Меню Рубрики

Отличие гемолитической анемии от железодефицитной

Анемия – известная также под названием «малокровие», это состояние, возникающие при низких значениях гемоглобина, гематокрита и количества эритроцитов.

Оценивая данные лабораторных исследований, параметры крови, нужно принимать во внимание и гидратацию организма, так как случается, что организм пациента перенасыщен водой, и кровь разжижена.

В такой ситуации врач говорит о возможной, в отличие от анемии абсолютной (истинной), когда организм «правильно обезвожен».

Как уже упоминалось, одним из параметров диагностики анемии является гемоглобин (Hb). Это белок, встречающийся в эритроцитах (красные кровяные тельца), отвечает за «прием» кислорода в легких, и транспортировку его в клетки тела, а затем прием углекислого газа и доставку его в легкие.

Допустимые значения исследований для каждой лаборатории различны, но для Hb колеблется в пределах: у женщины 12-16 г/дл у мужчин 14-18 г/дл, а также у новорожденных 14,5-19,5 г/дл.

Явная железодефицитная анемия в мазке периферической крови

Следующим параметром является гематокрит. Это отношение объема элементов крови (в основном красных кровяных клеток) к объему цельной крови.

Hct принимает следующие значения:

  • для женщин 35-47%;
  • для мужчин 42-52%;
  • а для новорожденных 44-80% (в первые дни жизни).

В результатах исследований, также принимается во внимание число эритроцитов:

  • для женщин 4,2-5,4 млн./мм 3 ,
  • для мужчин 4,7-6,2 млн/мм 3 ,
  • а для новорожденных 6,5-7,5 млн./мм 3 .

Когда значение этих показателей снижены, можно говорить об анемии.

Анемия дает достаточно много симптомов, а когда такие появляются, следует обратиться к врачу, который сделает анализ крови. Пациент с анемией может иметь бледную кожу и слизистые оболочки, у него отмечается учащенное дыхание (одышка, связанная с малым количеством доставляемого кислорода к тканям), ускоренное сердцебиение, снижение толерантности к нагрузке и иногда обмороки. Больной теряет аппетит, появляются тошнота, а также понос и нерегулярные менструации у женщин.

Когда анемия диагностирован, следует также уточнить ее тип, чтобы начать соответствующее лечение. Часто случается, что анемия вызвана болезненным процессом в нашем организме или просто внезапной потерей крови.

О хронической анемии при потере крови говорят, например, в случае кровотечения язвы желудка. Такие кровотечения можно обнаружить исследуя кал на скрытую кровь.

Выделяют несколько видов анемии:

Анемию можно относительно легко определить, есть она возникает на фоне дефицита какого-либо компонента. В этом случае выделяют четыре подтипа анемии. Одним из них является анемия, вызванная дефицитом железа. В исследованиях, кроме падения Hb, наблюдается снижение объема эритроцитов (MCV) – норма 80-100 fl, а также снижение окраски кровяных клеток, вызванное снижением Hb (норма, 32-36 г/дл). Отсюда и другое название этого типа анемии – гипохромичная анемия.

Дополнительно могут быть проведены исследование концентрации ферритина и исследование TIBC. Ферритин является протеином хранения ионов железа в печени, а также является белком острой фазы (его концентрация увеличивается, когда в организме идет воспалительный процесс).

Исследование TIBC вычисляет максимальное количество ионов железа, которые в состоянии присоединиться к белку, называемого трансферрин (ответственный за транспорт ионов железа в организме). Высокая концентрация трансферрина также может указывать на анемию из-за дефицита железа.

Наиболее частыми причинами железодефицитной анемии являются: нарушения всасывание железа, период быстрого роста, снижение запасов железа, а также кровотечения, как в случае постгеморрагической анемии. Хронические потери крови заставляет костный мозг увеличивать производство красных кровяных клеток (эритроцитов), одновременно исчерпывая ресурсы железа.

Можно, конечно, распознать дефицит железа на основании симптомов, типичных для каждой анемии, но к этому еще добавляются признаки, присущие только этой анемии, такие как: ломкость волос и ногтей, разглаживание языка, заеды в углах рта.

Совершенно иначе выглядит картина крови в случае мегалобластной анемии. Красные кровяные клетки увеличивается, а, значит, растет MCV. Причиной является дефицит витамина В12 (кобаламин) или фолиевой кислоты. Отсутствие этих компонентов влияет на образование ДНК, что приводит к неправильному синтезу кровяных телец.

Часто нарушения этого типа происходят в результате применения вегетарианской диеты, однако следует учитывать, что дефицит витамина В12 может быть вызван аутоиммунными заболеваниями. Это, так называемая, болезнь Аддисона-Бирмера (злокачественная анемия), при которой происходит разрушение клеток желудка, ответственных за выработку фактора Касла, который способствует усвоению витамина В12.

Иногда за отсутствие поглощения кобаламина отвечает широкий лентец – паразитический солитер. В свою очередь, если речь идет о фолиевой кислоте, имейте в виду, что ее отсутствие может быть вызвано не только плохим усвоением, а также повышенным спросом во время беременности.

Симптомы мегалобластной анемии типичны: одышка, бледность кожных покровов, слабость, но еще и жгучий язык и неврологические симптомы (из-за недостатка витамина В12).

Другим типом анемии является апластическая, при которой возникают нарушения в работе костного мозга. Костный мозг и содержащиеся в нем стволовые клетки отвечают за выработку красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов в крови.

При апластической анемии производство снижается. Происходит уменьшение числа клеток в крови. Болезнь может иметь острый ход, и тогда, может привести к смерти в течение нескольких месяцев, и хроническую форму. После установления диагноза и эффективным лечением является пересадка костного мозга.

Причины апластической анемии могут первичными (например, врожденная апластическая анемия, синдром Фанкони) или косвенные (например, различного рода излучения, лекарства, вирусные инфекции и др.).

Эритроциты живут 100-120 дней. Во время своей жизни, проходят 250 км пути, постоянно перемещаются, доставляют клеткам кислород и принимают от них углекислый газ.

Иногда, однако, путешествие этих клеток заканчивается преждевременно, всего через 50 дней. Тогда говорят о распаде эритроцитов в их гемолизе, а болезнь называется гемолитической анемией.

К такому положению вещей может привести гиперспленический синдром, то есть повышенная активность селезенки. Селезенка физиологически несет ответственность за разрушение старых эритроцитов.

В случае гиперспленического синдрома селезенка «поглощает» также и молодые клетки. Широко известная причина гемолитической анемии является малярия, а также другие инфекции, например, токсоплазмоз, цитомегаловирус.

Разрушение клеток может произойти и после переливания крови. В данном случае причиной гемолиза – это несоответствие в системе антигенов крови.

Последний тип анемии – это анемия хронических заболеваний. Постоянное воспаление при заболеваниях, таких как: ревматоидный артрит, волчанка (аутоиммунные заболевания), хронические инфекции или опухоли, вызывает снижение выработки эритроцитов. Следует помнить, что необходимо контролировать картину крови в случае затяжных заболеваний.

Жизнь – это дыхание и сердцебиение, а это возможно благодаря крови. Поэтому так важно, чтобы обратиться к врачу, когда что-то не так с нашей «жидкой тканью».

источник

Запишитесь к специалисту прямо на сайте. Мы перезвоним Вам в течении 2-х минут .

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

Обследование проводится в утренние часы, натощак, после 15-20 минутного отдыха. Как минимум за час до исследования рекомендуется воздержаться от курения и употребления крепкого кофе

Прием ведут терапевты с большим клиническим опытом работы. Каждый из них способен всесторонне оценить конкретную ситуацию и подобрать оптимальную схему обследования, лечения и профилактики

Заболевание связано с тем, что в крови больного снижается уровень гемоглобина и зачастую эритроцитов. Нормальный показатель уровня гемоглобина – это 120-180 г/л. Показатель 120 г/л – это нижний предел, который может свидетельствовать о начинающейся у вас анемии.

Анемия встречается в любом возрасте. Это может быть как самостоятельное заболевание, так и симптом другого заболевания.

Причиной развития анемии может быть:

1.недостаточное поступление в организм такого элемента, как железо (Fe);

2.нарушение обмена веществ, что приводит к тому, что железо, поступающее с пищей, не всасывается организмом.

Основным симптомом является так называемый анемический синдром. Он сопровождается:

— в состоянии покоя может учащаться сердцебиение, появляться отдышка.

Низкий уровень гемоглобина обуславливает недостаточное поступлением в организм кислорода, что становится причиной гипоксии. Гипоксия вызывает бледность кожных покровов и слизистых, а также провоцирует появление всех вышеперечисленных симптомов анемии.

Заболевание характерно, в основном, для женщин в период беременности. Почему же возникает железодефицитная анемия? Железо поступает в наш организм с пищей. Большим содержанием этого элемента характеризуются такие продукты как

Поступившее железо расходуется на кроветворный процесс (на образование красных клеток крови), дыхание и многие другие процессы, протекающие в организме. У женщин детородного возраста расход железа повышается в связи с ежемесячной менструацией. Беременные женщины теряют железо в связи с развитием плода. Таким образом, расходуемое железо превышает то количество, которое всасывается организмом, что и приводит к железодефицитной анемии.

В отличие от железодефицитной, гемолитическая анемия по большей части связана с резким повышением внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Основным фактором приобретенной гемолитической анемии является воздействие на организм токсинов.

Для гемолитической анемии кроме анемического синдрома также характерна желтушность кожных покровов, гиперплазия (увеличение) печени и селезенки.

Это состояние, котрое характеризуется снижением депрессией костного мозга и развитием наряду с анемией лейко- и тромбоцитопении.

Апластическую анемию предполагают при снижении в крови количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения).

Самым распространенным периодом развития анемии является беременность. В это время могут меняться пищевые привычки женщины, плод забирает большую часть полезных элементов, в том числе железа.

Лечение анемии при беременности включает ряд мер:

— употребление железосодержащей пищи (рыба, печень);

— прием витамина С (улучшает всасывание железа организмом).

источник

Анемия. Виды анемий: железодефицитная, гемолитическая, В12 дефицитная, апластическая. Причины, диагностика, степени анемии.

Анемия или пониженное количество гемоглобина в крови, а в просторечии – «малокровие». Практически каждый человек хотя бы один раз сталкивался с такой формулировкой, особенно женщины. Что же означает этот пугающий термин? Почему возникает данное состояние организма? Чем опасна анемия? Как вовремя распознать её на начальных этапах?

Анемия – это патологическое состояние организма, при котором наблюдается снижение количества гемоглобина и эритроцитов ниже нижних границ нормы. Причем уменьшение содержания гемоглобина является обязательным признаком анемии, в отличие от снижения количества эритроцитов. То есть снижение концентрации гемоглобина при анемии есть всегда, а снижение количества эритроцитов может и не быть. Однако в некоторых случаях при анемии выявляются патологические формы эритроцитов (не двояко – вогнутые).

Анемия – это не самостоятельное заболевание, а следствие основной патологии, потому, выявление сниженного уровня эритроцитов и гемоглобина, требует проведения тщательной диагностики для выявления причины!

Анемию нужно обязательно различать со следующими состояниями организма:

Гидремия – разжижение крови.
Такое состояние возможно при поступлении в кровоток тканевой жидкости при схождении отека, обильном питье. Гидремия – это псевдоанемия.

Сгущение крови
Сгущение крови может происходить вследствие потери жидкой части крови, что происходит при сильном обезвоживании. Обезвоживание наблюдается в результате сильной рвоты, поноса, обильного потения. Однако в этом случае за счет сгущения крови количество гемоглобина и эритроцитов может быть в пределах нормальных значений. В таких ситуациях говорят о наличии скрытой анемии.

Специфические и неспецифические признаки анемии – что относится к ним?
В первую очередь рассмотрим, как же проявляется анемия. Существуют неспецифические проявления и специфические. Неспецифические проявления называются так, потому что эти признаки общие для всех видов анемий. Специфические же проявления строго индивидуальны и характерны только для каждого конкретного вида анемии.Сейчас мы рассмотрим только неспецифические проявления, а специфические укажем при рассмотрении видов анемий.

Итак, к неспецифическим признакам анемий, относят следующие симптомы:

  • бледность кожи и слизистых оболочек
  • слабость
  • головокружение
  • шум в ушах
  • головные боли
  • быстрая утомляемость
  • сонливость
  • одышка
  • анорексия (патологическая потеря аппетита или отвращение к пище)
  • нарушение сна
  • нарушения менструального цикла вплоть до полного прекращения менструаций (аменореи)
  • импотенция
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений)
  • шумы в сердце (усиление сердечного толчка, систолический шум на верхушке сердца)
  • сердечная недостаточность
  • при снижении количества гемоглобина менее 50 г/л возможно развитие ацидоза (закисление крови)
  • снижение содержания гемоглобина ниже нормальных показателей
  • снижение содержания эритроцитов ниже нормы
  • изменение цветного показателя
  • изменение содержания лейкоцитов и тромбоцитов

Виды анемий – постгеморрагическая, гемолитическая, дефицитная и гипопластическая

Анемии могут вызываться совершенно разными причинами, поэтому принято все анемии делить по различным признакам, в том числе по причинам, их вызывающим. Согласно причинам (патогенезу) выделяют три вида анемии: постгеморрагические, гемолитические и связанные с нарушением кровообразования (дефицитные и гипопластические). Что это значит? Разберем подробнее.

Постгеморрагические анемии связаны с острой или хронической кровопотерей (кровотечение, ранение).

Гемолитические – развиваются в связи с усиленным разрушением эритроцитов.

Дефицитные анемии вызваны недостатком витаминов, железа или других микроэлементов, которые необходимы для кроветворения.

Гипопластические анемии – это самый тяжелый вид анемий и связан он с нарушением кроветворения в костном мозгу.

Помимо данной классификации анемий согласно патогенезу используют и несколько других, которые получили название рабочие классификации анемий, поскольку именно ими руководствуются практические врачи – клиницисты. Рассмотрим эту группу рабочих классификаций:

  1. По степени тяжести. Существует три степени тяжести анемии – легкая, средняя и тяжелая в зависимости от содержания гемоглобина и эритроцитов в крови:
Степень тяжести Гемоглобин, г/л Эритроциты, Т/л
Легкая > 100 г/л > 3 Т/л
Средняя 100 – 66 г/л 3 – 2 Т/л
Тяжелая 1,05) и гипохромные (ЦП 8,0 микрон) и мегалобластные (СДЭ > 9,5 микрон). Нормоцитарные анемии характеризуются нормальным диаметром эритроцитов, микроцитарные – уменьшенным диаметром эритроцитов, а макроцитарные и мегалобластные связаны с увеличением диаметра эритроцитов. К нормоцитарным анемиям относят – острую постгеморрагическую и большинство гемолитических анемий; к микроцитарным – железодефицитную анемию, микросфероцитоз и хроническую постгеморрагическую анемию. Макроцитарные анемии – это гемолитическая болезнь новорожденных, фолиево дефицитная анемии. Мегалоцитарная – В12 дефицитнаяанемия.
  1. По содержанию сывороточного железа различают нормосидеремическую анемию (содержание железа в сыворотке крови в норме 9,0 – 31,3 мкмоль/л), гипосидеремическую (содержание железа понижено менее 9,0 мкмоль/л) и гиперсидеремическую (концентрация железа увеличена более 32 мкмоль/л). Нормосидеремическая анемия – это острая постгеморрагическая анемия; гипосидеремическая – это железодефицитная анемия, талассемия и хроническая постгеморрагическая; гиперсидеремические – это гемолитические анемии и В12 – дефицитные.

Мы рассмотрели, на какие типы, и по каким признакам классифицируют анемии. Перейдем к рассмотрению, как проявляются отдельные виды анемий, какие изменения при этом наблюдаются в крови и в организме человека в целом.

Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими. Острая постгеморрагическая анемия развивается в ответ на скоротечную и большую кровопотерю, а хроническая – развивается в ответ на длительную кровопотерю в небольших количествах.

Симптомы острой постгеморрагической анемии, картина крови

Симптомами острой постгеморрагической анемии являются такие признаки: бледность, резкое головокружение, обмороки, частый пульс, холодный пот, снижение температуры тела, иногда рвота. Потеря крови более 30% от исходного уровня является критической и опасна для жизни.

Диагностика постгеморрагической острой анемии

В крови увеличивается количество ретикулоцитов более 11%, также появляются «незрелые» эритроциты и эритроциты с измененной формой клетки. Со стороны лейкоцитов наблюдается увеличение их общего количества выше 12 Г/л, а в лейкоцитарной формуле идет сдвиг влево. В последующие два месяца после острой кровопотери происходит восстановление показателей эритроцитов и гемоглобина. Однако восстановление количества эритроцитов и содержания гемоглобина связано с расходованием фонда железа в организме и может повлечь за собой развитие железодефицита. Поэтому в период восстановления после кровопотери необходимо соответствующее питание, то есть в рационе должны быть продукты с высоким содержанием железа (например, гранаты, гречка, печень и т.д.).

Принципы лечения острой постгеморрагической анемии

Лечение острой постгеморрагической анемии должно проводиться в условиях стационара и быть направлено на восстановление количества циркулирующей крови, количества форменных элементов крови и поддержание этих показателей. В первую очередь необходимо остановить кровотечение. Затем в зависимости от количества кровопотери применяют переливание крови, эритроцитарной массы и кровезаменителей.

Симптомы хронической постгеморрагической анемии

Симптомы хронической постгеморрагической анемии такие же, как при железодефицитной анемии. Какие же это симптомы? Итак, признаками хронической постгеморрагической анемии являются: кожа «алебастрового» оттенка (очень белая, бледная), извращение обоняния (непереносимость запахов или, наоборот, тяга к каким-либо запахам), изменение вкуса, одутловатость лица, пастозность голеней, ломкость волос и ногтей, сухость, шершавость кожи. Также возможно образование койлонехий – истонченных и уплощенных ногтей. Помимо этих внешних признаков возможно появление одышки, тошноты, головокружения, учащения пульса, слабости, утомляемости, субфебрильной температуры (до 37° С) и прочее. Из-за дефицита железа могут проявляться нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта – кариес, глоссит, сниженная кислотность желудочного сока, а также непроизвольное мочеиспускание при смехе, потливость.

Диагностика хронической постгеморрагической анемии

В крови при хронической постгеморрагической анемии появляются слабо окрашенные эритроциты маленького размера, овальные эритроциты, снижено общее количество лейкоцитов, а в лейкоцитарной формуле наблюдается незначительный лимфоцитоз. В сыворотке крови концентрация железа ниже нормы – 9,0 мкмоль/л, также ниже нормального содержание меди, кальция, витаминов А, В, С, но, однако, повышена концентрация цинка, марганца и никеля в крови.

Причины хронической постгеморрагической анемии

Почему же возникает такое состояние – хроническая постгеморрагическая анемия? Причины этого явления следующие:

  • заболевания желудочно-кишечного тракта (язвы, полипы, грыжи)
  • гельминтозы (аскариды)
  • опухоли
  • заболевания почек
  • заболевания печени (цирроз, печеночная недостаточность)
  • маточные кровотечения
  • нарушения системы свертывания крови

Лечение хронической постгеморрагической анемии

Именно в силу причин, приводящих к развитию хронической постгеморрагической анемии, при лечении этого состояния, прежде всего, необходимо устранить причину хронической кровопотери.Затем необходимо сбалансированное питание, содержащее продукты с высоким содержанием железа, фолиевой кислоты и витаминов. В случае тяжелой анемии необходимо принимать препараты железа (сорбифер, феррум-лек) в виде таблеток или инъекций, препараты фолиевой кислоты, витамин В12 в виде таблеток или в виде инъекций. Наиболее эффективными препаратами для восстановления уровня железа в организме являются таблетированные препараты, которые выпускаются различными фирмами. В силу этого в аптеках представлен широкий выбор препаратов железа.

При выборе препарата необходимо обращать внимание на содержание железа в одной таблетке и биологическую доступность данного препарата. Препараты железа необходимо принимать совместно с аскорбиновой кислотой и фолиевой кислотой, поскольку в такой комбинации происходит наилучшее усвоение железа. Однако при выборе препарата и дозы необходимо обязательно проконсультироваться с врачом.

Гемолитические анемии – это группа анемий, при которых процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их производства. Иными словами разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем образуются новые клетки, взамен разрушенных. Гемолитические анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Наследственные гемолитические анемии это:

  1. анемия Минковского – Шоффара (наследственный микросфероцитоз)
  2. анемия с недостаточностью фермента (глюкоза – 6 фосфатдегидрогеназы)
  3. серповидно – клеточная анемия
  4. талассемия

Симптомы гемолитических анемий

Общим признаком всех гемолитических анемий является желтуха. Желтуха появляется вследствие того, что при разрушении эритроцитов выделяется в кровь большое количество билирубина, который и приводит к данному симптому. Помимо желтухи имеются следующие признаки, общие для всех гемолитических анемий – увеличение печени и селезенки, увеличение концентрации билирубина в крови, темный цвет мочи и кала, лихорадка, ознобы, боли, моча цвета «мясных помоев».

В связи с тем, что наиболее широкое распространение среди наследственных гемолитических анемий имеют серповидно – клеточная анемия и талассемия, более подробно рассмотрим именно их.

Причины серповидно–клеточной анемии

Серповидно – клеточная анемия вызвана тем, что синтезируется молекула гемоглобина с дефектом. Такие дефектные молекулы гемоглобина собираются в веретенообразные кристаллы (тактоиды), которые растягивают эритроцит, придавая ему серповидную форму. Такие серповидные эритроциты мало пластичны, повышают вязкость крови и закупоривают мелкие кровеносные сосуды. Кроме этого своими острыми концами такие эритроциты протыкают друг друга и разрушаются.

Симптомы серповидно–клеточной анемии

Серповидно – клеточная анемия внешне проявляется следующими признаками:

  • гемолитические кризы, которые провоцируются недостатком кислорода (например, в горах на большой высоте или в непроветриваемом помещении с большим скоплением людей)
  • желтуха
  • болезненная припухлость и язвы на нижних конечностях
  • гемоглобин в моче
  • увеличенная селезенка
  • нарушения зрения

Диагностика серповидно–клеточной анемии

В анализе крови сниженное количество гемоглобина (50 – 80 г/л) и эритроцитов (1 – 2 Т/л), увеличение ретикулоцитов до 30% и более. В мазке крови видны серповидные эритроциты и эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо.

Лечение серповидно-клеточной анемии

Основной принцип лечения данного вида анемии –это недопущение гемолитических кризов. Данный эффект достигается тем, что человек избегает гипоксических состояний – присутствия в разреженном воздухе, в местах с низким содержанием кислорода и прочее. Используют переливание эритроцитарной массы или кровезаменителей.

Талассемия – причины заболевания

Талассемия возникает вследствие нарушения скорости образования гемоглобина. Такой незрелый гемоглобин не стабилен, в результате чего он выпадает в эритроцитах в виде включений – телец, а весь эритроцит приобретает внешний вид мишеневидной клетки. Талассемия – это тяжелое наследственное заболевание, которое невозможно вылечить, а можно лишь облегчить ее проявления.

Симптомы талассемии

  • бледная, желтушная кожа
  • деформация костей черепа
  • физическое и умственное недоразвитие
  • монголоидный разрез глаз
  • нарушения строения костей, которые видны на рентгеновских снимках
  • увеличение печени и селезенки
  • гемосидероз, за счет которого кожа приобретает землисто – зеленый оттенок

Диагностика талассемии

В крови обнаруживаются мишеневидные эритроциты, увеличенное количество ретикулоцитов, снижение концентрации гемоглобина до 20 г/л, а эритроцитов до 1 Т/л. Также наблюдаются уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
К сожалению, лечению талассемия не поддается и возможно лишь облегчить ее течение. С этой целью используют переливание эритроцитарной массы или кровезаменителей.

Итак, мы рассмотрели основные виды наследственных гемолитических анемий, которые передаются от родителей к детям. Перейдем к рассмотрению приобретенных гемолитических анемий, которые возникают вследствие наличия провоцирующего фактора.

Приобретенные гемолитические анемии, иммунные и не иммунные анемии

Прежде всего, необходимо отметить, что приобретенные гемолитические анемии могут развиваться при участии иммунной системы (иммунные) или без ее участия (не иммунные). К анемиям, развивающимся при участии иммунной системы, относятся вирусная, сифилитическая анемия и гемолитическая болезнь новорожденных. Не иммунные гемолитические анемии – это болезнь Маркиафавы – Микелли, а также анемии, возникшие вследствие длительной маршевой ходьбы, отравления алкоголем, кислотами, солями тяжелых металлов, ядами змей, насекомых и грибов. При ожогах, составляющих более 20% поверхности тела, недостатке витамина Е и малярии, также развивается не иммунная гемолитическая анемия.

Сифилитическая и вирусная иммунные гемолитические анемии проявляются одинаково. Эти виды анемии являются вторичными, то есть возникают на фоне уже имеющегося заболевания – сифилиса или вирусной инфекции.У этих людей наблюдается лихорадка, ознобы, боли в спине, слабость, одышка, кровь в моче, увеличение печени и селезенки. В крови увеличивается концентрация билирубина и количество ретикулоцитов, а вот содержание гемоглобина может быть в норме или немного снижено, появляются эритроциты круглой формы.

Лечение этих видов анемии, как правило, не требуется.

Гемолитическая болезнь новорожденного, причины развития, симптомы заболевания, степени тяжести.

Гемолитическая болезнь новорожденных – это заболевание, которое возникает в результате конфликта эритроцитов матери и ребенка, которые имеют несовместимые антигены группы крови или резус – фактора. В таком случае антитела матери проникают к плоду через плаценту и вызывают разрушение эритроцитов у ребенка. Тяжесть гемолитической болезни новорожденных зависит от количества антител матери, которые проникают через плаценту к плоду. Поэтому беременные женщины с отрицательным резус – фактором крови регулярно сдают анализ крови на наличие именно таких антител. Если антитела обнаруживаются, значит необходимо соответствующее лечение. Ребенок с гемолитической болезнью новорожденных рождается с отеками, асцитом, имеет высокий тон крика и высокое содержание незрелых эритроцитов (эритробластов, нормоцитов и ретикулоцитов). Гемолитическая болезнь новорожденных классифицируется по степени тяжести на легкую, среднюю и тяжелую согласно количеству гемоглобина и билирубина в крови.

Степень тяжести Содержание гемоглобина, г/л Содержание непрямого билирубина, г/л
Легкая Выше 150 г/л Менее 86 г/л
Средняя 100 – 150 г/л 86 – 140 г/л
Тяжелая Ниже 100 г/л Более 140 г/л

В настоящее время проводится профилактика гемолитической болезни новорожденных путем отслеживания наличия антител у матери. Если у матери выявляются антитела, то лечение проводят в стационаре. При этом производят вливание антирезусных иммуноглобулинов.

Признаки не иммунных гемолитических анемий, лабораторные симптомы

Не иммунные гемолитические анемии имеют следующие признаки – желтуха,увеличенные печень и селезенка,повышенная концентрация билирубина в крови, темный цвет мочи и кала, лихорадка, ознобы, боли, моча цвета «мясных помоев».В картине крови отмечается наличие эритроцитов различной формы и размеров, ретикулоцитоз до 30% и выше, сниженное количество лейкоцитов и тромбоцитов. Такие анемии сами по себе не требуют отдельного и особенного лечения, так как в первую очередь необходимо убрать фактор, вызывающий эту анемию (яды змей, соли тяжелых металлов и т.д.).

Анемии, вызванные нарушением кровообразования, делятся на две большие группы – дефицитные анемии и гипопластические. Дефицитные анемии связаны с дефицитом необходимых для кроветворения элементов. К дефицитным анемиям относят – железодефицитную анемию, железорефрактерную анемию, В12 – дефицитную и фолиево дефицитную. Гипопластические анемии вызваны гибелью клеток – предшественниц в костном мозгу. Гипопластические анемии могут быть наследственными (анемия Фанкони, анемия Эстрена – Дамешика, анемия Блекфэрна — Даймонда) и приобретенными. Приобретенные гипопластические анемии развиваются либо сами по себе вследствие неизвестной причины, либо на фоне имеющегося заболевания — лучевой болезни, инфекций, повреждений иммунитета.

Для большинства людей больший интерес представляют дефицитные анемии, которые могут возникнуть практически у каждого человека. Поэтому наиболее подробно остановимся именно на этом виде анемий.

Содержание железа в организме человека – 4 – 5 г или 0,000065% от массы тела. Из них 58% железа входит в состав гемоглобина. Железо может депонироваться (откладываться в запас) в печени, селезенке и костном мозгу. В то же самое время происходят физиологические потери железа с калом, мочой, потом, с менструацией и во время кормления грудью, поэтому необходимо включать в рацион питания железосодержащие продукты.

Причины железодефицитной анемии

Железодефицитная анемия возникает в следующих случаях:

  1. недостаток железа в организме (недоношенные дети, дети до 1 года, беременные)
  2. повышение потребности в железе (беременность, кормление грудью, период усиленного роста)
  3. нарушения всасывания железа из желудочно-кишечного тракта и последующей его транспортировки
  4. хроническая кровопотеря

Симптомы железодефицитной анемии

Клинически железодефицитная анемия проявляется тремя основными синдромами – гипоксическим, сидеропеническим и анемическим. Что это за синдромы? Чем характеризуется каждый из них?Синдром – это устойчивая совокупность симптомов. Итак, гипоксический синдром характеризуется одышкой, головными болями, шумом в ушах, быстрой утомляемостью, сонливостью и тахикардией; анемический синдром выражается в уменьшении содержания количества эритроцитов и гемоглобина. Сидеропенический синдром напрямую связан с уменьшением количества железа в организме и проявляется так: нарушение питания кожи, ногтей, волос – кожа «алебастрового» оттенка, сухость и шершавость кожи, ломкие волосы и ногти. Затем присоединяетсяизвращение вкуса и обоняния (желание есть мел, вдыхать запах мытых бетонных полов и т.д.). Возможно появление осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта – кариеса, дисфагии, снижения кислотности желудочного сока, непроизвольного мочеиспускания (в тяжелых случаях), потливости.

Доступно и понятно о железодефицитной анемии

Диагностика железодефицитной анемии

В крови наблюдается снижение содержания гемоглобина до 60 – 70 г/л, эритроцитов до 1,5 – 2 Т/л, также снижено количество или вовсе отсутствуют ретикулоциты. Появляются эритроциты различных форм и размеров. Концентрация сывороточного железа ниже нормы.

Лечение железодефицитной анемии

В основе лечения железодефицитной анемии лежат принципы устранения причины ее возникновения – лечение заболеваний желудочно – кишечного тракта, а также введение сбалансированного пищевого рациона. В диете должны присутствовать продукты с высоким содержанием железа (печень, мясо, молоко, сыр, яйца, злаки и т.д.). Однако главным средством восстановления количества железа в организме на начальном этапе являются лекарственные препараты железа. В большинстве случаев такие лекарства назначают в виде таблеток. В тяжелых случаях прибегают к внутримышечным или внутривенным инъекциям. В лечении данной анемии используют, например, такие препараты: сорбифер, феррум-лек, тардиферон, тотема и другие. Выбор различных лекарственных средств, в том числе комбинированных, очень широк.

При выборе необходимо консультироваться с врачом. Обычно, суточная доза для профилактики и лечения анемии легкой степени составляет 50-60 мг железа, для лечения анемии средней тяжести – 100-120 мг железа в сутки. Лечение анемии тяжелой степени проводят в стационаре и применяют препараты железа в виде инъекций. Затем переходят на таблетированные формы. Препараты железа вызывают потемнение стула, однако в данной ситуации это нормально.Если препарат железа вызывает неприятные ощущения в желудке, то его необходимо заменить.

Причина железорефрактерной анемии

Железорефрактерную анемию также называют сидеробластной или сидероахристической. Железорефрактерная анемия развивается на фоне нормального содержания железа в сыворотке крови и недостатка ферментов, которые участвуют в синтезе гемоглобина. То есть основная причина железорефрактерной анемии – нарушение процессов «усвоения» железа.

Симптомы железорефрактерной анемии, что такое гемосидероз?

Проявляется железорефрактерная анемия одышкой, головными болями, головокружением, шумом в ушах, быстрой утомляемостью, сонливостью, нарушениями сна и тахикардией. Из-за высокого содержания железа в крови тканях наблюдается гемосидероз.Гемосидероз – это отложение железа в органах и тканях вследствие его избытка. При гемосидерозе развивается недостаточность сердечно – сосудистой системы вследствие отложения железа в сердечной мышце, сахарный диабет, поражение легких и увеличиваются размеры печени и селезенки. Кожа приобретает землянистый оттенок.

Диагностика железорефрактерной анемии, что такое сидеробласты?

Цветной показатель крови снижен до 0,6 – 0,4, присутствуют эритроциты различных форм и размеров, количество гемоглобина и эритроцитов ниже нормы. Имеются изменения и в костном мозгу – появляются клетки – сидеробласты. Сидеробласты – это клетки, имеющие вокруг ядра венчик из железа. В норме таких клеток в костном мозгу 2,0 – 4,6%, а при железорефрактерной анемии их количество может доходить до 70%.

Лечение железорефрактерной анемии

Лечения, которое смогло бы устранить ее совсем, на сегодняшний день нет. Возможно применение заместительной терапии – вливание эритроцитарной массы и кровезаменителей.

Что такое В12? Где содержится этот витамин?

Во-первых, что такое В12? В12 – это витамин, который имеет также название цианкобаламин. Цианкобаламин содержится в основном в продуктах животного происхождения – мясо, печень, почки, молоко, яйца, сыр. Уровень витамина В12 необходимо постоянно поддерживать употреблением соответствующих продуктов, поскольку происходят его естественные физиологические потери с калом и желчью.

Причины В12 дефицитной анемии

Итак, В12 – дефицитная анемия – это анемия, возникающая вследствие недостаточности витамина В12. Недостаток витамина В12 может быть вызван недостаточным его поступлением с пищей или нарушением его усвоения в желудочно-кишечном тракте. Недостаточное поступление цианкобаламина с пищей возможно у строгих вегетарианцев. Также недостаток В12 может проявиться при повышении потребности в нем у беременных женщин, кормящих матерей, раковых больных. Неусвоение витамина В12, поступающего с пищей в достаточном количестве, происходит при заболеваниях желудка, тонкого кишечника (дивертикулы, глисты) и лечении противосудорожными средствами или оральными контрацептивами.

Симптомы В12 дефицитной анемии

Симптомы проявления В12 – дефицитной анемии характеризуются нарушениями в центральной нервной системе и желудочно-кишечном тракте. Итак, рассмотрим эти две большие группы симптомов:

  1. со стороны центральной нервной системы. Наблюдается снижение рефлексов, парестезии («мурашки»), онемение конечностей, ощущение ватных ног, нарушение походки, потеря памяти
  2. со стороны желудочно-кишечного тракта. Возникает повышенная чувствительность к кислой пище, глоссит, затруднения глотания, атрофия слизистой желудка, увеличение размеров печени и селезенки

Диагностика В12 дефицитной анемии

В системе крови происходит переход на мегалобластический тип кроветворения. Это означает, что в крови появляются гигантские эритроциты с укороченным сроком жизни, ярко окрашенные эритроциты без просветления в центре, грушевидные и овальные эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Также появляются гигантские нейтрофилы, уменьшается количество эозинофилов (вплоть до полного отсутствия), базофилов и общего количества лейкоцитов. В крови повышена концентрация билирубина, в связи с чем, может наблюдаться легкая желтушность кожи и склер глаз.

Лечение В12 дефицитной анемии

В первую очередь необходимо вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта и наладить сбалансированное питание, с достаточным содержанием витамина В12. Применение курса инъекций витамина В12 быстро нормализует кроветворение в костном мозгу, а далее необходимо постоянное, регулярное поступление с пищей достаточного количества витамина В12.

Витамин В9 –фолиевая кислота. В организм поступает с пищей – печень говяжья и куриная, салат, шпинат, спаржа, томаты, дрожжи, молоко, мясо. Витамин В9 способен накапливаться в печени. Таким образом, В9 – дефицитная анемия возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты в организме человека. Недостаток фолиевой кислоты возможен при вскармливании детей козьим молоком, при длительной термической обработке пищи, у вегетарианцев, при недостаточном или несбалансированном питании. Также дефицит фолиевой кислоты наблюдается при повышенной потребности в ней у беременных, кормящих, недоношенных детей, подростков, раковых больных. К Вс – дефицитной анемии приводит наличие таких заболеваний как хроническая почечная недостаточность, заболевания печени. Возникновение дефицита фолиевой кислоты возможно и при нарушении всасывания данного витамина, что происходит при алкоголизме, приеме оральных контрацептивов и недостатке В12.

Симптомы фолиеводефицитной анемии

При фолиево дефицитной анемии страдает желудочно-кишечный тракт, поэтому и проявления данной анемии связаны с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта. Наблюдается появление повышенной чувствительности к кислой пище, глоссита, трудностей глотания, атрофии слизистой желудка, увеличения размеров печени и селезенки.
В системе крови происходят такие же изменения, как и при В12 – дефицитной анемии. Это переход на мегалобластический тип кроветворения, появление гигантских нейтрофилов, уменьшение количества эозинофилов, базофилов и общего количества лейкоцитов.

Лечение фолиеводефицитной анемии

Для лечения данного вида анемии применяют таблетки фолиевой кислоты и нормализуют рацион питания, в котором должны быть продукты, содержащие достаточное количество фолиевой кислоты.

Гипопластические анемии характеризуются уменьшением содержания в крови всех клеток (панцитопенией). Панцитопения связана с гибелью клеток – предшественниц в костном мозгу.

Симптомы гипопластических анемий

Гипопластические анемии могут быть наследственными или приобретенными, однако все подвиды данного типа анемий характеризуются одинаковыми проявлениями. Рассмотрим эти симптомы:

  1. Кровотечения, кровоточивость десен, ломкость сосудов, синяки на коже и т.д. Данные явления возникают вследствие низкого содержания тромбоцитов в крови.
  2. Язвенно – некротические поражения рта, глотки, носа, кожи. Присоединение инфекций. Это происходит из-за малого количества лейкоцитов в крови.
  3. Головокружения, головные боли, шум в ушах, сонливость, утомляемость, обмороки, нарушения сна, одышка, учащение сердцебиения и т.д.
  4. В общем анализе крови уменьшение содержания всех клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. В костном мозгу картина запустения, так как очаги кроветворения заменяются жировой тканью.

Причины, вызывающие развитие гипопластической анемии

Какие же причины способны вызывать подобное поражение костного мозга? Наследственные анемии, соответственно, передаются по наследству, а вот приобретенные? Все факторы, способные приводить к развитию гипопластической анемии, делятся на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). В таблице приведены основные экзогенные и эндогенные причины, способные вызвать развитие гипопластической анемии.

Внешние факторы Внутренние факторы
Физические – радиация, высокочастотные токи, вибрация Генетические – мутации, вследствие неизвестных причин
Механические – травмы Эндокринные – заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, заболевания яичников, при которых их функция усилена
Химические – промышленные яды, некоторые лекарства Системные заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит
Биологические – вирусы, в основном группы герпес, грибки, внутриклеточные бактерии Нарушение питания – недостаток веществ, нужных для кроветворения

Принципы лечения гипопластических анемий

Лечение гипопластических анемий находится строго в компетенции врача – гематолога. Могут применяться различные методы стимулирования кроветворения, или пересадка костного мозга.

Итак, мы рассмотрели все основные виды анемий. Конечно, их гораздо больше, однако мы не можем объять необъятное. При появлении каких-либо признаков анемии необходимо своевременно обратиться к врачу. И регулярно сдавать анализ крови на содержание гемоглобина.

источник

Признаки ЖДА Талассемия
Анамнез Хроническая кро-вопотеря различ­ной этиологии Наследственный ха­рактер анемии и принадлежность больных к опре­деленной этни­ческой группе
Цвет кожных покровов Выраженная блед­ность Лимонно-желтая
Сидеропенический син­дром Выражен Отсутствует
Увеличение селезенки Нет Да
Число ретикулоцитов В пределах нормы Повышено
Непрямой билирубин В пределах нормы Повышен
Содержание сывороточ­ного железа Снижено Повышено
Ферритин сыворотки крови Снижен Повышен
Миелограмма Красный росток нормальный или уменьшен Гиперплазия крас­ного кроветворного ростка
Иные, чем гипохромия, изменения эритроцитов Нет Да
Читайте также:  Гемоглобин 74 у женщин анемия какой степени тяжести

Лечение гемоглобинозов. Преимущественно симптоматическое. При наличии анемии временный эффект оказывают переливания крови. Но по­скольку частые гемотрансфузии могут усугублять развитие гемосидероза, необходимо сочетать их с деблокирующей терапией — десфералом, в/м 2 раза в день, в суточной дозе 40-70 мг/кг массы больного. Длительность курса лечения определяется уровнем суточной экскреции железа с мочой (не более 1 мг). Рекомендуются повторные курсы десфералотерапии во избежание прогрессирования гемосидероза, который может вести к развитию фиброз­ной ткани и нарушению функций жизненно важных органов. Положитель­ный эффект ее характеризуется интенсивной экскрецией железа с мочой, ку­пированием болей в суставах и костях, уменьшением размеров печени и се­лезенки.

Препараты железа противопоказаны. Оправдано длительное примене­ние больших доз витамина В6 и фолиевой кислоты как стимуляторов эритропоэза. Спленэктомия малоэффективна и допустима только при выражен­ной спленомегалии и частых гемолитических кризах.

NB! Больным гемолитической анемией неясного генеза, особенно в детском возрасте, следует проводить детальное лабораторное исследо­вание (проба на «серповидные» и «мишеневидные» эритроциты, опре­деление аномальных гемоглобинов путем электрофореза и др.), приобре­тающее ведущее значение в диагностикегемоглобинозов.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Хронические гемобластозы — это заболевания, первично возникающие в костном мозге в результате мутации стволовой кроветворной клетки. Как и при остром лейкозе, потомство мутировавшей клетки бесконтрольно пролиферирует, однако сохраняет способность к дифференцировке до зрелых кле­ток крови.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — это опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, основным морфологическим субстратом которой являются дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты.

Относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

Эпидемиология. ХМЛ встречается с частотой 1,0-1,5 на 100 000 чело­век в год, что составляет 7-15% среди всех лейкозов у взрослых. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших — 40-50 лет, ХМЛ редко встречается у лиц моложе 20 лет.

Читайте также:  Может ли быть анемия у собаки

Этиология. См. этиологию острых лейкозов.

Патогенез. Пусковым моментом ХМЛ является мутация стволовой клетки крови: перекрестная транслокация хромосомного материала между 9 и 22 хромосомами с образованием филадельфийской хромосомы (РЬ-хромосомы) и активацией онкогена Ьсг/аЫ. РЬ-хромосома определяется у 95% больных ХМЛ, у остальных 5% выявляется лишь активация онкогена.

Под термином «онкоген» понимают ген, отвечающий в норме за про­цесс деления клеток. Каждая клетка имеет несколько таких генов. При воз­действии этиологического фактора происходит перестройка структуры онко­гена, он становится злокачественным, не поддается регуляторным воздейст­виям организма. Продуктом данного онкогена является белок Р-210. Полага­ют, что он играет ключевую роль в патогенезе ХМЛ, хотя до настоящего времени его функция не совсем понятна. Считается, что белок Р-210 является или самостоятельным аутокринным ростовым фактором, или рецептором к естественным ростовым факторам. Под его влиянием клетка начинает бес­контрольно пролиферировать и дифференцироваться преимущественно в сторону гранулоцитарного ростка и частично — мегакариоцитарного. Несмот­ря на то, что лейкозными являются все три ростка костного мозга (РЬ-хромосома выявляется почти во всех клетках-предшественницах гранулоци­тарного ряда, а также в гранулоцитах, моноцитах, эритро’кариоцитах и мега-кариоцитах), клеточным субстратом опухоли являются преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы, реже также мегакариоциты.

Клиника. Определить начальную стадию по клиническим признакам, как правило, не удается. Первым симптомом чаще является нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов при нормальном са­мочувствии больного. С нарастанием лейкоцитоза (выше 20-30х109/л) возни­кают потливость, слабость, повышенная утомляемость. Иногда первыми про­явлениями заболевания служат тяжесть и небольшая боль в левом подребе­рье, обусловленные спленомегалией. В основе этого важнейшего симптома лежит миелоидная метаплазия в селезенке. В прошлом ХМЛ называли «селе­зеночной лейкемией» (термин Вирхова).

Развернутая стадия (хроническая, доброкачественная, моноклоно-вая). В этот период все опухолевые клетки относятся к одному первично об­разовавшемуся мутантному клону. Основные проявления:

— астенический синдром (слабость, утомляемость и т.п.) — обусловлен повышенным клеточным распадом или особенностями продукции грануло-цитов, например гистаминемией;

— умеренное увеличение печени и селезенки (не более чем на 1-2 см), спленомегалия обуславливает боли в левом подреберье; в пунктате селезенки и печени обнаруживается преобладание миелоидных клеток; лимфатические

узлы в эту стадию обычно не поражены;

— при очень высоком лейкоцитозе (500×109/л и более) возможно нару­шение кровообращения, в первую очередь в головном мозге, в связи со ста­зами лейкоцитов;

— повышение содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) -может привести к развитию вторичной подагры;

— повышение содержания витамина В,2 в сыворотке крови и высокая витамин В,2-связывающая способность сыворотки связаны с высоким уров­нем транскобаламина I, который секретируют клетки гранулоцитарного ряда.

Картина периферической крови:

— нейтрофильный лейкоцитоз (более 80×109/л);

— сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и промиелоцитов;

— отсутствие лейкемического провала;

— возможно появление единичных властных клеток без признаков атипизма;

— возможно увеличение базофилов или эозинофилов, редко и тех и дру­гих одновременно («базофильно-эозинофильная ассоциация»);

— красная кровь чаще не изменена, возможна анемия;

— количество тромбоцитов может быть в пределах нормы, реже сниже­но, в 20-30% случаев выявляется тромбоцитоз (до 1500-2000х10 9/л и более).

— разрастание миелоидной ткани и почти полное вытеснение жира;

— трехростковая пролиферация с резким преобладанием гранулоцитар­ного ростка: клетки нейтрофильного ряда составляют более 85%, соотноше­ние лейко/эритро достигает 10:1,20:1 и более;

— общее количество миелобластов и промиелоцитов более 8%;

— общее число клеток базофильного и эозинофильного ряда более 6,5%;

— содержание клеток эритроидного ряда менее 5%;

— как правило, гиперплазия мегакариоцитарного ростка;

— при цитогенетическом исследовании выявляется 98-100% РЬ-позитивных клеток.

На каком-то непредсказуемом этапе в рамках основного опухолевого клона возникают вторичные мутации, что приводит к формированию субкло­нов, полностью утративших способность к дифференцировке. Связывают это с изменениями структуры гена Р53 (или функционально сходных генов), ко­торый в норме отправляет мутировавшие клетки в апоптоз. В развернутой стадии ХМЛ этот ген функционирует нормально, поэтому вновь мутирую­щие клетки в лейкозном клоне гибнут.

В самом начале формирования злокачественных субклонов выделяется промежуточная стадия (переходная, акселерации). Клинически она харак­теризуется значительным увеличением размеров печени и селезенки, ростом лейкоцитоза, увеличением в формуле миелоцитов и промиелоцитов («миелоцитарная деформация формулы»), снижением эффективности ранее ис­пользуемых препаратов и т.д.

Критерии стадии акселерации:

— прогрессирующее неуклонное увеличение селезенки;

— количество лейкоцитов с трудом контролируется обычными дозами цитостатиков при монотерапии, требуется увеличение доз препаратов или уменьшение интервалов между курсами;

— число бластных клеток в крови и/или костном мозге более 10%;

— общее количество бластных клеток и промиелоцитов в крови и кост­ном мозге более 20%;

— общее количество базофилов и эозинофилов в крови и костном мозге более 20%;

— рефрактерная анемия и тромбоцитопения, возможен персистирующий тромбоцитоз;

— выявление при цитогенетическом исследовании РК-позитивные кле­ток с вторичными хромосомными аномалиями, начинающих образовывать субклоны.

Вновь появившиеся субклоны непрерывно пролиферируют и вытесня­ют исходный дифференцирующийся клон клеток. Доброкачественная моноклоновая опухоль превращается в злокачественную поликлоновую. Заболе­вание вступает в терминальную стадию. Какого-либо одного обязательного симптома терминальной стадии нет, равно как нет и обязательных сочетаний признаков.

Характерным проявлением этого периода является бластный криз. Чаще встречаетсякостномозговой вариант криза — нарастание содержания бластов в крови и костном мозге. Клинически при этом выявляются те же синдромы, что и в развернутой стадии ОЛ: пролиферативный, анемический, геморрагический, инфекционных осложнений (проявления см. в лекции по ОЛ).

Лейкемиды в коже чаще представлены властными клетками, но иногда — более зрелыми гранулоцитами — промиелоцитами, миелоцитами и даже сег-ментоядерными лейкоцитами. Такие лейкемиды не меняют цвет кожи.

Картина периферической крови:

— лейкопения, в формуле снижается процентное содержание сегментоя-дерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается — миелоцитов, про­миелоцитов и бластных клеток (более 30%); характерно выявление атипич­ных форм бластных клеток с широкой цитоплазмой и неправильными кон­турами ядра;

— возможно резкое возрастание процента базофилов (как зрелых, так и молодых форм);

— определяются осколки ядер мегакариоцитов и большое содержание эритрокариоцитов (миелемия).

Миелограмма:

— резкое увеличение количества бластных клеток (более 30%);

— снижение содержания зрелых гранулоцитов;

— редукция эритрокариоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

С целью идентификации бластных клеток, которыми представлен криз, как и при острых лейкозах, применяют морфологические, цитохимические методы исследования и иммунофенотипирование. В зависимости от полу­ченных результатов выделяют три основных варианта властного криза -лимфоидный, нелимфоидный (миелобластный, миеломонобластный, моно-бластный, эритробластный, мегакариобластный и т.д.) и смешанный.

У 10% больных наблюдается внекостномозговой вариант бластного криза — скопление бластных клеток в органах и тканях без повышения их в костном мозге.

Критерии бластного криза:

1) содержание бластных клеток в крови и костном мозге более 30%;

2) наличие экстрамедуллярных очагов лейкемической инфильтрации.

В терминальную стадию ХМЛ также могут возникать очаги саркомного роста в лимфатических узлах, костной ткани и других органах.

В ряде случаев начало терминальной стадии сопровождается быстрым увеличением селезенки или печени, с развитием в них омоложенной миелоидной ткани.

Важнейшим и ранним признаком терминальной стадии и приближаю­щегося властного криза является развитие рефрактерности к цитостатикам. Нередко в начале они снижают количество лейкоцитов, однако остается уве­личенной или даже растет селезенка или печень. В этом случае уже появля­ется разнокачественность лейкоцитов: одни подавляются цитостатиком, дру­гие к нему рефрактерны. Эта своеобразная «парциальная» рефрактерность к тому или иному препарату иногда развивается до отчетливых признаков бла-стного криза.

Прогноз при ХМЛ зависит от многих факторов: фазы заболевания, возраста пациента, значений некоторых лабораторных показателей и т.д.

Неблагоприятные прогностические признаки:

— властные клетки в крови и/или в костном мозге — 3% и более;

— увеличение размеров селезенки + 5 см от края реберной дуги и более;

— количество эозинофилов в крови более 4%.

К категории низкого риска прогрессирования ХМЛ отнесены больные, не имеющие ни одного неблагоприятного признака, промежуточного — 1-2 признака и высокого — 3 и более.

Лечение. Лечение ХМЛ в развернутой стадии.

В настоящее время существует два метода лечения, которые сущест­венно увеличивают продолжительность жизни больных. Это аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) и терапия препаратами интерферона-а (1Мчх).

1. Аллогенная ТКМ может проводиться больным в возрасте до 45-50 лет, без сопутствующей соматической патологии, при наличии НЬА-идентичного донора. Вероятность ранней летальности после ТКМ составляет20-40%. 5-летняя безрецидивная выживаемость — 60-70%. У 15% пациентов развивается рецидив. Обязательно рассматривается возможность применения метода у пациентов моложе 32 лет, т.к. вероятность развития послеопераци­онных осложнений в этой группе больных наименьшая.

2. Терапия препаратами INFa показана при невозможности выполне­ния ТКМ в связи с отсутствием НLА-совместимого донора (70% больных не имеют гистосовместимого донора) или по другим причинам (возраст, сома­тическая патология).

Механизмы действия INFa до конца не выяснены. Считается, что он способен влиять на клетку-предшественницу миелопоэза напрямую и опо­средованно путем мобилизации иммунного ответа через Т-клетки, натураль­ные киллеры, макрофагальную систему и антицитотоксические антитела, а также восстановливать межклеточные взаимодействия.

Противопоказания к назначению INFа:

1. Наличие тяжелой общетерапевтической патологии (аллергические реакции, ишемическая болезнь сердца с недавно перенесенным инфарктом миокарда, миокардит, декомпенсированный порок сердца, обострение язвен­ной болезни желудка и 12-перстной кишки, туберкулез, активный гепатит с повышением уровней билирубина крови в 1,5 и более раза и АСТ и АЛТ в 2 и более раза, цирроз печени, патология почек с декомпенсацией их функции, диабет, аутоиммунные заболевания, в том числе тиреоидит и т.п.).

2. Наличие лихорадки, связанной с основным заболеванием.

3. Психоневрологические заболевания (в том числе компенсирован­ные).

5. Не способность пациента, в силу различных причин соблюдать пред­ложенную схему обследования и лечения.

7. Относительным противопоказанием является фаза акселерации ХМЛ.

Лечение проводится амбулаторно. Желательно обучить больного и членов семьи правилам проведения инъекций. Препараты INFа применяют после нормализации количества лейкоцитов в крови (менее 10х109/л). Для снижения лейкоцитоза предварительно назначают гидроксимочевину (гидреа); при повышении количества лейкоцитов более 10х109/л во время тера­пии INFа вновь возобновляют лечение гидреа.

Читайте также:  Нарушение свертывающей системы крови анемия

INFа вводят подкожно в течение первой недели — 3 млн. МЕ/сут, в те­чение второй недели — 5-6 млн. МЕ/сут, затем дозу увеличивают до макси­мально переносимой — 6-10 млн. МЕ/сут (5 млн. МЕ/сут/м2 поверхности тела). Для улучшения переносимости препарата инъекции делают в вечерние часы и назначают прием парацетамола за 30 мин до введения.

Во время лечения контролируют:

1. Общий (развернутый) анализ крови — 1 раз в неделю, а при стабили­зации показателей — 2 раза в месяц (необходимо сохранять количество лейко­цитов на уровне 2-4х109/л, тромбоцитов — не менее 50х109/л).

2. Биохимический анализ крови — ежемесячно.

4. Исследование костного мозга — каждые 6 месяцев.

Побочные эффекты INFа терапии:

1. Гриппоподобный синдром: лихорадка, озноб, мышечные боли, го­ловная боль, анорексия, тошнота, боли в пояснице, в мышцах и суставах. Связан с лейколизом. Особенно часто развивается у пожилых больных. Не представляет опасности и обычно купируется через 7-10 дней лечения. Его интенсивность можно уменьшить, снизив первоначально количество лейко­цитов с помощью гидреа, а также назначая препарат в ночное время вместе с приемом парацетамола.

2. Нейропатии. При длительном лечении иногда наблюдается психо­логическая триада: депрессия, повышенная утомляемость и бессонница. При этом рекомендуется назначение небольших доз амитриптилина (12,5-50 мг) на ночь. При сохранении плохой нейропсихологической переносимости, осо­бенно в случаях с суицидальными мыслями, лечение должно быть прервано.

3. Нарушение функциональных проб печени.

4. Аллопеция.

5. У отдельных больных описано развитие ревматоидного артрита, СКВ, гипотиреоидизма, нарушения функции почек, гемолитического син­дрома с анемией, гипоплазии костного мозга.

При развитии тяжелой токсичности следует прервать лечение ПМРа, а затем возобновить, снизив дозу на 50% от исходной. При развитии умерен­ной токсичности или при уровне лейкоцитов менее Зх10 9/л и тромбоцитов менее 60х10 9/л — уменьшить дозу на 25%. При уровне лейкоцитов менее 2х10 9/л и тромбоцитов менее 50×10 9/л — временно отменить препарат. После купирования миелосупрессии и повышения количества лейкоцитов более 5х10 9/л и тромбоцитов более 100х10 9/л лечение необходимо возобновить.

Критерии эффективности терапии ХМЛ препаратами INFа:

1. Достижение гематологической ремиссии.

Гематологиче­ская ремиссия Количество лей­коцитов Спленомегалия Тромбоциты
Полная 9/л , нор­мальная лейко-формула отсутствует 9/л
Частичная 9/л персистирование
Отсутствие эф­фекта >20х10 9/л персистирование

2. Наличие цитогенетического ответа — определяется по проценту вы­являемых РЬ-позитивных клеток в костном мозге.

Цитогенетический ответ % Рп+-клеток в костном мозге
Полный
Частичный 95

Достижение гематологической ремиссии оценивается к 3-му и 6-му ме­сяцам, цитогенетического ответа — к 12-24-му месяцам терапии.

Общепринятых обоснованных рекомендаций о длительности терапииINFа в случае его эффективности пока нет. Решение каждый раз принимается с учетом результатов лечения и переносимости препарата.

Отсутствие цитогенетического ответа в течение 12 месяцев на фоне ле­чения INFа может быть показанием к интенсификации лечения (ТКМ, добав­ление малых доз цитозара) или переходу к экспериментальным режимам те­рапии.

У больных с промежуточным риском прогрессирования ХМЛ имеет преимущество комбинированная терапия INFа и цитозин-арабинозидом (Ага-С). Через 2-3 недели после начала лечения ПЧРа назначается Ага-С в дозе 10 мг/м2 2 р/сут п/к в течение 10 дней каждого месяца. Если в процессе проведения лечения уровень лейкоцитов превышает 8-10 хЮ9/л, дозу Ага-С увеличивают до 15 мг/м2 2 р/сут и продолжают его введение до 14 дней каж­дого месяца.

Увеличение продолжительности жизни больных, получающих лечениеINFа, по сравнению с химиотерапией составляет в среднем 20 месяцев. Од­нако следует подчеркнуть, что больные, у которых через 12 месяцев лечения наблюдается полный или частичный цитогенетический ответ, имеют значи­тельно большее увеличение выживаемости: 80 % таких больных переживают 10 лет.

При невозможности интерферонотерапии назначение цитостатической терапии целесообразно проводить с учетом категории риска. При низком риске рекомендовано использование монотерапии миелосаном или гидроксимочевиной.

Миелосан — до начала 80-х годов широко использовался в лечении ХМЛ. В 60-70% случаев позволяет добиться нормализации клеточного соста­ва крови. Однако препарат не влияет на продолжительность жизни больных (она обычно ограничивалась 3-4,5 годами). Кроме того, миелосан вызывает ряд серьезных побочных эффектов: быстрое развитие климакса, легочный и костномозговой фиброз, развитие гиперпигментации, длительные миелосу-прессии. Предшествующее лечение миелосаном ухудшает результаты транс­плантацию костного мозга (ТКМ).

Гидроксимочевина (гидреа, литалир) — обеспечивает нормализацию клеточного состава крови в развернутой стадии в 70-80 % случаев, вызывает меньше побочных эффектов, чем миелосан, способствует увеличению про­должительность жизни. Предпочтительно использование препарата у моло­дых больных, которые являются кандидатами на ТКМ.

Доза определяется с учетом лейкоцитоза и веса больного:

при лейкоцитозе более 100х10 9/л — 50 мг/кг массы тела ежедневно; в дальнейшем дозу гидреа уменьшают соответственно снижению количества лейкоцитов в крови:

при лейкоцитозе 40-100х10 9/л — 40 мг/кг ежедневно;

• 20-40х10 9/л — 30 мг/кг ежедневно;

15-20х10 3/л — 20 мг/кг ежедневно;

• 10-15х10 9/л -15 мг/кг ежедневно;

далее — поддерживающая терапия— 10 мг/кг ежедневно, при этом количество лейкоцитов в крови целесообразно поддерживать на уровне 3-7хЮ9/л.

При выявлении признаков прогрессирования заболевания показана ин­тенсификация терапии.

Лечение больных, принадлежащих к среднейи, особенно, высокой ка­тегории риска, а также в стадию акселерации должно проводиться более интенсивными методами, в частности, полихимиотерапией(схемы АУАМР, «7+3»). Курсы полихимиотерапии назначаются в момент установления диаг­ноза, и затем 3-4 раза в год. В перерывах между курсами используется моно­химиотерапия.

Лечение в терминальной стадии ХМЛ. У пациентов с лимфоидным вариантом бластного криза используют схемы лечения, обычно применяе­мые при ОЛЛ, включающие винкристин, преднизолон, рубомицин с или без добавления Ь-аспарагиназы. В 50-70% случаев при этом варианте властного криза удается достичь ремиссии.

Больным, достигшим второй хронической стадии, необходимо провес­ти профилактику нейролейкемии (по схемам лечения больных острым лим-фобластным лейкозом). Вопросы поддерживающей терапии во второй хро­нической стадии ХМЛ остаются неразработанными. Эта стадия имеет плохой прогноз, поэтому таким больным показаны повторные курсы ПХТ (по схе­мам СОАР, АУАМР) 1 раз в 2-3 месяца с постоянным приемом в перерывах 6-меркаптопурина, или сочетания 6-меркаптопурина ежедневно с метотрек-сатом еженедельно.

При нелимфоидных вариантах бластного криза результаты лечения шачительно хуже. Проведение курсовой ПХТ позволяет несколько увели­чить продолжительность жизни у ответивших больных. Используют схемы лечения ОМЛ — «7+3» (цитозар и рубомицин или идарубицин).

При смешанных вариантах бластного криза используют схемы лечения, включающие препараты как лимфо- так и миелотропного действия (схемы иолихимиотерапии РОМР, СОАР, ТЯАМРСОЬ).

После проведения 2-3 курсов ПХТ при резистентности к лечению, ве­роятно, целесообразно назначение относительно безвредного лечения, тако­го, как гидреа в больших дозах для сдерживания прогрессирующего увеличе­ния опухолевой массы и обеспечения возможности амбулаторного пребыва­ния больного столько, сколько возможно.

Применение аллогенной ТКМ в периоде властного криза не эффектив­но, вероятная 5-летняя выживаемость составляет 0-10%.

Спленэктомия проводится по показаниям:

— выраженный бластоз в селезенке;

— выраженная спленомегалия с повторными инфарктами селезенки без признаков властной трансформации в костном мозге;

— аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопения.

Новые (экспериментальные) программы лечения ХМЛ:

1. Хомохаррингтонин в дозе 2,5 мг/м2 в/в в течении 14 дней до получе­ния ремиссии, а затем по 7 дней в месяц для поддержания ремиссии.

2. Специфический ингибитор АВЬ тирозин-киназы ССР 57148 (8Т1 571) в дозе 300 мг и более. Препарат в настоящее время продолжает исследо­ваться.

Аутотрансплантация костного мозга. При выполнении в ранние сро­ки восстанавливает полностью Рh-негативный гематопоэз у 60-70% пациен­тов. Но у большинства больных в последующем вновь появляются Рh-позитивные клетки. В настоящее время считается, что метод позволяет лишь несколько увеличить продолжительность жизни больных ХМЛ.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — доброкачественная опухоль, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. В 95-98% случаев это В-клеточная опухоль.

Эпидемиология. В-клеточный ХЛЛ составляет более 90% всех случаев хронических лимфолейкозов в Европе и США и около 7% среди всех лимфа­тических опухолей в мире. Крайне редко встречается в Японии, Китае, у представителей тюркских народностей. Страдают заболеванием преимущест­венно лица старше 50 лет.

Этиология. Этиологические факторы те же, что и при других лейкозах. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции, а также наследственности, что подтверждается случаями семейных заболеваний. По результатам исследова­ний Национального Института Рака США при семейных случаях заболевания отмечается не только более молодой возраст заболевших, но и больший про­цент выявления у них других первичных опухолей.

Патогенез. Приблизительно у 50% больных ХЛЛ обнаруживаются хро­мосомные аномалии, наиболее часто в области 12, 13, 14 хромосом. При В-клеточном ХЛЛ мутации возникают на уровне клеток-предшественниц, диф­ференцирующихся по В-лимфоцитарному пути. Субстратом опухоли являют­ся зрелые В-лимфоциты с фенотипом СО 19+, СО5+, СЭ79а+, СБ23+, СЭ43+. Лейкемические В-лимфоциты не отвечают на стимуляцию многими В-клеточными митогенами и теряют способность к антигензависимой дифференцировке.

Основные внешние признаки ХЛЛ связывают с разрастанием зрелых лимфоцитов, принадлежащих к малой субпопуляции СО5+ В-лимфоцитов. В норме СЭ5 антиген определяется на 90% В-лимфоцитов плода и новорожден­ных. У взрослых этот антиген определяется на всех Т-лимфоцитах и только на 5-15% В-лимфоцитов. Считается, что именно эта субпопуляция В-лимфоцитов продуцирует натуральные полиспецифические антитела (обычно 1§М) и отвечает за аутоиммунитет. Возможно, что важная роль в развитии аутоиммунных осложнений при В-ХЛЛ принадлежит опухолевым СЭ5+ клеткам.

Спецификой патогенеза ХЛЛ является, наряду с ростом числа лимфоци­тов в крови и увеличением размеров лимфоузлов, селезенки, печени, выра­женная (не свойственная в такой степени другим опухолям) подверженность больных инфекциям, наличие аутоиммунных гемолитических анемий, тромбоцитопений, реже — глубоких гранулоцитопений.

Клиническая картина.

1. Начальная стадия. Многие годы может отмечаться лишь лимфоцитоз в крови до 40-50%, общее количество лейкоцитов при этом колеблется около верхнего предела нормы. В дальнейшем лейкоцитоз нарастает, но не превышает 40-50х109/л. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов нор­мальные или изменены незначительно.

Лимфатические узлы в начале заболевания почти нормальных размеров, однако, характерно их увеличение при различных инфекциях, а после ликви­дации воспалительного процесса вновь сокращение до исходной величины (лимфаденит опухолевого лимфоузла). Печень, селезенка не увеличены. Признаков интоксикации нет. Катаральные заболевания не учащены. В этой ста­дии противоопухолевая терапия, как правило, не нужна.

2. Развернутая стадия (моноклоновая, доброкачественная).В эту ста­дию все опухолевые клетки относятся к одному первично образованному му-гантному клону, сохраняющему способность к дифференцировке.

Характерно постепенное увеличение лимфатических узлов, обычно в пер­вую очередь на шее, в подмышечных впадинах, затем процесс распространяет­ся на средостение, брюшную полость, паховую область. Размеры лимфоузлов различные — от горошины до куриного яйца, консистенция эластическая, они не спаяны с кожей и друг с другом. Развиваются гепато- и спленомегалия. Появ­ляются повышенная утомляемость, слабость, потливость, лихорадка, снижа­ется работоспособность, теряется масса тела. Характерна повышенная склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям. Возможно разви­тие цитолитических кризов (гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз).

В периферической крови:

— лейкоцитоз (вне связи с инфекцией!) более 40-50х109/л;

— могут определяться единичные пролимфоциты и лимфобласты;

— анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения;

— тени (клетки) Боткина-Гумпрехта — полуразрушенные ядра лимфоци­тов, образующиеся в процессе приготовления мазка, в жидкой крови их нет.

В пунктате костного мозга — увеличение лимфоцитов более 30%.

В трепанобиоптате — диффузная или диффузно-интерстициальная лим­фатическая гиперплазия.

3. Терминальная стадия (злокачественная, поликлоновая). Характери­зуется возникновением вторичных мутаций и появлением субклонов с высокой пролиферативной активностью и низкой способностью к дифференцировке. Опухоль становится злокачественной. При ХЛЛ этой стадии может не быть на протяжении всей болезни. Возможны два варианта течения терминальной ста­дии:

1) Властный криз с появлением в периферической крови и костном мозге большого количества пролимфоцитов и лимфобластов и резким угнете­нием нормальных ростков кроветворения.

2) Саркомный рост в лимфатическом узле или коже (синдром Рихтера). Наблюдается при ХЛЛ значительно чаще, чем властный криз. При этом по­раженные лимфатические узлы начинают быстро расти, приобретают камени­стую плотность, инфильтрируют и сдавливают соседние ткани, вызывая отек и болевой синдром, не свойственные развернутой стадии ХЛЛ. Не­редко возникает лихорадка.

Осложнения терминальной стадии ХЛЛ:

1. Цитопении. Причины: 1) повышенное содержание неопухолевых Т-клеток, особенно Т-супрессоров, что может привести к подавлению пролифе­рации клеток-предшественниц эритропоэза, а возможно, и общей клетки-предшественницы миелопоэза;

2) образование антител к кроветворным клеткам, созревающим клеткам костного мозга или зрелым элементам крови и костного мозга — аутоиммун­ные кризы; аутоиммунные цитолитические кризы лежат в основе гемолитиче­ских анемий, внезапных тромбоцитопений (частого осложнения ХЛЛ) и исчез­новения из крови нейтрофилов;

3) киллерные свойства собственно лейкозных клеток.

2. Гипоиммуноглобулинемия. Обусловлена нарушением взаимодейст­вия Т- и В-лимфоцитов, повышенным содержанием Т-супрессоров, неспособ­ностью лейкозных В-лимфоцитов отвечать на регуляторные цитокины, выра­батываемые нормальными Т-лимфоцитами и т.д. Могут быть снижены одно­временно Ig А, С и М или лишь некоторые из них.

В сомнительных диагностических ситуациях при невысоком лимфоцитозе снижение уровня нормальных Ig может свидетельствовать в пользу лимфо-пролиферативного процесса. Вместе с тем возможна типичная картина ХЛЛ при нормальном уровне Ig в сыворотке крови.

3. Инфекционные осложнения. Являются причиной смерти около 85% больных. Склонность к инфекционным осложнениям не всегда парал­лельна гипоиммуноглобулинемии.

4. Гипертермия. Может быть обусловлена саркомной трансформацией процесса или возникновением инфекции, прежде всего, туберкулезной. Ту­беркулезная инфильтрация легких при гранулоцитопении рентгенологически выявляется не всегда, не говоря уже о невыявляемом рентгенологически туберкулезном бронхадените.

5. Тяжелая почечная недостаточность вследствие инфильтрации паренхимы почек опухолевыми клетками. Внезапная анурия всегда должна наводить на мысль о развитии такого осложнения. Если все остальные причины поражения почек исключены, а почки по данным УЗИ существенно увеличены, то следует провести облучение (суммарная доза около 40 Гр), ко­торое быстро устраняет анурию.

Причины смерти больных ХЛЛ: тяжелые инфекционные осложне­ния, нарастающее истощение, цитопенические осложнения с геморрагиче­ским синдромом, анемия, саркомный рост.

Диагностические критерии ХЛЛ:

1. Стабильный (месяцами) абсолютный лимфоцитоз в крови.

2. Более 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга.

3. Диффузная или диффузно-интерстициальная лимфатическая гипер­плазия в трепанате костного мозга.

4. Увеличение лимфатических узлов и селезенки (не абсолютно обя­зательный признак ХЛЛ). Гистологически в них выявляются на фоне диф­фузной пролиферации лимфоцитов своеобразные поля просветлений — раз­реженность (псевдофолликулярный тип роста).

1. Доброкачественная форма. Лейкоцитоз и лимфоцитоз нарастают очень медленно (заметно лишь через 2-3 года), лейкоцитоз редко превышает 20-30хЮ9/л. Лимфоузлы, селезенка нормальных размеров либо незначитель­но увеличены (чаще шейные узлы); консистенция их эластическая. Вели­чина узлов не меняется годами.

2. Прогрессирующая форма. Несмотря на сохраняющееся хорошее само­чувствие, размеры лимфоузлов и лейкоцитоз нарастают по месяцам. Лейко­цитоз может достигать 100-200х109/л и выше. Первыми обычно увеличива­ются шейные и надключичные лимфоузлы, затем — подмышечные; консистен­ция их тестоватая. Селезенка вначале не пальпируется или незначительно уве­личена, в дальнейшем ее размеры растут.

3. Абдоминальная форма. Характеризуется общими для ХЛЛ призна­ками, но картина крови на протяжении месяцев меняется очень медленно, а рост опухоли ограничен почти исключительно лимфоузлами брюшной по­лости. Могут незначительно увеличиваться лимфоузлы шеи и других групп. Иногда в процесс вовлекается селезенка.

4. Селезеночная форма. Лимфоцитоз нарастает на протяжении месяцев. Селезенка значительно увеличена, плотная. Лимфоузлы нормальные или уме­ренная лимфоаденопатия.

5. Опухолевая форма. Характерны очень большие лимфоузлы, образу­ющие плотные конгломераты. Первыми увеличиваются шейные и подмы­шечные лимфоузлы. Часто резко увеличены глоточные миндалины. Затем растут паховые, забрюшинные узлы, селезенка. Лейкоцитоз, как правило, не­высокий (до 50×109/л), нарастает в течение недель или месяцев. Без лечения болезнь быстро прогрессирует.

6. Костномозговая форма. Встречается очень редко. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией. Лимфоузлы и селезенка, как прави­ло, не увеличены.

7. Пролимфоцитарная форма. В анализах крови — невысокий лейкоцитоз, •лимфоцитоз. В мазке крови преобладают пролимфоциты. Селезенка обычно увеличена, лимфоаденопатия умеренная. Пролимфоцитарная форма В-ХЛЛ иногда сопровождается моноклональной секрецией (обычно — IgМ).

источник