лечение – пересадка костного мозга.

    Гемолитические анемии

    Повышен распад эритроцитов в крови, наследственная микросфероцитарная, гемолитическая анемия, Минковского-Шоффара. Тип наследования доминантный. Дефект мембраны эритроцитов : мембрана эритроцитов проницаема для ионов натрия следовательно жидкость поступает в эритроциты и они превращаются в микроциты в селезенке происходит их изменения (микросфероциты) его устойчивость снижается, он проходит через селезенку 2-3 раза.

    Клиника: волнообразное течение с кризами, основные симптомы: анемия желтуха спленомегалия. В кризе: 1,5-2*10 12 эритроцитов, ЦП в норме. Продукты распада не теряются, так как нет потери железа. Желтуха отчетлива в кризе из-за гемолиза эритроцитов и накапливается непрямой биллирубин. Селезенка увеличивается после первого года жизни. При длительном течении заболевание у детей башенный череп широкая переносица, отставание в психическом и нервно-психическом развитии. В крови признаки повышенной регенерации ( ретикулоцитоз, полихроматофиллия и.т.д.), диаметр эритроциты снижены до 5,4-6,0 микрон, характерно снижение максимальной осмотической устойчивости эритроцитов. Норма 0,44-0,48. При анемии минимальное снижение 0,6-0,7% во время криза увеличение соэ лейкоцитоз. В костном мозге интенсивная эритроидная реакция нормобластного типа. Криз может быть гипо или апластическим (при ошибочном диагнозе).

    Леченпие кризов: эритромасса, гормоны, инфузионная терапия, если кризы частые спленэктомия желательно до 5 лет.

    источник

    Анемии – наиболее распространенные гематологические заболевания и/или синдрома у детей. Анемия– патологическое состояние, характеризующееся снижением Нbи количества эритроцитов (RBC) в единице объема крови.

    Диагностические критерии анемииу детей до 5 лет Нbниже 110г/л у детей старше 5 лет Нbниже 120г/л у подростков-девочек Нbниже 120г/л у подростков-мальчиков Нbниже 130г/л По степени тяжести: Нb110-90г/л – легкая степень Нb90-70г/л – средняя степень Нbниже 70г/л – тяжелая степень

    По цветному показателю: — гипохромные — менее 0,85; — нормохромные — 0,85-1; — гиперхромные – свыше 1. По функциональному состоянию эритропоэза: — регенераторные – число ретикулоцитов 1-5%; — гипорегенераторные – менее 1%; — гиперрегенераторные – более 5%. По среднему объему эритроцитов: — микроцитарные (по диаметру менее 6,9мкм); — нормоцитарные (по диаметру 7,0-7,8мкм); — макроцитарные (по диаметру более 7,8мкм).

    Читайте также:  Если анемия у грудничка чем опасно

    Классификация анемий (патогенетическая): I. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери.II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза: железодефицитная, гипо- и апластические, В12-дефицитная анемия, фолиево-дефицитная анемия.

    III. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда (гемолитические)

    Самая частая форма анемии – железодефицитная (ЖДА). ЖДА регистрируются у 30% населения земного шара. В России она выявляется у 6-30% населения. У детей от 5 до 15 лет – 12%, а у детей раннего возраста – 73%. ЖДА чаще страдают дети раннего возраста и подростки, а также женщины детородного возраста, особенно беременные и кормящие.

    ЖДА– патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови из-за дефицита железа в организме в результате нарушении его поступления, усвоения или патологических потерь.Дефицит железа (ДЖ)оказывает системное влияние на жизненно важные функции организма, особенно в критические периоды роста и умственного развития: — у детей раннего возраста проявляется задержкой физического и психомоторного развития;

    — у подростков – нарушением когнитивных функций и умственных способностей (снижение памяти, концентрация внимания и мотивация обучения, эмоциональная лабильность); — у взрослых – ухудшение качества жизни; — ДЖ приводит к задержке полового развития, нарушает работу желез внутренней секреции, иммунной системы; — последствия перенесенного ДЖ могут быть необратимы в течение всей последующей жизни.

    Физиологическая роль и метаболизм железа в детском организме Железо – один из важнейших микроэлементов, входящих в состав тканей организма — является обязательным и незаменимым компонентом различных белков и ферментных систем, обеспечивающих необходимый уровень системного и клеточного аэробного метаболизма, окислительно-восстановительного гомеостаза в организме в целом. — играет важную роль в поддержании высокого уровня иммунной резистентности организма.

    В организме железо находится в виде двух форм: — гемовой (Нb, миоглобин, ферменты: цитохромы, каталаза, пероксидазы); — негемовой (белки: трансферин, ферритин, гемосидерин; ферменты: ксантиоксидаза, дегидрогиназы).

    Первоначальные запасы железа у ребенка создаются благодаря антенатальному его поступлению через плаценту от матери в течение всей беременности, но наиболее интенсивно – начиная с 28нед. беременности. При физиологическом течение беременности и родов – доношенный ребенок получает 250-300мг железа, недоношенный – только 100-200мг. Решающую роль в процессах антенатального поступления железа плоду играет состояние маточно-плацентарного кровотока и функциональное состояние плаценты.

    После рождения источником железа для ребенка является поступление экзогенного железа с пищей и утилизация железа из эндогенных запасов. В связи с высокой интенсивностью метаболических процессов в постнатальном периоде очень быстро истощаются антенатальные запасы железа. Если не проводится профилактика сидеропении, то уже к 3мес. жизни у недоношенных и 5-6мес. у доношенных детей даже при грудном вскармливании есть все предпосылки развития ЖДА.

    Ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе составляет 0,5-1,2мг, у подростков – 2-2,8мг. Для детей, находящихся на грудном вскармливании, адекватным источником поступления железа является грудное молоко. Эффективность всасывания железа из гр.молока составляет 38-50%.

    Источником железа в питания детей 1 полугодия является фруктовый сок, фруктовое и овощное пюре, каши промышленного производства. Во 2 полугодии – мясное пюре, яичный желток. Значительно лучше усваивается гемовое железо из мясных продуктов (17-22%), чем негемовое из растительных продуктов (3-8%). У детей, находящихся на искусственном вскармливании, усвояемость железа составляет 6-7%, а остальное количество элиминируется со слущенным эпителием.

    В обмене железа в постнатальном периоде выделяют следующие этапы: 1. Всасывание железа происходит в основном 12-перстной кишке и в верхних отделах тонкого кишечника. — железо всасывается как в виде гема, так и в негемовой форме. — гемовое железо содержится в мясных продуктах (говядина, язык говяжий, мясо курицы, кролика, индейки).Оно хорошо всасывается (17-22%), и на его усвоение не влияют другие компоненты пищи.

    — железо из ферропротеина усваивается хуже (печень, скумбрия). — негемовое железо составляет большую часть рациона (овощи, фрукты). Степень его усвоения зависит от ряда факторов: • способствуют абсорбции железа: аскорбиновая кислота, янтарная кислота, фруктоза, сорбит, мед. • ухудшают всасывание железа: молочная, лимонная, уксусная кислоты, фосфаты, фитаты, танин, образующие с железом труднорастворимые соединения. Фосфатные соединения образуются при употреблении железа вместе с молоком или молочными продуктами, а соединения фитина – при употреблении манной и рисовой каши

    2. Транспорт всосавшегося железа с помощью трансферина в костный мозг, где участвует в синтезе гема. 3. Накапливание железа в организме в тканевых депо (печень, селезенка, костный мозг, мышцы) в виде феритина (СФ), из которого образуется гемосидерин. Т.о. феритин служит основным резервуаром железа. Определение уровня СФ является основным критерием для диагностики ДЖ в клинической практике.

    Этиология ДЖ 1. Уменьшение поступления железа в организм вследствие недостаточного питания или приема бедной железом пищи: — позднее введение прикорма — одностороннее молочное и мучное питание у детей грудного и раннего возраста — вегетарианство у старших детей. 2. Снижение антенатальных запасов железа: — дети недоношенные — от многоплодной беременности или частых беременностей — дети у матерей с ЖДА.

    3. Повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста: — недоношенные — дети с большой массой тела при рождении — дети с лимфатическим типом конституции — дети второго полугодия и второго года жизни — дети пре- и пубертатного возраста. 4. Снижение абсорбции и утилизации железа в ЖКТ: — синдром нарушенного кишечного всасывания (целиакия, муковисцидоз, рецидивирующая диарея), — гастродуоденит — атопический дерматит.

    5. Повышенные потери железа вследствие хронической кровопотери: — анте- и интранатальные кровопотери у плода — кровотечение вследствие травматических акушерских пособий, предлежание и отслойка плаценты, разрыва пуповины — кесарево сечение — кровотечение из ЖКТ (варикозное расширение вен пищевода, желудочно-кишечные язвы, неспецифический язвенный колит, прием НПВП, ГК, при употреблении цельного коровьего молока и кефира у детей грудного возраста) — наличие паразитов – гемофагов (власоглав, оскорида) — геморрагические заболевания — увенильные маточные кровотечения

    Патогенез ЖДА Дефицит железа в организме имеет четкую стадийность. Выделяют следующие, последовательно развивающиеся стадии ЖД состояний: 1. Прелатентный дефицит железа: характеризуется истощением тканевых запасов железа — уровень транспортного железа и Нbостаются в норме — снижено количество СФ — не имеет клинических проявлений

    2. Латентный дефицит железа: характеризуется снижением тканевых запасов железа и транспортного фонда железа — снижен СФ — снижена СЖ, ОЖСС, КНТ — уровень Нbв норме — постепенно снижается активность железо-содержащих ферментов, что приводит к трофическим нарушениям у ребенка.

    3. Железодефицитная анемия: нарушается синтез Нbи страдает эритропоэз, что приводит к развитию гипохромной анемии. Снижение эритроцитов в единице объема крови наступает только тогда, когда исчерпаны запасы железа в организме. Дефицит железа и активности железо-содержащих ферментов приводит к развитию сидеропенического синдрома и в последующем к анемической гипоксии

    Клиническая картина ЖДА зависит от степени и стадии дефицита железа и продолжительности его существования. Выделяют два основных клинических синдрома: 1. Сидеропенический: — эпителиальные изменения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек). Сухость кожи, ломкость, уплощение и поперечное исчерченность ногтей, ломкость волос, ангулярный стоматит, глоссит или атрофия слизистой оболочки ротовой полости.

    извращение вкуса и обоняния. Дети могут есть мел, уголь, песок, землю, шерсть, мясной фарш. Они испытывают пристрастие к запаху керосина, бензина, ацетона. — нарушение функции ЖКТ (затрудненное глотание, отсутствие аппетита, рвота, срыгивание, вздутие кишечника, поносы, запоры). — мышечная гипотония, в т.ч. мочевого пузыря (частые позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи, неспособность удерживать мочу при смехе и кашле)

    изменение со стороны ЦНС (задержка психомоторного и речевого развития, раздражительность, нарушение поведения, снижение когнитивных функций, изменение эмоций) — повышенная восприимчивость к респираторным и кишечным инфекциям. Чем более продолжительна болезнь, тем более выражены сидеропенические симптомы. 2. Анемический синдром связан с недостаточным обеспечением тканей кислородом и включает: — бледность кожи и слизистых оболочек — слабость, сонливость, быструю утомляемость при нагрузке, снижение эмоционального тонуса и настроения, головокружения, головные боли — «анемическое» сердце (тахикардия, реже одышка, склонность к гипотонии, приглушенность тонов, функциональный систолический шум над верхушкой сердца, шум «волчка» над сосудами, дистрофические и гипоксические изменения на ЭКГ: снижение зубца Р, инверсия зубца Т) — ортостатический коллапс, обмороки — анемическую кому.

    Особенности клинических проявлений ЖДА в зависимости от тяжести: При легкой анемии: — клинические проявления скудные: бледность кожи и слизистых, слабость, утомляемость, систолический шум над верхушкой. — симптомы заболевания могут отсутствовать в результате адаптации ребенка и анемия может выявляться случайно при взятии анализа крови.

    При среднетяжелой анемии: — гипоксический синдром выражен умеренно. — имеются клинические признаки сидеропении.При тяжелой анемии: — выражены анемический и сидеропенический синдромы. У детей с ЖДА снижение гемоглобина происходит постепенно и развивается адаптация организма, в связи с этим клинические проявления не всегда соответствуют уровню гемоглобина

    Лабораторная диагностика ЖДА при ЖДА и ЛДЖ наблюдаются типичные изменения в гемограмме: — Снижение уровня Нbниже нормы и Нtменьше 35% при ЖДА. Нормальный уровень Нbи Нtпри ЛДЖ. — Снижение цветного показателя меньше 0,85. По данным гемотологического анализатора: 1. УвеличениеRDWболее 15% (анизоцитоз), является наиболее чувствительным показателем, увеличивается даже в ранней стадии сидеропении.

    2. Снижение содержания Нbв эритроците (МСН). 3. Снижение средней концентрации Нbв эритроцитах (МСНС). 4. Снижение объема эритроцитов (МСV) микроцитоз. 5. Количество ретикулоцитов при ЖДА в норме или несколько повышено. В мазке крови при ЖДА отмечается гипохромия, анизо-пойкилоцитоз эритроцитов, микроциты

    Биохимические критерии ЖДА — низкий уровень СФ (меньше 12 мкг/л) — сниженное содержание СЖ (меньше 12 мкмоль/л) — повышение уровня ОЖСС (более 69 мкмоль/л) — снижение НТЖ (меньше 17%)

    Дифференциальный диагноз ЖДА 1. Ранняя анемия недоношенных: — обусловлена снижением гемопоэтической функции костного мозга, — развивается в первые 2 месяца жизни, — обусловлено ускоренным разрушением эритроцитов, содержащих фетальный Нb, — низкая активность ферментов, обеспечивающих синтез гема; — недостаточная выработка тканевых эритропоэтинов; — характерно бледность кожи и слизистых оболочек, — анемия нормоцитарная, нормохромная, гипорегенераторная, — назначение препаратов железа не целесообразно

    2. Поздняя анемия недоношенных у детей старше 3мес. является ЖДА — протекает с выраженной клинической картиной анемии. — в крови гипохромия, микроцитоз, снижение СЖ. 3. Витамин В12 фолиево-дефицитная анемия: — причины: вскармливание козьим молоком, синдром мальабсорбции, длительный прием феноборбитала, не редко у недоношенных детей; — характерна бледность кожи с лимонным оттенком, парестезии, глоссит, симптом атрофического гастрита;

    анемия гиперхромная, макроцитарная; — в мазке крови – мегалоциты, мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота; — уровень СЖ повышен, в костном мозге – признаки мегалобластического кроветворения. 4. Гемолитические анемии: — характерны: желтуха, гепатоспленомегалия, изменения цвета мочи, повышение непрямого биллирубина; — анемия нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная;

    при мембранопатиях снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов. 5. Гипо- и апластические анемии обусловлены угнетением кроветворной функции костного мозга: — в крови – анемия нормохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная, лейкопения, тромбоцитопения; — в костном мозге – угнетение одного или всех ростков кроветворения.

    Лечение ЖДАдети с анемией 1-2 степени лечатся амбулаторно, с 3 ст. – в стационаре. Цель терапии: — устранение дефицита железа — восстановление его запасов в организме. Принципы терапии ЖДА: 1. Этиотропное лечение – необходимо устранить причину сидеропении. 2. Диета и режим (прогулки, массаж, гимнастика). 3. Патогенетическая терапия (ферротерапия).

    Диетотерапия при ЖДА:Полноценное сбалансированное питание позволяет лишь «покрыть» физиологические потребности организма в железе, но не устраняет его дефицит. — у детей грудного и раннего возраста ограничение приема молока и кефира (не более 0,5л в сутки) — первый прикорм вводится на 2-4 недели раньше в виде овощных блюд, содержащих железо (свекла, морковь, капуста, кабачки) или каш промышленного производства, обогащенных железом (гречневая, геркулесовая)

    мясной фарш с 5,5мес. В кишечнике лучше всасывается гемовое железо из мясных продуктов: говядина, курица, индейка, кролик, говяжий язык. — в рацион должны входить фруктово-ягодные соки, пюре, тертые яблоки. Наиболее богаты железом продукты: яблоки, гранаты, слива, абрикосы, персики, мандарины, шиповник, сухофрукты, сладкий перец, халва. — дети грудного возраста, находящиеся на искусственном вскармливании должны получать современные адаптированные молочные смеси, обогащенные железом.

    Патогенетическая терапия: Без препаратов железа невозможно устранить ЖДА любой степени тяжести: — ферротерапия должна проводиться препаратами для внутреннего приема — терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации Нb- гемотрансфузии при ЖДА должны проводиться только по жизненным показаниям.

    В лечении ЖДА используются две группы препаратов: 1. Солевые препараты двухвалентного железа: актиферрин, гемофер, тотема, сорбифер. 2. Несолевые препараты трехвалентного железа, содержащие гидроксид полимальтозный комплекс: мальтофер, мальтофер фол, феррум лек. Эти препараты в мировой практике в настоящее время являются препаратами первого выбора в лечении ЖДА.

    У детей до 5 лет предпочтительно использовать ферропрепараты в виде растворов или сиропа для приема внутрь: актиферрин, гемофер, тотема, мальтофер, феррум лек, фенюльс. В лечебной дозе препарат железа назначается до нормализации уровня Нb– 6-12нед. (в зависимости от степени тяжести анемии), затем в профилактической дозе для восполнения запасов железа – 4-8нед.

    Схема лечения в зависимости от степени тяжести ЖДА (НИИ детской гематологии): — легкая – суточная доза 3мг/кг в течение 3мес. — среднетяжелая – 3-5мг/кг в течение 4мес., затем 3мг/кг в течение 1мес. — тяжелая – 6-8мг/кг в течение 4мес., затем 3мг/кг в течение 2мес. — при латентном дефиците железа – 3мг/кг – 4-6 недель.

    Показания для назначения парентеральных препаратов железа: 1. Непереносимость оральных препаратов с развитием диспепсического синдрома. 2. Синдром нарушенного кишечного всасывания (лактазная недостаточность, целиакия, пищевая аллергия, состояние после резекции тонкого кишечника и др.). 3. Воспалительные или язвенные заболевания ЖКТ (хронический энтероколит, эрозивный гастродуоденит, ЯБ, неспецифический язвенный колит).

    Показания для назначения парентеральных препаратов железа: 1. Непереносимость оральных препаратов с развитием диспепсического синдрома. 2. Синдром нарушенного кишечного всасывания (лактазная недостаточность, целиакия, пищевая аллергия, состояние после резекции тонкого кишечника и др.). 3. Воспалительные или язвенные заболевания ЖКТ (хронический энтероколит, эрозивный гастродуоденит, ЯБ, неспецифический язвенный колит).

    После курсового лечения продолжается профилактическая терапия оральными препаратами до восстановления тканевых запасов железа. Для парентерального введения используются препараты: мальтофер, феррум лек – в/м; венофер – в/в.

    Гемотрансфузии проводятся только в следующих ситуациях: — по витальным показаниям (тяжелая анемия с выраженной гипоксией, анемическая прекома и кома) — срочное хирургическое вмешательство или безотлагательное проведение поднаркозного обследования. В этих ситуациях вводится эритроцитарная масса или отмытые эритроциты.

    Читайте также:  Анализы при анемии железодефицитной анемии

    Критерии эффективности лечения: — клиническое улучшение через 1-2нед.; — появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день лечения (увеличение в 2-10 раз по сравнению с исходным уровнем); — достоверный прирост гемоглобина через 3-4 нед. по сравнению с исходными данными (на 10г/л и более); — полная нормализация клинико-лабораторных показателей к концу курса лечения.

    Прогноз ЖДА:благоприятный, особенно в тех случаях, когда удается быстро установить и устранить причину ДЖ и восполнить запасы железа. Если лечение начато позднее 3мес. от клинической манифестации ЖДА, последствия могут сохраняться в течение многих месяцев, лет и даже пожизненно

    Профилактика: Антенатальная неспецифическая: — правильный режим и полноценное, сбалансированное питание беременной женщины; — своевременное лечение гестоза и ЖДА у беременных; Антенатальная специфическая: — всем женщинам рекомендуется профилактический прием препаратов железа в дозе 40-60мг элементарного железа во 2-ой половине беременности; — беременным с высоким риском развития ЖДА препараты железа в дозе 40-60мг/сут назначаются с 12-14нед – 4-6мес.

    К группе риска развития ЖДА относятся: — повторные беременности — анемии, обильные кровотечения в анамнезе — многоплодие — беременные с уровнем гемоглобина в первом триместре менее 120г

    Постнатальная профилактика неспецифическая:Рациональное всармливание на первом году жизни: — грудное вскармливание со своевременным введением продуктов прикорма, содержащих железо (мясо, фруктовые и овощные соки, фруктовые пюре, каши промышленного производства, обогащенные железом.

    — детям, находящимся на искусственном вскармливании рекомендуется адаптированные молочные смеси, содержащие железо. Для недоношенных с 2мес., для доношенных с 5-6мес. Смеси для детей первого полугодия: НАН-1, Нутрилон-1, Фрисолак, Мамекс, Нестожен. Для детей второго полугодия жизни: НАН-2, Нутрилон-2, Агуша-2, Нутрилак-2, Симилак с железом и др.

    соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе — профилактика и своевременное лечение рахита, гипотрофии, ОРИ Специфическая профилактика: проводится детям из группы риска (недоношенным, рожденным от многоплодной и частой беременности, родившимся с крупной массой тела или имеющим бурные темпы массо-ростовой прибавки).

    Препараты железа назначаются с третьего месяца жизни до конца первого полугодия жизни в профилактической дозе 1,5-2мг/кг. У глубоко недоношенных детей профилактическая доза значительно выше — 3-4мг/кг массы тела. Назначается с 3-го мес. до 12мес. жизни. — в период пубертата девочкам 12-14 лет в первые 2-3 года менархе рекомендуется ферропрофилактика в дозе 50-60мг/сут 1 раз в год в зимне-весеннее время.

    Диспансеризация Дети, перенесшие ЖДА находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 1 года. После нормализации уровня Нbгематологический контроль осуществляется ежемесячно в течение 3 мес., затем ежеквартально.

    источник

    Анемия (малокровие) – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов.

    Клиника. Заболевание проявляется изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер), слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, нарушением памяти, появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (расширением границ, появлением систолического шума), развитием гепатомегалии и спленомегалии, уменьшением в крови общего количества гемоглобина, эритроцитов, их осмотической стойкости.

    Классификация анемий. Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

    1) дефицитные анемии, железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные;

    2) гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Даймонда – Блекфена, приобретенные анемии;

    3) гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.

    1) легкая анемия – гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 млн;

    2) анемия средней тяжести – гемоглобин 70 – 80 г/л, число эритроцитов снижается до 2,5 млн;

    3) тяжелая анемия – гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов ниже 2,5 млн.

    Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа, связаны с нарушением синтеза порфиринов, талассемии, содержания эритроцитов в результате его нарушения при поступлении, усвоении или патологических потерь.

    Этиология. Антенатальные причины:

    1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксемический синдром, обострение соматических и острых инфекционных заболеваний);

    2) фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;

    4) недоношенность, многоплодие;

    5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

    1) фетоплацентарная трансфузия;

    2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

    3) интернатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий и (или) аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

    1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);

    2) повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети пре– и пубертатного периода);

    3) повышенная потеря железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гемморагические маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла в пубертате), нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений (пре– и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.

    Клиника. В анамнезе – недостаточное, неправильное питание, вялость, повышенная утомляемость, сухость, шероховатость кожных покровов, ломкость ногтей, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращения вкуса и обоняния, астеновегетативные нарушения, нарушения процессов кишечного всасывания, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. По содежанию гемоглобина и эритроцитов анемии делятся на легкие (гемоглобин в пределах 90 – 109 г/л, эритроцитов менее 4 – 3,5 x 10 12 ), анемии средней тяжести (гемоглобин в пределах 89 – 70 г/л, эритроцитов менее 3,5 x 10 12 ), тяжелые анемии (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 x 10 12 ).

    Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. в анализе крови – уменьшение эритроцитов, гемоглобина, концентрации сывороточного железа, уменьшение элементов крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа в сыворотке (норма – 13 – 28 ммоль/л для мужчин; 11 – 26 ммоль/л для женщин). Низкий уровень сывороточного железа и ферритина, а также повышение уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.

    Лечение напрвлено на устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Терапию необходимо начать с устранения причин ее вызывающих и организации правильного, сбалансированного питания (в рацион должны включаться продукты, богатые витаминами и железом, особенно мясные). Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.

    Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Переливание крови при содержании гемоглобина ниже 60 г/л. Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8 – 12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение).

    Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев.

    Анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы.

    Этиология. Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной (чаще эндогенной) природы, связанной с повышенным потреблением (при гельминотозах) и нарушением их всасывания различной природы (при заболеваниях желудка, синдроме мальабсорбции).

    Патогенез. Дефицит витамина В 12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В 12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В 12 в тонкой кишке, во втором – с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В 12. Развитие В 12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 – 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В 12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В 12. Причинами нарушенного всасывания витамина В 12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.

    Клиника дефицита витамина В 12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

    Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками – мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В 12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко– и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо– и пойкилоцитоза, как при В 12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В 12, которая при В 12-дефицитной анемии через 8 – 10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге – мегалобластов.

    Лечение. Цианкобаламин (витамин В 12) вводят ежедневно п/к в дозе 200 – 500 мгк 1 раз в день в течение 4 – 6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5 – 2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 – 3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В 12 1 – 2 раза в год короткими курсами по 5 – 6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

    Фолиево-дефицитная анемия – мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В 12-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.

    Клиника аналогична, как при дефиците витамина В 12.

    Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.

    Профилактика. Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.

    Гипо– и апластические анемии. В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.

    Гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак – значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

    Анемия постгеморрагическая острая – малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.

    Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.

    Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

    Клиника. Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).

    Лечение начинают с остановки кровотечения.

    Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.

    Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

    Клиника. Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

    Диагностика – на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 – 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.

    Лечение. Назначают пиридоксин (витамин В 6) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.

    Мегалобластные анемии – группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

    источник