Меню Рубрики

Норма билирубина при гемолитической анемии

Билирубин в крови — таблица нормы для детей и взрослых. Причины повышенного билирубина в крови и как понизить

Пациенту становится тревожно, когда врач назначает сдать кровь на билирубин. Когда нужен такой анализ, какие нормативы его показателей? Самое основное – о чем говорят повышенные или пониженные величины? С этим вопросом стоит разобраться, чтобы начать своевременное лечение.

Это название имеет желчный пигмент – вещество, которое высвобождается как результат распада эритроцитов, закончивших свою работу в организме. Обмен билирубина состоит из двух этапов:

  • Сначала возникает непрямая фракция – форма пигмента, нерастворимая. Для нее характерна высокая токсичность.
  • Далее, она поступает в печень, происходит очистка и превращение в растворимую водой форму – прямую фракцию. Пигмент попадает в желчь, помогает перевариванию жиров в кишечнике, выводится из органов с мочой, калом.

Получая результаты биохимического исследования, пациент не знает, что показывают данные в анализе крови. Возникает вопрос – почему там три разных цифры? Принято считать, что общий показатель включает билирубин прямой и непрямой – их суммарное значение. Важны все три результата анализа. По итогам данных, соотношению обеих фракций, врач делает заключение о диагнозе.

Общую билирубиновую пробу назначают, когда наблюдаются симптомы заболевания печени. Анализ необходим при случае:

  • перенесенного гепатита;
  • употребления препаратов, негативно действующих на печень;
  • необходимости контроля процесса лечения;
  • наркомании;
  • желтушки у новорожденных;
  • потребности для прогноза протекания хронической формы болезни.

Эта фракция еще носит название конъюгированной или свободной. В работе печени, отвечающей за удаление токсинов непрямой формы, может произойти сбой. Главная его причина – неправильный отток желчи. Она перестает выводиться, пигмент поступает в кровь, может кристаллизоваться. Протоки забиваются отложениями, которые усугубляют ситуацию. Когда поднимаются показатели билирубина прямого, – причины тому:

  • желчнокаменная болезнь;
  • новообразования;
  • цирроз печени;
  • гепатиты.

Природой предусмотрено, что красные кровяные клетки – эритроциты – периодически заменяются новыми. При этом старые разрушаются, высвобождая гемоглобин. Под влиянием ферментов он трансформируется в непрямой или неконъюгированный билирубин. Это вещество токсично, может проникать через мембрану клеток, разрушая их. Причины его отклонений от нормального значения:

  • нарушение процессов кроветворения – гемолитическая анемия;
  • заболевания печени;
  • инфекции;
  • воздействие лекарственных препаратов;
  • наследственность.

Что такое билирубин в биохимическом анализе крови, почему необходимо чтобы показатели соответствовали нормативам? Изменение численности этого пигмента в сторону повышения или понижения – сигнал о наличии проблем организма – заболеваний печени, анемии. Изучая анализ на билирубин, его показатели сравнивают с нормативными значениями, которые на протяжении жизни у взрослых остаются без изменения. Исключением являются только что родившиеся младенцы, для которых существуют свои значения для начальных дней жизни.

Чтобы избежать серьезных последствий появления желтухи, производится обязательный контроль и сравнения с нормой билирубина у новорожденных. Показатели сильно разнятся в зависимости от ситуации – доношенный малыш или нет, возраст младенца по часам. Показатель составляет – мкмоль/л:

  • до суток – менее 103;
  • до 48 часов – не выше 170;
  • с трех до пяти дней – меньше 205;
  • при возрасте больше месяца – выравнивается со взрослыми данными.

Полагается, что нормативы показателей не изменяются с возрастом. Завышенное количество желчного пигмента в крови у женщин зачастую не связано с заболеваниями, на их значение оказывают влияние особенности организма. Показатели могут искажаться при использовании диет, резкой перемене климата – больших перепадах температуры. Оказывает влияние период менструации, прием лекарственных средств, беременность. Нормой билирубина в крови у женщин принимаются показатели – мкмоль/л:

Завышенное содержание желчного пигмента в крови чаще наблюдается у мужчин, что связывают с нарушениями образа жизни. Для них нередко появление алкогольной интоксикации, употребление наркотиков, неправильное питание. Увеличение значений вызывают: побочные действия лекарств, нехватка витамина В12, хронические заболевания печени, застой желчи. Норма билирубина в крови у мужчин составляет – мкмоль/л:

  • общий – 8,5-19,8;
  • прямой – 0,22-8,1;
  • непрямой – не более 20,0.

Цифры показателей анализов начинают повышаться – это означает, что в организме нарушен метаболизм желчного пигмента. Высокий билирубин провоцирует появление серьезных заболеваний. Этому способствуют:

  • нарушение оттока желчи;
  • патологии системы кроветворения;
  • наличие опухолей;
  • образование камней;
  • наличие больших гематом;
  • пересадка органов;
  • наличие гельминтов;
  • заболевания печени – гепатиты, цирроз;
  • холециститы;
  • переливание чужой крови;
  • дефицит витаминов;
  • воздействие токсинов.

Мамы сильно волнуются – у грудничка на первых днях жизни появляется желтушка. Между тем, это физиологический процесс, если ребенок появился на свет доношенным. В материнской утробе у него вырабатывается свой гемоглобин. При рождении происходит приспособление к другим условиям жизни, начинается синтез нового типа – взрослого. Изменение формы гемоглобина сопровождается активным разрушением эритроцитов. Примерно на пятые сутки анализы приходят к норме.

Высокий билирубин у новорожденного опасен, если малыш родился раньше срока – возможно появление желтухи, несущей угрозу для жизни. Ситуация требует срочного лечения, иначе неизбежны осложнения:

  • физические отклонения;
  • повреждение печени;
  • нарушение ядра головного мозга;
  • потеря слуха;
  • патологии мышц глаз;
  • физиологический распад эритроцитов;
  • аномалии желчевыводящих путей.

Для доктора важно иметь результаты всех показателей – общего и составляющий фракций – по соотношению данных можно точно определить, какая проблема возникла у организма, поставить правильный диагноз. Что означает, когда в биохимическом анализе билирубин общий повышен? Это сообщает о наличии таких проблем:

  • ускорение распада эритроцитов, вызванное заболеваниями крови;
  • наличие в организме гельминтов;
  • первичный билиарный цирроз.

Завышенное значение общего показателя в данных биохимического анализа сигнализирует, что вероятны:

  • желчнокаменная болезнь;
  • расстройство выработки фермента ответственного за формирование прямой билирубиновой фракции в печени;
  • беременность;
  • наличие опухолей, нарушающих отхождение желчи;
  • гепатиты, расстраивающие работу печени: вирусные, лекарственные, бактериальные.

Главная причина того, что билирубин прямой повышен – разладившийся отток желчи, которая прекращает выводиться из организма. Печень перестает правильно работать, красящий пигмент с кровью разносится по телу. Ситуация приводит к появлению желтухи, при которой наблюдаются:

  • пожелтение слизистой, склер, кожи;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • зуд;
  • вздутие живота;
  • печеночная колика;
  • диарея;
  • темная моча;
  • запор.

Когда происходит сбой работы организма, при котором наблюдается повышение непрямого билирубина, токсичный пигмент, попадая в клетки, начинает желтое окрашивание кожи. Это бывает вызвано недостатком ферментов, которые способны превратить пигмент в прямую фракцию. При этом наблюдаются симптомы:

  • дискомфорт в боку справа;
  • поднимается температура;
  • увеличивается селезенка;
  • повышается утомляемость;
  • темная моча;
  • головокружение;
  • слабость;
  • бледность;
  • отрыжка горьким;
  • головная боль.

Если женщина, ожидающая ребенка, прежде не имела проблем с билирубиновыми показателями, то незначительное их превышение при этом случае не диктует лечения. Положение может быть вызвано сдавливанием маткой на поздних сроках печени, желчного пузыря. Показатели стабилизируются после родов. Чтобы обезопасить себя, исключить заболевания печени, желательно пройти УЗИ.

Что означает повышенный билирубин у беременной? Такие результаты провоцируются стрессами, нарушением питания, нервным перенапряжением. Они могут сигнализировать о патологиях:

  • жировой дистрофии печени;
  • токсикозе;
  • желчнокаменной болезни;
  • инфекционных заболеваниях;
  • побочном действии лекарств;
  • остром вирусном гепатите;
  • закупорке желчных протоков.

Медики выделяют три главные причины, почему повышен билирубин:

  • Заболевания печени – цирроз, гепатиты. Сюда же относят патологии поджелудочной железы, образование опухолей. Важный момент – побочные эффекты от приема лекарств, оказывающие на печень токсическое действие.
  • Расстройство оттока желчи, вызываемое дефектами развития желчного пузыря – перекрывание протоков камнями, сдавливание новообразованиями.
  • Возникновение проблем в системе кроветворения – наследственные факторы, ускоренное разрушение эритроцитов, гемолитическая анемия.

Быстрый способ уменьшить билирубиновые показатели у грудничков – фототерапия – лечение солнечным или искусственным светом. Для взрослых необходимо сначала найти причину, чтобы дать правильные рекомендации. Как снизить билирубин в крови? Советуют при оздоровлении в домашних условиях: диету, физическую активность, исключение стрессов. Назначают лекарственные средства:

  • желчегонные;
  • гепатопротекторы;
  • антиоксиданты;
  • противовирусные;
  • иммуномодуляторы;
  • антибактериальные;
  • витамины;
  • народные рецепты.

Помощником при нормализации билирубинового показателя становится правильное питание. Как понизить уровень билирубина в крови с помощью диеты? Требуется произвести изменение технологии – отдать преимущество приготовлению на пару, отвариванию, а еще организовать питание небольшими порциями по несколько раз за день. Полезным будет использование:

  • овощных супов;
  • молочных продуктов;
  • сладких фруктов;
  • обезжиренного мяса;
  • травяных чаев;
  • компотов;
  • морсов;
  • риса;
  • овсянки;
  • гречки;
  • яичного белка.

Диета при повышенном билирубине в крови предполагает исключить употребление холодной пищи, ограничить соль. Необходимо убрать из рациона:

  • копченые продукты;
  • черный хлеб;
  • газированную воду;
  • консервированные заготовки;
  • кофе;
  • острые приправы, соусы;
  • сладости;
  • выпечку;
  • пшено;
  • алкогольные напитки;
  • фрукты, содержащие кислоту;
  • чай.

Когда организм начинает вырабатывать эритроциты в количестве меньше нормы, сообразно, менее активно происходит их разрушение. Это вызывает снижение концентрации билирубинового пигмента. Такая ситуация встречается нечасто, поэтому требует пристального внимания – возможно возникновение серьезных патологий. Необходимо пройти обследование для установления причин таких значений, определить методику лечения, чтобы показатели увеличить.

Низкий билирубин в анализах может означать – была нарушена подготовка к их сдаче. Возможно, пациент перед этим поел или исследование проводилось вечером, когда идет физиологическое уменьшение значений. Снижение показателей биохимического анализа может информировать о наличии:

  • лейкоза;
  • ишемической болезни сердца;
  • почечной недостаточности;
  • туберкулеза;
  • при беременности – проблем с почками.

Когда наблюдается пониженный билирубин в крови – причины кроются в проблемах кроветворения: снижена выработка эритроцитов. Такому явлению способствуют:

  • прием напитков с кофеином;
  • злоупотребление алкоголем;
  • апластическая анемия;
  • туберкулезная интоксикация;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • алиментарное истощение;
  • острый лейкоз;
  • прием медикаментов – Фенобарбитала, витамина С, антибиотиков, глюкокортикоидов.

источник

Как известно, каждая беременная женщина должна сдать анализ на группу крови и резус-фактор. Для чего необходимо это исследование?

Анна Усынина
Врач-неонатолог, доцент кафедры неонатологии и перинатологии Северного государственного медицинского университета, г. Архангельск

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха. Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах — у человека I группа крови. Есть антиген А — он будет иметь II группу, В — III, а при антигенах А и В одновременно — IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови — плазме. Обозначаются антитела буквами α и β. Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела α) не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови — антитела α. Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию — переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенной группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус-антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых — большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Читайте также:  Железодефицитная анемия что нельзя делать

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» — состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробного процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л.

Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.

Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина — резус-отрицательная, а мужчина -резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются, Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач, исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых в вену растворов.

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

источник

Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид (конъюгированный, прямой билирубин) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 — 14 дней.

Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным.

Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками:

— уровень непрямого билирубина повышен;

— желтуха – если уровень общего билирубина выше 85,5 мкмоль/л;

— увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала;

— повышение уровня уробилина в моче — темный цвет мочи;

— возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи;

— гемосидероз — механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется:

— снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин);

— появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина;

— повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови;

— появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов);

— гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе).

Внесосудистый гемолиз характеризуется:

— гемосидерозом внутренних органов (не почек);

— возможным умеренным снижением гаптоглобина.

Другой особенностью гемолитических анемий является усиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический.

Показатели усиления эритропоэза:

— гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2:1 изменяется на 1:1-2;

— увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток).

— косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,

так называемый «игольчатый периостоз» черепа.

Гемолитические анемии, таким образом, регенераторные или гиперрегенераторные, чаще всего – умеренно гипохромные, нормобластические.

Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.

Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.

Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:

— гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),

— апластический (обусловлен парвовирусом В19),

— мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),

— окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),

— секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);

Классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемииделятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатиианемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).

Ферментопатии– нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

Гемоглобинопатии– нарушения структуры гемоглобина

а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;

б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.

источник

Желчный пигмент. Является продуктом распада гемоглобина, образуется в клетках печени и выводится из организма вместе с желчью. В норме в крови присутствует в небольшом количестве — его концентрация составляет от 3,4 до 22,2 мкмоль/л. При этом около 96% составляет нерастворимый непрямой билирубин, а оставшиеся 4% — прямой билирубин, связанный с различными полярными молекулами. Повышение уровня билирубина происходит при повышенном распаде гемоглобина в организме (при гемолизе), разрушении печеночных клеток (гепатит, цирроз, рак печени, метастазы в печень и др.), а также при нарушении оттока желчи из печени (закрытие общего желчного протока камнем или опухолью). Встречаются наследственные состояния, сопровождающиеся повышением уровня билируна в крови. При уровне билирубина около 35 мкмоль/л появляется желтушность склер, а около 50 мкмоль\л — желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. Непрямой билирубин токсичен, прежде всего — для нервных клеток.

Многие люди хотя бы раз в жизни сдавали кровь на биохимический анализ. Билирубин очень часто входит в число исследуемых показателей. Билирубин ─ что это значит в организме человека, и какова норма билирубина ─ вопросы, волнующие многих пациентов.

Билирубин ─ это вещество, образующееся в организме человека. Он является одним из пигментов желчи и входит в число ее главных компонентов. Билирубин имеет оранжево-желтый цвет. Его предшественником является пигмент биливердин. Он зеленого цвета. Билирубин образуется из биливердина, и он может обратно преобразовываться в биливердин. Биологическая роль билирубина сводится к тому, что он является очень важным антиоксидантом в жизни всех тканей человеческого тела.

Возникновение билирубина идет в ходе разрушения белков, имеющих в своем составе гем. К таким белкам в теле человека можно отнести: миоглобин, гемоглобин и цитохром. Разрушение гемоглобина происходит в особенных клетках костного мозга, в селезенке, в печени, а также лимфатических узлах. Они относятся к ретикуломакрофагальной системе. Закончив свои превращения, конечные вещества после распада гемоглобина оказываются в желчи. Вместе с ней они выводятся из организма.

Билирубин в чистом виде имеет кристаллическое строение. Форма его кристаллов ─ ромбовидная. В воде он не растворяется. В некоторых эфирах и спиртах растворяется трудно (например, этиловый спирт). Имеет свойство хорошо растворяться в бензоле и хлороформе и в разбавленных растворах щелочей.

В человеческом теле билирубин в крови находится в небольшом количестве. Он определяется в виде отдельных разновидностей: свободный билирубин (непрямой) и связанный (прямой). Эти разновидности желчного пигмента называют фракциями. В человеческом теле билирубин претерпевает ряд превращений, называемые обменом билирубина в организме. Прямой билирубин имеет еще одно название ─ конъюгированный, а непрямой ─ неконъюгированный.

Читайте также:  К чему приводит низкий анемия

Свободный (непрямой) билирубин выходит в кровь при разрушении гемоглобина красных кровяных клеток, которые называются эритроцитами. Этот процесс непрерывный, потому что ежедневно у человека разрушаются отслужившие свой срок эритроциты и образуются новые.

Доля свободного билирубина, образовавшегося эти путем, составляет 80%. Оставшиеся 20% пигмента оказываются продуктом разрушения незрелых эритроцитов, а также из негемоглобиновых источников. К ним относятся ферменты, содержащие железо, и миоглобин.

Билирубин в крови соединяется с белком (альбумином). Присоединяется билирубин к альбумину двумя «цепочками». Одна молекула белка альбумина присоединяет к себе две молекулы билирубина. Одна связь прочная, другая нет. Билирубин, который прочно присоединен к альбумину, не выходит из сосудистого русла в ткани.

Билирубин, находящийся в соединении с белком-альбумином, переносится в печень. Там его ждут дальнейшие превращения. Клетки печени (гепатоциты) захватывают свободный билирубин. Для того чтобы транспортировать свободный билирубин через мембрану печеночной клетки, требуются специальные белки. Они называются «Y»-протеины и -«Z»-протеины.

В печеночных клетках, которые называются гепатоциты, протекают дальнейшие превращения билирубина. Последующий этап превращений билирубина носит название ─ конъюгация. Он заключается в том, что непрямой (свободный) билирубин вступает в соединение с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин. Этот процесс запускается под воздействием нужных ферментов. Для того чтобы сложные химические преобразования билирубина протекали адекватно, требуются кислород, АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) и другие субстраты энергии.

Прямой билирубин выходит в желчь, оттуда в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике наступает деконъюгация билирубина. Для этого требуется фермент бета-глюкоронидаза. Таким образом, в кишечнике вновь образуется непрямой (свободный) билирубин. Часть его всасывается обратно в кровь. Название этого процесса ─ печеночно-кишечная циркуляция.

Можно наблюдать за тем, как гемоглобин переходит в билирубин на примере кровоподтеков и синяков у человека. Сразу после травмы синяк имеет синюшный или багровый оттенок. Это обусловлено выходом крови в клетчатку из поврежденных сосудов. Эта стадия длится от 1 до 4 суток.

По прошествии 4-7 дней синяк приобретает зеленоватый оттенок. Это происходит из-за того, что из гемоглобина выходят зеленые пигменты, которые называются биливердин и вердоглобин. Такое можно наблюдать от 10 дней до двух недель. Постепенно, цвет синяка становится смешанным.

Последняя стадия «цветения» синяка наступает спустя примерно 12-16 дней после травмы. Цвет кровоподтека становится желтым, так как произошло образование билирубина.

Чтобы определить уровень билирубина в крови необходимо забрать кровь на анализ из вены. Норма билирубина в крови у человека составляет 8,5-20,5 мкмоль/л. Эта цифра отражает уровень общего билирубина, то есть непрямого и прямого билирубина вместе.

По некоторым источникам нормальные показатели билирубина могут немного отличаться от приведенных цифр, что объясняется различными реактивами для его определения. В целом, погрешность составляет около 10-15%.

Для того чтобы разобраться в причинах повышения билирубина, необходимо сначала узнать, за счет какой фракции он повышен. Для этого определяют прямой и непрямой билирубин.

Прямой билирубин ─ соединение нетоксичное, растворимое в воде, но не растворимое в жирах. Он подвергается почечной фильтрации и выводится с мочой. Его количество в кровяном русле составляет 4% от общего количества билирубина, что составляет не более 4,3-4,6 мкмоль/л при нормальном обмене веществ.

Непрямой билирубин является не растворимым веществом в воде, но он легко растворяется в жирах. Он не проходит через фильтрационную систему почек и не выделяется ими с мочой. Содержание непрямого билирубина в организме составляет приблизительно 96% от его общего количества. Нормальное содержание непрямого билирубина укладывается до 15,4-17,1 мкмоль/л.

Непрямой билирубин обладает токсичностью, за счет того, что без труда проникает в клетки. Там он связывается с жирами клеточных мембран, доходит до митохондрий и нарушает в них процессы клеточного дыхания и обмена веществ, нарушает образование белка, проход ионов калия сквозь мембрану клеток. Особенно чувствительны к повышенному содержанию непрямого билирубина ткани головного мозга.

Повышенный билирубин в крови выявляется при заборе крови из вены на анализ. Цифры билирубина при оценке результата выходят за пределы нормальных значений, то есть выше 20,5 мкмоль/л.

Повышенный непрямой билирубин, обладая токсическими свойствами, может проникать в клетки нервной системы и поражать их.

Повышенный билирубин указывает на то, что в теле человека происходят неполадки. Высокий билирубин взрослого почти всегда свидетельствует о проблеме в организме. Среди детей высокий билирубин не всегда говорит о патологии. Так, если у новорожденного повышен билирубин, причины этого могут быть физиологические.

Повышенное количество билирубина в крови иногда остается бессимптомным и выявляется случайно. Чаще всего кроме его высокого содержания у человека можно обнаружить те или иные симптомы: желтуха, боли в правой половине живота, тошнота, зуд кожи, расширение венозной сети на животе, сосудистые «звездочки» и другие признаки.

Большинство болезней, при которых билирубин общий повышен, приобретенные. Поэтому, выяснив причину заболевания, можно помочь его вылечить. Некоторые болезни, при которых билирубин повышен, заразны для других людей (гепатит В, инфекционный мононуклеоз). Другие же состояния не передаются третьим лицам (онкологические процессы, желтухи новорожденных и др.).

Существуют заболевания, которые сопровождают человека всю его жизнь и характеризуются повышенным содержанием билирубина. К одной из наиболее распространенных таких болезней относится синдром Жильбера. Эта болезнь генетическая, затрагивает ферментные процессы в печени, при которой билирубин не успевает пройти все стадии своего превращения. Болезнь Жильбера ─ заболевание нетяжелое и не влияет на качество жизни человека.

Совсем по-другому ведет себя другая наследственная болезнь ─ синдром Криглера-Наджара. Это злокачественная форма гипербилирубинемии (повышенного содержания билирубина в кровяном русле), требующая иногда пересадки донорской печени. Это заболевание выявляется обычно еще в период новорожденности. Без адекватной помощи ребенок чаще всего погибает от осложнений болезни.

В теле человека происходят сложные превращения билирубина. При этом лишь небольшая его доля выходит из организма через почки, то есть с мочой. Билирубин в моче носит название уробилин. У человека с нормальным обменом веществ, уровень билирубина, выводимого с мочой, составляет не выше 4 мг в сутки.

Билирубин в моче содержится в таком маленьком количестве, что не определяется при хорошем состоянии здоровья в обычном общем анализе мочи. Существует специальный анализ мочи на содержание желчных пигментов, позволяющий определить количество билирубина в моче.

В анализе мочи определяется повышенный билирубин ─ что это значит?

Обычно уровень билирубина в моче повышается при нарушении работы печени. При некоторых заболеваниях массово гибнут печеночные клетки. Это приводит к возрастанию количества билирубина в крови, который в повышенном объеме начинает выделяться почками с мочой.

Болезни печени, при наступлении которых может повышаться количество билирубина в моче:

  • Гепатиты, вызванные вирусами, с острым и хроническим течением;
  • Гепатит, вызванный токсическими влияниями на печень (отравление определенными ядовитыми веществами);
  • Гепатит, вызванный чрезмерным употреблением алкоголя;
  • Инфекции, при которых могут поражаться клетки печени: лептоспироз, мононуклеоз, и др.;
  • Гепатит, вызванный приемом некоторых лекарств (антибиотики, некоторые гормональные препараты и др.);
  • Гепатит у беременных на поздних сроках (холестаз);
  • Новообразования печени доброкачественные и злокачественные;
  • Цирроз печеночной ткани.

Существуют болезни, при которых работа печени не страдает, но она не справляется с переработкой билирубина. Это вызвано тем, что в увеличенном количестве вырабатывается билирубин, причины этого бывают разные:

  • Анемии, обусловленные гемолизом и протекающие с рождения (талассемия и др.);
  • Инфекции, при которых чрезмерно разрушаются эритроциты (сепсис, малярия);
  • Гемолитическая болезнь у новорожденных;
  • Гемолитические анемии, обусловленные отравлениями;
  • Повышенное разрушение эритроцитов на фоне приема некоторых лекарств;
  • Гемолитические процессы аутоиммунного происхождения;
  • После обширных травм, при получении которых произошли обильные кровоподтеки в ткани или полости тела человека (переломы трубчатых костей с травмированием сосудов и др.).

Своевременное определение билирубинурии (билирубина в моче) позволяет вовремя поставить диагноз и начать правильное лечение.

Прямой билирубин попадает в кишечник с желчью. Там от него открепляется глюкуроновая кислота. Так происходит его восстановление до уробилиногена. Некоторая доля этого вещества всасывается обратно в кровоток из тонкого кишечника. Оставшаяся часть желчного пигмента попадает в толстый кишечник. Там он превращается в стеркобилиноген при помощи флоры кишечника. Затем происходит образование стеркобилина, который выводится из организма человека с калом. Именно стеркобилин обеспечивает коричневую окраску фекалиям человека.

При болезнях печени, сопровождающихся сниженным выходом желчи в кишечник, уменьшается количество стеркобилина в фекалиях. Вследствие такого процесса кал обесцвечивается.

В чистом виде в кале билирубин у здорового человека не присутствует, за исключением детей первых месяцев жизни. При некоторых патологических состояниях он в кале все же появляется. К ним относятся дисбактериоз кишечника и острые гастроэнтериты.

У взрослого человека ежесуточно происходит распад 1 г гемоглобина, что приводит к образованию 35 мг (650 мкмоль) непрямого билирубина. Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека составляет 110-120 дней. После их гибели освободившийся непрямой билирубин претерпевает множественные превращения в организме человека. Нарушения обмена этого желчного пигмента могут произойти на любом этапе, вызывая различные симптомы и патологические состояния у человека.

Некоторые заболевания характерны для обоих полов и для лиц всех возрастов. В случае повышения билирубина у взрослого нужно проводить дифференциальный диагноз различных состояний. Отдельные патологические состояния, при которых билирубин взрослого выходит за свои границы, характерны для мужчин. Другие заболевания преобладают у женщин.

Норма билирубина в крови у лиц женского пола ─ 8,5-20,5 мкмоль/л, то есть такая же, как и у мужчин. Билирубин у женщин может выходить за свои пределы при всех заболеваниях, характерных и для мужчин в том числе. Особое внимание стоит обратить, когда повышен общий билирубин во время беременности и лактации. Это случается при следующих состояниях:

  • Хронические болезни печени, желчевыводящих путей и других органов пищеварительной системы, которые обострились при вынашивании ребенка.
  • Болезни крови, в том числе наследственные ферментные нарушения эритроцитов.
  • Инфекционные болезни при беременности, как вновь возникшие, так и обострившиеся.
  • Холестаз беременных. Он связан с застоем желчи в печени из-за влияния определенных гормонов (эстрогенов), которых много выделяется при беременности. При этом билирубин у женщин повышается.
  • Жировая дистрофия печени. Это очень тяжелое, хотя и редкое заболевание печени, которое до конца не изучено. При жировой дистрофии печени орган постепенно утрачивает свои функции, что приводит к гибели пациента.
  • Желтуха, сопровождающая гестоз беременных. Обусловлено это вовлечением в процесс печеночных капилляров. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует так, что печень перестает справляться со своими задачами.
  • Вторичный и третичный сифилис, которые могут обостряться при беременности.
  • Повышение билирубина у женщин в крови при токсикозе. Постоянная тошнота заставляет женщин голодать, в результате организм истощается и обезвоживается.

При некоторых состояниях у беременных, сопровождающихся повышенным билирубином, женщинам требуется преждевременное родоразрешение. Так поступают с целью сохранения здоровья матери и плода, когда терапия во время беременности не приносит нужного эффекта и болезнь прогрессирует.

В случаях, когда билирубин у женщин повышается во время грудного вскармливания, необходимо как можно скорее выяснить причину этого. Это необходимо для того, чтобы выяснить, заразна ли мама для малыша, можно ли продолжать кормить его грудью, нужны ли ей лекарственные препараты, и совместимы ли они с грудным вскармливанием.

Норма билирубина в крови у мужчин соответствует таковой у женщин и детей и составляет 8,5-20,5 мкмоль/л. Относительно причин гипербилирубинемии можно выделить преобладающие. Это связано часто с тем, что многие мужчины ведут нездоровый образ жизни: употребляют много алкогольных напитков (в том числе пива), курят, неправильно питаются, чаще делают татуировки, меняют половых партнеров, меньше соблюдают личную гигиену (общие маникюрные ножницы, бритвы).

Данные вредные привычки способствуют развитию онкологических болезней органов пищеварения, инфекционных процессов печени, вирусных гепатитов. Некоторые длительно текущие болезни приводят к циррозу печени. При этом отмечается повышенный билирубин в кровотоке. Лечение этих болезней часто не приносит ожидаемых положительных результатов, пока не устранен провоцирующий фактор их развития.

Билирубин у детей претерпевает те же самые изменения, как и во взрослом организме. Особенности билирубинового обмена касаются только новорожденных детей. Обмен веществ у них особый, функции печени еще не достаточно зрелые, красные кровяные клетки живут меньше, чем у взрослых.

Поэтому необходимо помнить, что забрав у ребенка кровь на билирубин, норма будет отличаться в зависимости от срока беременности, на котором родился ребенок и от того, сколько часов/суток прошло с момента рождения. Норма билирубина у новорожденных, родившихся ранее 37 недель (недоношенных) отличается от таковой у доношенных детей.

Отслеживать количество билирубина у новорожденных необходимо тщательно. Это обусловлено тем, что высокий непрямой билирубин может оказывать необратимое токсическое воздействие на ядра головного мозга, приводя к очень тяжелым болезням и неврологическим последствиям.

У детей старше 1 месяца жизни норма билирубина 8,5-20, 5 мкмоль/л. Среди причин, которые способствуют его повышению, стоит отметить инфекционные болезни печени. Это одна из ведущих причин, при которых увеличивается содержание билирубина у детей ─ гепатит А. Это заболевание вирусной природы, протекает по типу кишечной инфекции. Переносят его чаще всего в детском возрасте.

Гепатиты В и С встречаются у детей реже, чем у взрослых. Заразиться ими можно при переливании крови, при проведении операций, от матери во время беременности и родов, половым путем. Против гепатита В новорожденных детей прививают с первых суток жизни. Это способствует снижению заболеваемости гепатитом В среди детей.

В случае выявления высокого билирубина у детей раннего возраста, необходимо тщательно обследовать ребенка на наличие врожденных дефектов развития. Например, кольцевидная поджелудочная железа может помешать желчи нормально оттекать в кишечник, тем самым вызывая желтуху.

У новорожденного ребенка образование свободного билирубина происходит гораздо быстрее, чем у взрослого человека. Это обусловлено особенностями физиологии новорожденных и обменов веществ у них. 8-10 мг/кг массы тела ежесуточно ─ скорость образования свободного билирубина у новорожденного ребенка.

Билирубин повышен в крови у всех новорожденных. Когда у доношенных новорожденных билирубин общий повышен (более 60 мкмоль/л), то начинается желтуха. У недоношенных желтуха становится заметна при повышении общего билирубина более 100-110 мкмоль/л. Это связано с тем, что у недоношенных детей развитие подкожно-жировой клетчатки снижено, а именно в ней накапливается билирубин. То же самое касается и доношенных детей с задержкой внутриутробного развития. Из-за того, что слой подкожной клетчатки у них тонкий, можно не сразу заподозрить, что билирубин у новорожденного выше нормы.

Одним из самых ярких признаков того, что у ребенка повышен билирубин, является появление желтухи. Желтухой называется визуальное прокрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в желтый цвет за счет повышенного содержания билирубина в крови.

Оценка уровня билирубина в крови у новорожденного ребенка и наблюдение за степенью выраженности желтухи очень важно. В родильном доме это задача врача-неонатолога, после выписки домой ─ участкового педиатра.

Самый точный способ ─ анализ на билирубин. Для этого забирают венозную или капиллярную кровь у новорожденного. Существуют методики чрезкожного определения уровня билирубина в крови специальными аппаратами. Это очень удобно, так как ребенок при данной процедуре не чувствует боли, не требуется внутреннее вмешательство. Но уровень желчного пигмента, определенный через кожу, не всегда достоверен. Он лишь ориентировочно судит о том, насколько повышен билирубин в крови.

Самым простым способом определения уровня билирубина в крови является осмотр кожи и слизистых ребенка. Желтуха опускается сверху вниз. Сначала желтеет лицо, в последнюю очередь стопы и ладони. В этом случае действует правило Крамера.

При первой степени желтухи в желтый цвет окрашивается только кожа лица и шеи. Билирубин при этой степени составляет примерно 80-100 мкмоль/л. Вторая степень характеризуется прокрашиванием кожи до уровня пупка, билирубин достигает значения 150 мкмоль/л. При третьей степени желтеет кожа конечностей до колен и локтевых сгибов. Уровень билирубина при третьей степени составляет около 200 мкмоль/л.

Четвертая степень желтухи определяется при прокрашивании в желтый цвет кожи голеней и предплечий. Билирубин при этом достигает 250 мкмоль/л. Пятая степень ставится, когда ребенок желтый полностью, включая стопы и ладони. Билирубин в крови при пятой стадии очень высок, превышает 350 мкмоль/л.

Заподозрив высокий уровень билирубина в крови у новорожденного визуально, требуется его лабораторное подтверждение. После точного определения билирубина в крови делается вывод о том, нужно ли лечить ребенка.

Читайте также:  Профилактика анемий включает в себя

Иногда лечение гипербилирубинемии не требует длительного времени. Через 1-2 дня желтуха снижается и ребенок постепенно выздоравливает. В некоторых ситуациях требуется длительная терапия ребенка. Найти причину высокого билирубина у новорожденного удается не всегда.

У детей сразу после появления на свет начинается повышение уровня билирубина в крови. Это связано с особенностями их обмена веществ. Норма билирубина у новорожденных зависит от того, сколько часов прошло с момента рождения, и от того, на каком сроке беременности родился ребенок.

Сразу после рождения можно определить билирубин в пуповинной крови. Норма билирубина у новорожденных в крови из пуповины не выше 51 мкмоль/л. У всех новорожденных билирубин в пуповинной крови не определяют. Это делается только по показаниям. К таким показаниям относятся: желтушность кожи уже при рождении и риск развития гемолитической болезни новорожденных (главным образом, по резус-фактору).

Существует очень тяжелая форма гемолитической болезни по резус-фактору. Эта форма развивается еще внутриутробно. При этом ребенок может родиться уже с желтой кожей и гипербилирубинемией. Спасти ребенка может только экстренное вмешательство.

У детей, родившихся в срок, норма билирубина в крови на третьи-четвертые сутки не должна быть выше 257 мкмоль/л. У недоношенных новорожденных норма билирубина составляет до 170 мкмоль/л на третьи-четвертые сутки жизни. У здоровых новорожденных после четвертых-пятых суток содержание пигмента в крови начинает постепенно снижаться. Норма билирубина в крови у новорожденных соответствует таковой у взрослого человека после третьей недели жизни. У некоторых детей этот процесс затягивается. Тщательный контроль билирубина у новорожденных, наблюдение за сопутствующими симптомами необходимы для грамотного наблюдения детей первых месяцев жизни.

Для того чтобы определить выходит ли уровень билирубина за допустимую норму раньше третьих суток жизни, необходимо воспользоваться специальными процентильными номограммами и таблицами. Они отражают возраст ребенка в часах, срок гестации и уровень билирубина в крови.

Существуют физиологические причины повышения билирубина у новорожденных и патологические.

Физиологические причины повышения билирубина у новорожденных:

  • Большее количество эритроцитов, а вместе с ними и фетального (плодового) гемоглобина, в организме ребенка первого месяца жизни нежели у взрослого.
  • Продолжительность жизни эритроцитов у новорожденного меньше, чем у взрослых, и составляет 80-90 дней у доношенного ребенка. У недоношенных новорожденных этот показатель определяется степенью недоношенности, поэтому он варьирует от 45 до 70 дней.
  • Активность ферментов печени, которые участвуют в обмене билирубина, ниже, чем у детей более старшего возраста и взрослых. Это приводит к накоплению свободного билирубина в крови. К одному из таких ферментов относится транспортный «Y»-протеин. Нормализация активности этого фермента у доношенных новорожденных происходит к 5-10 дню жизни. Кроме того снижена активность фермента в печени, который отвечает за связь билирубина с глюкуроновой кислотой в клетках печени. Этот фермент достигает своей активности к 14-21 дню.
  • В кишечнике новорожденных есть фермент ─ бета-глюкоронидаза. Этот фермент увеличивает пул непрямого билирубина в кровяном русле. Активность бета-глюкоронидазы у новорожденных высока, что способствует накоплению непрямого билирубина в крови. Также этому способствуют замедленная кишечная перистальтика и отсутствие кишечных бактерий сразу после рождения, которые также участвуют в превращениях билирубина. Задержка отхождения мекония (первородного стула) у только что родившихся детей тоже может провоцировать усиление всасывания непрямого билирубина обратно в кровь.

Патологические причины повышения билирубина у новорожденных:

  • Нарушение процесса связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой (у новорожденных детей, родившихся раньше положенного срока; при несовершенной работе кишечника новорожденного, его ферментов и микрофлоры; при изменении гормонального состава материнского молока; при некоторых наследственных заболеваниях; при гипотиреозе).
  • Чрезмерное разрушение погибших эритроцитов у детей первого месяца жизни ─ гемолиз (гемолитическая болезнь у новорожденных детей, кровоизлияния в ткани, редкие наследственные заболевания обмена веществ; генетические патологии эритроцитов, гемоглобинозы).
  • Инфекционное поражение печени (течение внутриутробных инфекций и инфекций, начавшихся после рождения).
  • Нарушение выведения из печени прямого билирубина у детей (холестаз у новорожденных, вызванный внепеченочными причинами; атрезия желчных протоков внепеченочных).

При некоторых состояниях у новорожденных повышается сосудистая проницаемость, которая способствует более легкому переходу непрямого билирубина у детей из плазмы крови в ткани организма и головной мозг. К этим состояниям относятся гипоксия (недостаточное кровоснабжение тканей), гиперкапния (избыток углекислого газа в крови), ацидоз (нарушение кислотно-основного состояния организма в кислую сторону).

В некоторых ситуациях непрямой билирубин у детей первых недель жизни выходит за свои допустимые переделы. Тогда он может проникать в ткани головного мозга и прокрашивать подкорковые ядра в желтый цвет. Название этого процесса ─ билирубиновая энцефалопатия. Он является обратимым, но только в первой стадии, которая называется билирубиновой интоксикацией.

Заподозрить это состояние можно по появлению таких симптомов у новорожденного, как вялость, сонливость, снижение рефлексов, монотонный плач, нарушение усвоения питания, появление срыгиваний, плохое неэффективное сосание.

Единственным способом спасти новорожденного ребенка при развитии билирубиновой интоксикации является заменное переливание крови. В противном случае, болезнь будет развиваться дальше.

Вторая стадия заболевания сопровождается появлением классических признаков таких, как напряжение затылочных мышц, судороги, мозговой крик, выбухание родничков, тремор конечностей и др. Эта стадия может длиться несколько недель, она необратима.

При третьей стадии заболевания проходят или частично угасают неврологические симптомы. Этот период приходится на второй или третий месяц жизни.

Заключительная стадия болезни характеризуется формированием стойких неврологических осложнений. К ним относятся различные формы детского церебрального паралича, двигательные нарушения, поражение слуха вплоть до глухоты, задержка нервно-психического развития разной степени выраженности, дисплазия зубной эмали, умственная отсталость, проблемы с обучением и др.

Чтобы снизить риск неблагоприятного влияния высокого билирубина у детей на их организм, требуется своевременное лечение желтух. Основным методом, которым можно снизить высокий билирубин у новорожденных, является фототерапия.

Для этого существуют специальные приборы (лампы, матрасики), излучающие свет с длиной волны от 425 до 475 нМ. Свет направляется на кожу ребенка. С помощью этого метода токсический высокий билирубин у детей превращается в безопасное соединение ─ люмирубин. Люмирубин, будучи растворимым в воде, выводится с мочой и желчью из организма ребенка.

В некоторых случаях, когда билирубин у ребенка очень высокий, используется интенсивная фототерапия. Этот метод подразумевает использование сразу двух ламп. Кожа ребенка максимально оголяется. Нельзя, чтобы свет, используемый при лечении, попадал ребенку на глаза. Поэтому при терапии высокого билирубина используют специальные очки.

К другим методам лечения состояний, сопровождающихся высоким билирубином в крови у новорожденных, относятся инфузионная терапия (капельницы с растворами солей и глюкозы), заменное переливание крови, лекарственная терапия (фенобарбитал, желчегонные препараты).

Когда билирубин у новорожденного повышен в результате сопутствующих заболеваний (сепсис, внутриутробная инфекция и др.), обязательно требуется лечение основного заболевания.

Повышение билирубина в крови (гипербилирубинемия) обычно говорит о неблагополучии в теле человека. Исключение составляют лишь новорожденные дети, когда бывает повышен билирубин при физиологических состояниях.

Значимой причиной непрямой гипербилирубинемии является гипоальбуминемия (снижение содержания в крови белков-альбуминов) и снижение способности альбумина связывать желчный пигмент.

Прием некоторых медикаментов влияет на повышение билирубина в крови. Это происходит, потому что медикаменты связываются с альбуминами, конкурируя с пигментом. В итоге билирубин в крови повышается. К таким лекарствам относятся диазепам, фуросемид, некоторые антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и др.

Самыми распространенными заболеваниями, сопровождающимися повышением билирубина в крови являются болезни печени, желчного пузыря, а также поджелудочной железы, и других органов желудочно-кишечного тракта. Кроме того, немаловажными причинами высокого билирубина являются состояния, при которых усиленно распадаются эритроциты.

Повышенный билирубин ─ спутник многих болезней. Высокий билирубин взрослого человека практически всегда указывает на неблагополучие в организме. В то время высокий билирубин у новорожденных не всегда говорит о патологии. Если анализ показал, что билирубин повышен, то необходимо выяснить за счет какой фракции. Это помогает поставить правильный диагноз.

При обследовании человека иногда обнаруживается повышенный билирубин ─ что это значит? Если в крови повышен общий билирубин, то причин данного состояния бывает очень много. Разобраться в том, что именно привело к повышенному содержанию этого желчного пигмента, поможет анализ крови на фракции (виды) билирубина. От того, прямой или непрямой билирубин преобладает в крови, можно сделать предварительные выводы о болезни у человека и сделать нужные дополнительные методы исследования.

Основные болезни, при которых билирубин общий повышен:

  • Болезни печени.
  • Болезни желчного пузыря и желчевыводящих протоков.
  • Воспалительные и онкологические болезни органов пищеварительного тракта.
  • Отравления определенными токсинами.
  • Болезни крови, при которых эритроциты разрушаются в повышенном количестве.
  • Спаечные процессы в брюшной полости.
  • Наследственные ферментные заболевания печени, которые нарушают нормальные превращения билирубина.
  • Болезни крови, при которых красные кровяные клетки усиленно распадаются.
  • Наследственные заболевания эритроцитов.
  • Гепатиты.
  • Злоупотребление алкогольными напитками.
  • Побочный эффект некоторых лекарств.
  • Генетические дефекты ферментов в печени, которые участвуют в обмене билирубина (синдром Жильбера, синдром Криглера-Наджара) и другие.

Сложно делать выводы о природе болезни, судя только по тому, какой билирубин выше нормы. Очень важно опросить пациента, узнать о том, что его беспокоит. Почти всегда требуются дополнительные методы исследования: лабораторные анализы, ультразвуковое исследование внутренних органов и др.

Если анализ крови выявил, что повышен прямой билирубин, что это значит? Повышенный билирубин за счет прямой фракции говорит о затруднении оттока желчи из печени или желчного пузыря. Вследствие этого прямой билирубин попадает не в кишечник, а в кровь. К этому могут привести следующие болезни и состояния:

  • Камни в желчевыводящих протоках и желчном пузыре.
  • Кисты печени, желчного пузыря и желчевыводящих протоков.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования желчного пузыря (рак, полип).
  • Заболевания поджелудочной железы, при которых увеличенная головка органа нарушает отхождение желчи (опухоли, воспалительные процессы).
  • Патологические процессы в двенадцатиперстной кишке (воспаления, опухоли).
  • Спаечный и рубцовый процесс в области желчевыводящих путей, который мешает желчи хорошо отходить.
  • Некоторые паразитозы.
  • Аутоиммунные процессы, затрагивающие печень.

Наличие повышенного билирубина в крови сопровождается появлением следующих симптомов и лабораторных признаков:

  • Появление желтухи, которую называют механической или подпеченочной. Желтуха может иметь землистый оттенок.
  • Могут появиться болезненные ощущения в правом боку, которые отдают в поясницу, в правую руку и лопатку;
  • Кожный зуд;
  • Иногда появляются ощущение тошноты, бывает рвота, ухудшение аппетита, повышение температуры тела при некоторых состояниях;
  • Появление обесцвеченного стула;
  • Темное окрашивание мочи;
  • В биохимическом анализе крови определяется повышенное количество щелочной фосфатазы, печеночных ферментов из группы трансфераз;
  • В анализе мочи присутствует билирубин в большом количестве при отсутствии уробилиногена.

Как лечат болезни, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином?

Необходимо наладить правильное отхождение желчи. Это достигается путем устранения причины, которая препятствует процессу желчеотделения и ее выведения. Лечение может быть консервативным (устранение воспалительного процесса) и оперативным (удаление камней, кист и опухолей, рассечение спаек).

В случае, если у человека повышен непрямой билирубин, причины этого могут быть следующие:

  1. Повышенный распад красных кровяных клеток (гемолиз), который влечет за собой высокий выброс свободного билирубина.
  2. Поражение ткани печени.

В свою очередь повышенный гемолиз является следствием различных заболеваний. В их число входит:

  • Гемолитические анемии, которые могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни.
  • Отравления токсинами.
  • Некоторые инфекции, сопровождающиеся гемолизом (малярия)
  • Аутоиммунные процессы, затрагивающие эритроциты.
  • Наследственные дефекты гемоглобина и красных клеток крови.

Симптомы и лабораторные признаки, присутствующие у человека с высоким уровнем непрямого билирубина вследствие гемолиза:

  • Появление желтухи, которую называют надпеченочная. Кожа при ней имеет светло-желтый оттенок на фоне общей бледности.
  • Стул темный, в анализе кала определяется стеркобилин.
  • Может быть увеличена селезенка. Увеличение селезенки иногда влечет за собой появление болей в левом боку.
  • Сниженное число эритроцитов в общем анализе крови.
  • Изменение размеров и формы эритроцитов при некоторых состояниях.
  • Иммунологические тесты для выявления заболеваний крови.
  • Возможное увеличение селезенки, выявленное при ультразвуковом исследовании.

Лечение состояний, при которых выявлен высокий непрямой билирубин, причинами которого является гемолиз:

  • Лечение токсического отравления при его наличии.
  • Удаление селезенки в случае заболевания, сопровождающегося дефектами в эритроцитах.
  • Ферментная терапия, гормональная терапия, применение иммунодепрессантов ─ выбор лекарственной терапии зависит от причины заболевания.

Поражение ткани печени, вызывающее повышение непрямого билирубина в крови, бывает при следующих заболеваниях:

  • Вирусные и инфекционные болезни печени (все виды гепатитов, инфекционный мононуклеоз, лептоспироз).
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Лекарственные поражения печени.
  • Опухоли печени (рак), распад печени (цирроз).

Симптомы и лабораторные признаки заболеваний, при которых страдает паренхима печени:

  • Желтуха имеет яркий шафранно-желтый оттенок кожи и слизистых оболочек.
  • Отмечается возникновение «сосудистых звездочек», краснота ладоней.
  • Обесцвеченный стул.
  • Часто увеличивается в размерах печень.
  • При некоторых длительных болезнях появляется варикозное расширение вен желудка и пищевода, гидроперитонеум (свободная жидкость в брюшной полости).
  • Боль в правом подреберье.
  • Повышается и прямой и непрямой билирубин, увеличивается содержание печеночных ферментов.
  • В анализе кала содержание стеркобилина уменьшается.
  • Моча темная, количество билирубина в ней повышено.

Лечение состояний, при которых повышен непрямой билирубин вследствие поражения печеночной ткани:

  • Терапия должна быть направлена на причину болезни (противовирусные средства, антибиотики)
  • Лечение сопутствующих симптомов, противовоспалительная терапия.
  • Диета, прекращение употребления алкоголя.

Анализ на билирубин врачи назначают часто. Это может коснуться и взрослых, и детей.

Показания для взятия крови на уровень билирубина:

  • Профилактические осмотры и обследования, включающие биохимический анализ крови;
  • Во время стационарного и амбулаторного лечения многих соматических болезней (главным образом, заболеваний желудочно-кишечного тракта, отравлений, болезней крови, новообразований и других состояний);
  • При контроле биохимических показателей крови во время приема некоторых лекарств (противосудорождные средства, некоторые гормональные препараты, антибиотики и другие);
  • При наблюдении беременных женщин в женской консультации;
  • При наблюдениии новорожденных детей в родильном доме и после выписки домой.
  • Во время дифференциальной диагностики различных патологических состояний.

Некоторые распространенные методы определения билирубина в крови:

  • Первый метод определения билирубина в крови ─ метод Ван ден Берга.

Используют реактив Эрлиха, который вступает в химическую реакцию с билирубином. При этом образуется вещество ─ азобилирубин. При положительном результате раствор окрашивается в розовый цвет. В зависимости от интенсивности окрашивания определяется уровень билирубина в крови. Интенсивность определяют с помощью колориметра. Фракции билирубина определяют с помощью этого же способа.

  • Второй метод ─ метод Эндрассика-Грофа.

Реактив, используемый при реакции, содержит диазотированную сульфаниловую кислоту. В соединении с билирубином она образует азопигменты. Затем с помощью колориметра определяют количество билирубина, как общего, так и отдельных фракций.

  • Обнаружение билирубина в моче происходит с помощью реакции Гаррисона.

В мочу добавляется хлорид бария и ее фильтруют. После этого образуется осадок. К нему добавляют реактив Фуше. Если происходит окрашивание раствора в синий или зеленый цвет, то это говорит о наличии билирубина в моче.

Чтобы анализ на билирубин был как можно более достоверный, необходимо соблюдать следующие правила:

  • Сдавать кровь натощак, желательно утром. Новорожденным детям забирают кровь на билирубин круглосуточно, по показаниям, независимо от приема пищи.
  • Примерно в течение суток до сдачи анализа не стоит употреблять в пищу жирные блюда, сладости, крепкий чай, спиртные напитки, кофе.
  • Предупредить врача о приеме всех лекарственных препаратов. Возможно, некоторые препараты он отменит перед сдачей анализа.
  • Не рекомендуется курить в течение двух часов перед анализом.

Кровь на билирубин в специальную пробирку забирает медицинская сестра. У взрослых его уровень определяют в венозной крови, у новорожденных детей иногда кровь берут капиллярную (из пальчика). Наиболее удобны для забора крови у новорожденных вены тыла кисти, поверхностные вены головы. Иногда производится забор крови на анализ из венозных катетеров.

При исследовании крови на билирубин, норма его может отличаться в разных лабораториях. Колебания допустимых значений от 10 до 15%. Это связано с различными реактивами в определенных лабораториях.

Уровень билирубина в крови может изменяться даже в течение суток. Более значительные изменения содержания билирубина происходят в следующих ситуациях:

  • Употребление кофе;
  • Прием некоторых лекарственных средств (кофеин-содержащие лекарства, аспирин, гепарин, варфарин и другие антикоагулянты, желчегонные лекарства, препараты, лекарства для лечения туберкулеза, препараты, влияющие на работу печени и др.);
  • Длительный голод, соблюдение некоторых диет, токсикоз при беременности.

При сомнении врача или пациента относительно достоверности анализа, следует его пересдать в другой день, соблюдая все правила.

источник