Меню Рубрики

Врожденная анемия у новорожденных мкб 10

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Анемия у новорожденных – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и нарушением эритроцитами своих главных функций. У младенцев это состояние заслуживает особого внимания, поскольку они не способны полностью компенсировать недостаток кислорода. Это может негативно влиять на развитие нервной системы ребенка в будущем, работу сердца и всех внутренних органов, приводя к отдаленным последствиям, некоторые из которых могут быть необратимыми.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Статистика распространения анемий говорит о том, что около 5% новорожденных деток встречаются с этой проблемой в первый месяц жизни, а более 40% случаев анемий этиологически связаны с проблемами беременности и родов. Распространенность железодефицитной анемии составляет от 0,9 до 4,4%, что зависит от расы, этнической принадлежности и социально-экономического статуса, но составляет лишь около 40% от общего количества анемий у детей раннего возраста. Остальные 60% составляют гемолитические и апластические анемии.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Большинство анемий, с которыми приходится сталкиваться на сегодняшний день, это анемии, связанные с дефицитом железа. Другие анемии – это врожденные апластические, гемолитические также имеют место быть, но гораздо реже и с более яркой клинической картиной.

Чтобы разобраться о причинах развития анемий у новорожденных деток нужно рассмотреть роль железа в крови. Если упростить схему, то можно представить, что железо стоит в центре молекулы гема, который внешне окружен белком глобином. Так строится сам гемоглобин, который является основой для эритроцита. Именно гемоглобин отвечает за связывание молекулы кислорода в легких и транспорт такого комплекса по всему организму, к каждой клеточке, которая требует кислорода. При снижении уровня железа снижается и уровень гема, поэтому эритроциты не могут связать кислород, что и лежит в основе развития анемии и ее проявлений. Вот почему для новорожденного ребенка так важно, чтобы у мамы, а затем и у него было достаточное количество железа.

Достаточный уровень железа — состояние, при котором содержание железа является достаточным для поддержания нормальных физиологических функций, в данном случае беременная женщина должна учитывать двойную потребность в нем.

Дефицит железа — состояние, при котором содержание железа недостаточно для поддержания нормальных физиологических функций. Дефицит железа является результатом недостаточного всасывания железа для удовлетворения возросших потребностей у мамы при беременности, или является результатом длительного отрицательного баланса железа. Любая из этих ситуаций приводит к уменьшению запасов железа, которое определяется при измерении концентрации ферритина в сыворотке крови или содержания железа в костном мозге. Поэтому дефицит железа у мамы во время беременности является первой и главной причиной железодефицитной анемии у новорожденного, даже не зависимо от срока гестации.

Дефицит общего железа в организме у недоношенных младенцев тем больше, чем меньше гестационный возраст. Он усиливается при быстром постнатальном росте, который наблюдается у многих детей, и при частых флеботомиях без адекватной замены крови.

Из железа, имеющегося в организме новорожденного, 80% накапливается в течение третьего триместра беременности. Младенцы, рожденные преждевременно, теряют этот период быстрого прироста и имеют дефицит общего содержания железа в организме. Ряд условий материнского организма, таких как анемия, гипертония с ограничением внутриматочного развития или диабет во время беременности, могут также привести к снижению фетальных запасов железа как у доношенных, так и у недоношенных младенцев.

Очень связано с этим понятие грудного вскармливания, поскольку грудное молоко содержит столько железа, сколько необходимо малышу в его первые пять месяцев жизни. И если ребенок не кормится грудью сразу после рождения, то это может быть одним из главных причин развития у него анемии.

Среди других причин развития анемии у новорожденного, которые могут быть связаны с беременностью и родами можно отнести патологию интранатального периода. Фетоплацентарная трансфузия и интранатальные кровотечения вследствие родовой травмы и аномалий развития сосудов плаценты и пуповины могут приводить к значительным кровопотерям у мамы. Это непрерывно влияет на образование эритроцитов и у ребенка.

Анемия может развиваться и по другим причинам, которые являются более серьезными и связаны с патологией поступления железа в организм новорожденного из-за органической патологии. Нарушение всасывания железа может наблюдаться при синдроме мальабсорбции, врожденной кишечной непроходимости, синдроме короткой кишки. Все это вторично ведет к развитию анемии. Потери железа в значительных количествах могут наблюдаться при кровотечения различной этиологии. У новорожденных это чаще всего кровотечение из пупка или кишечное кровотечение при геморрагической болезни.

Хотя дефицит железа – главная причина анемии, но не стоит забывать и о других анемиях, которые могут быть у новорожденного. К ним относятся врожденные апластические анемии и гемолитические.

Апластическая анемия – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за нарушения процессов образования эритроцитов в костном мозге. У новорожденных апластические анемии чаще имеют врожденный характер. Главную причину врожденной апластической анемии никогда не удается установить точно. Дети рождаются уже с патологией, а причину точно установить нельзя. Среди факторов риска можно отметить ионизирующее излучение, генетические мутации, медикаменты, вирусные и бактериальные агенты и другое.

В основе патогенеза развития апластической анемии лежит нарушение развития стволовой клетки, которая дает начало всем клеткам крови. И в зависимости от того, какой росток задействован, может быть снижение уровня других клеток крови.

Гемолитическая анемия возникает у ребенка чаще из-за наследственных причин. Это происходит из-за мутации гена, который отвечает за строение клетки эритроцита. Поэтому его мембрана не может нормально функционировать и периодически она разрушается, что и носит название гемолиза. Наиболее часто встречается анемия Минковского-Шоффара у новорожденных. Эта анемия возникает из-за генетической мутации белков мембраны эритроцита спектрина и анкирина. Поэтому главной причиной анемии при этой болезни является нарушение клеточной мембраны из-за недостатка этих белков.

Анемии у новорожденных имеют похожие клинические проявления, но нужно обязательно знать причину и понимать патогенез развития для правильной тактики лечения.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Говоря о клинических проявлениях анемии нужно разобраться в этапах ее развития. Если речь идет о железодефицитной анемии, то она имеет свои стадии развития. Сначала малыш рождается абсолютно здоровым, ведь сразу после рождения у него физиологическое повышение уровня эритроцитов. Но в это время количество эритроцитов, которые должны образовываться в костном мозге, уменьшается из-за нехватки железа. Это соответствует скрытой или латентной стадии анемии. При этом еще нет клинических проявлений, но недостаток железа приводит к критическому снижению гемоглобина и эритроцитов.

Следующая стадия – длительный дефицит железа приводит к появлению клинических симптомов, поэтому это является явной стадией анемии.

Симптомы анемии у новорожденного ребенка выявить весьма сложно, особенно для мамы. Поскольку ребенок еще очень маленький и он большую часть времени спит, то никаких признаков маме не удается заметить. Еще часто бывает, что у ребенка возникает физиологическая желтуха, из-за которой может быть сложно увидеть симптомы. Это доказывает важность профилактических осмотров ребенка именно в этот период.

Первые признаки анемий отличаются, в зависимости от этиологии. Железодефицитная анемия у новорожденных бывает наиболее часто, и первым ее симптомом является бледность кожи и слизистых ребенка. Все новорожденные детки обычно сначала красные, а потом розовые, а при анемии немного бледноваты. Этот симптом весьма субъективен, но он может быть первым признаком анемии.

Другие клинические проявления могут быть связаны уже с серьезной гипоксией, вызванной нехваткой кислорода. Это может быть появление цианоза кожи и одышки во время кормления, беспокойством малыша.

Все симптомы анемии можно обобщить и выделить несколько групп. Основные синдромы при анемиях у новорожденных – это анемическо-гипоксический и сидеропенический, а говоря о гемолитической анемии добавляется еще и синдром гипербилирубинемии.

Первый синдром возникает из-за нехватки кислорода и проявляется бледностью, особенно слизистых, плохим самочувствием, снижением аппетита, нехваткой сил. Это все у ребенка проявляется тем, что он плохо ест и не набирает массу. Сидеропенический синдром возникает вследствие нарушения работы ферментов, которые зависят от кислорода. Это нарушает работу всех клеток и проявляется сухостью кожи на фоне бледности, у новорожденных плохо зарастает родничок, нету присущего им гипертонуса мышц, а наоборот возникает гипотония.

Синдром гемолиза возникает из-за повышенного распада эритроцитов в сосудистом русле, что вызывает выход биллирубина и повышение его концентрации. Тогда на фоне анемии и всех вышеперечисленных симптомов возникает желтое окрашивание кожи ребенка и склер. Гемолитическая анемия у новорожденного чаще всего имеет генетический характер. Одним из видов такой патологии является анемия Минковского-Шоффара. Данное заболевание есть у кого-то из членов семьи, что немного упрощает диагностику. Все синдромы такие же, и важно желтуху при такой гемолитической анемии не перепутать с физиологической.

Врожденная анемия у новорожденных чаще имеет апластический характер и является наиболее тяжелым видом анемии. Есть несколько типов. Один из них – это анемия Блекфана-Даймонда. При этой патологии снижается именно количество эритроцитов из-за поражения этого ростка в красном костном мозге. На первом месяце жизни она пролявляется редко, клинические признаки более видны ближе к шестому месяцу жизни.

Врожденная анемия Эстрена-Дамешека – это снижение уровня всех клеток костного мозга. Поэтому кроме анемии и гипоксии будут кровотечения и ранние инфекционные поражения. Еще один вид апластической врожденной анемии – это анемия Фанкони. Симптомы этой болезни кроме анемических, это врожденные пороки развития в виде микроцефалии, других пороков развития черепа, недоразвития пальцев, недоразвитие внутренних органов.

Также следует выделить состояния, при которых может также наблюдаться снижение количества гемоглобина – это анемия у новорожденных недоношенных. Это вызвано незрелостью костного мозга и неготовностью к процессам дыхания через легкие. Это считается нормальным явлением и такая анемия может самостоятельно без лечения разрешиться. Физиологическая анемия новорожденного также может наблюдаться и у доношенного ребенка, и точная причина этого не установлена. Это может быть из-за разрушения фетального гемоглобина и низкой динамики нарастания гемоглобина типа А, как у взрослого человека. Это состояние также не должно вызывать опасения и является транзиторным.

Последствия анемии у новорожденного могут быть очень серьезными, если патология не была вовремя замечена. Ведь постоянная гипоксия приводит не только к недостатку массы тела, но также недостаток кислорода сказывается и на головном мозге. Известно, что железо необходимо для нормального развития нервной системы. Железодефицитная анемия влияет на энергетический метаболизм нейронов, метаболизм нейромедиаторов, миелинизацию и функцию памяти. Поэтому анемия в периоде новорожденности может вызывать необратимые нарушения функции памяти, задержку психо-моторного развития, аномалии поведения и речевые задержки в будущем. Что касается других осложнений, то анемия повышает риск других инфекционных заболеваний. Последствием не вовремя диагностированной гемолитической анемии может быть поражение головного мозга и развитие биллирубиновой энцефалопатии.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Анализы также позволяют классифицировать анемию по степени тяжести:

  1. первая степень – уровень гемоглобина в пределах 120 (110) – 91 Т/Л;
  2. вторая степень анемии – 90 — 71 Т/Л;
  3. третья степень – уровень гемоглобина 70- 51 Т/Л;
  4. четвертая степень – уровень гемоглобина менее 50 Т/Л.

Анемия 1 степени у новорожденного считается легкой и может быть признаком физиологических процессов, но обязательно требует контроля и наблюдения. Анемия легкой степени у новорожденного недоношенного ребенка также может расцениваться как транзиторная и требует наблюдения.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Главным критерием анемии безусловно является лабораторное подтверждение снижения уровня гемоглобина и эритроцитов. Но главным заданием мамы и доктора является своевременная диагностика анемии, поэтому она должна начинаться уже с общих клинических признаков. Бледность кожи и слизистых уже должна натолкнуть на мысль о возможной анемии. Если ребенок плохо набирает в весе, то также нужно искать причину и думать об анемии. Важно спросить маму о беременности и родах, принимала ли она витамины и были ли массивные кровопотери. Все эти мысли могут натолкнуть на диагноз. Даже если ребенок недоношен, то у него, в большинстве случаев, есть скрытый дефицит железа и это потенциально опасно для развития анемии в дальнейшем.

При осмотре кроме бледности может быть систолический шум на верхушке сердца при аускультации, что также требует внимания. Это происходит из-за турбулентности тока крови при малой концентрации эритроцитов относительно жидкой части крови. Других объективных симптомов практически нету.

Лабораторная диагностика анемий является наиболее точной и необходимой для точной постановки диагноза. Общий анализ крови позволяет установить снижение уровня эритроцитов и гемоглобина. И таким диагностическим числом является:

  1. снижение уровня гемоглобина ниже 145 Т/Л у детей первых двух недель жизни;
  2. уровень гемоглобина меньше 120 Т/Л у новорожденных после второй недели жизни;
  3. у деток до пяти лет меньше 110 Т/Л;
  4. у деток после пяти лет – меньше 120 Т/Л.

В общем анализе крови при подозрении на анемию также необходимо определить уровень ретикулоцитов. Эти клетки отвечают за образование эритроцитов в красном костном мозге и являются их предшественниками. Уровень ретикулоцитов в дальнейшем необходим для оценки ответа на лечение.

Для установления диагноза железодефицитной анемии к определению концентрации гемоглобина следует добавить один или несколько тестов. Тремя параметрами, которые оказывают итоговую информацию о статусе по содержанию железа, является концентрации ферритина, хрома и трансферина. Концентрация ферритина является чувствительным показателем для оценки запасов железа у здоровых лиц. Измерение концентрации ферритина широко используется в клинической практике и является доступным за рубежом. Но в Украине из этих показателей используют только уровень трансферина.

На сегодняшний день большинство анализов крови проводится на специальных анализаторах, которые позволяют кроме формулы оценить размеры эритроцитов и их структуру. Пр анемии среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено, средний размер эритроцитов снижен, и средняя концентрация гемоглобина в эритроците также ниже нормы.

Среди других анализов также проводится микроскопическое исследование мазка, которое при анемии имеет характерные изменения в виде анизоцитоза, включений и гранул в эритроцитах.

Если у ребенка желтуха сочетается с анемией, то обязательно проводится исследование общего билирубина и его значение по фракциям. Также это необходимо для исключения гемолитической анемии или дифференциирования с гемолитической болезнью новорожденного. Уровень общего билирубина должен быть в пределах 8.5 – 20.5 микромоль.

Это главные лабораторные показатели, которые могут подтвердить диагноз анемии и установить этиологию.

Инструментальная диагностика при железодефицитной анемии не используется, а вот при подозрении на наследственную гемолитическую анемию, возможно проведение ультразвукового исследования. Оно показывает состояние селезенки, что влияет на состояние ребенка при этой патологии и указывает на варианты лечения.

[44], [45]

Дифференциальная диагностика анемий должна проводиться в первую очередь по этиологическому принципу. Нужно отличать симптомы анемии у ребенка с физиологической желтухой и проявления гемолитической анемии. В первом случае снижение уровня гемоглобина будет сопровождаться повышением билирубина ниже критических значений – это ниже 100 микромоль. Если речь идет о гемолитической анемии врожденной, то билирубин будет выше 100, даже до 250 и выше. Также будет гиперхромия крови (повышение цветного показателя выше 1,05).

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

  1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
  2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
  3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
  4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
  5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.
Читайте также:  Гемолиз при в12 дефицитной анемии

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель — это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

  1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
  2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
  3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.

Лечение травами при анемии также широко используется:

  1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
  2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
  3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

  1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
  2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
  3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
  4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Профилактика анемии обязательно должна проводиться еще маме во время беременности. Начинать нужно с правильного режима дня мамы и питания, а также приема витаминов, содержащих железо. Но для новорожденного профилактика должна заключаться в приеме препаратов железа для недоношенных деток и деток из группы риска. Все недоношенные дети должны употреблять железо в дозе не менее 2 мг / кг в сутки до 12-месячного возраста включительно (именно такое количество железа получается при употреблении обогащенных железом молочных смесей). Недоношенные дети, которых кормят грудным молоком, должны получать добавки железа в дозе 2 мг / кг в сутки не позднее чем с 1-месячного возраста и до тех пор, пока ребенок будет переведен на вскармливание молочной смесью, обогащенной железом, или начнет получать прикорм, который обеспечит употребление железа в дозе 2 мг / кг. Исключение следует сделать для младенцев, получивших нагрузки железом вследствие нескольких переливаний эритроцитарной массы.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Прогноз анемии благоприятный при правильном и своевременном лечении, если речь идет о железодефицитной. Врожденные апластические анемии имеют неблагоприятный прогноз, детки, как правило, живут пять-шесть лет. Врожденная гемолитическая анемия имеет хороший прогноз для жизни, если правильно корректировать все кризы и лечить сопутствующие патологии.

Анемия у новорожденных встречается весьма часто, особенно если у мамы были определенные проблемы при беременности или родах. Чаще всего приходится иметь дело с железодефицитными анемиями, которые при правильной тактике лечения хорошо корегируются. А вот если в семье есть врожденные анемии, то нужно консультироваться с доктором еще во время планирования беременности.

[62], [63], [64], [65], [66]

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии) — это гетерогенная группа заболеваний, наследственных и приобретенных, связана с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Термин «сидероахрестическая анемия» ввел Heylmeyer (1957). При сидероахрестических анемиях уровень железа в сыворотке крови повышен.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» декабря 2017 года
Протокол № 34

Гемолитические анемии – большая гетерогенная по патогенезу группа заболеваний, имеющая общие клинические симптомы в виде желтушности кожи и слизистых оболочек, спленомегалии, реже гепатомегалии, темного цвета мочи (при внутрисосудистом гемолизе) и лабораторные признаки.
NB! К лабораторным критериям гемолитических анемий относятся ретикулоцитоз, гипербилирубинемия преимущественно за счёт непрямого билирубина, повышение 1-й и 2-й фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гемоглобина.

МКБ-10
Код Название
D55-59 Гемолитическая анемия

Дата разработки протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, гематологи, педиатры, онкологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP Наилучшая клиническая практика
I. Наследственненные гемолитические анемии:
Дефект мембраны: · наследственный сфероцитоз;
· наследственный эллиптоцитоз.
НГА, обусловленные изыманиями активности ферментов эритроцитов: · дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Гемоглобинопатии: · серповидно-клеточная анемия
· талассемия
· талассемия;
· гемоглобиноз С;
· гемоглобиноз Е.
· Приобретенная гемолитическая анемия:
Аутоиммунные гемолитические анемии: · гемолитическая анемия, связанная с трансфузиями;
· гемолитическая анемия новорожденных;
· гемолитическая анемия с холодовыми и тепловыми агглютининами.
Механические (травматические) гемолитические анемии: · ПГА, индуцированная химическими агентами;
· ПГА, индуцированная инфекцией.

· Бессимптомная форма обнаруживается случайно при лабораторном обследовании здоровых родителей больных детей или у взрослых пациентов с желчекаменной болезни.
· Лёгкая форма – гемолиз может проявляться во время инфекционного заболевания, а также при повышенной физической нагрузке.
· Средне-тяжёлая форма имеет хроническое, рецидивирующее течение. Обострение или гемолитический криз, возникающий спонтанно, либо на фоне инфекции, сопровождается усилением гемолиза с нарастанием анемии, желтухи, спленомегалии, интоксикации. Вне криза сохраняются умеренно-выраженные симптомы желтухи и спленомегалия.
· Тяжелая форма — дети отстают в развитии, имеют костные деформации черепа, в виде выраженных лобных и теменных бугров, за счёт расширения плацдарма кроветворения. Спленоэктомия у таких больных лишь частично компенсируют гемолиз. Эритроциты больного ребенка при тяжелой форме заболевания эритроциты живут 3-4 дня, это требует постоянных гемотрансфузий.

Таблица 1. По степени тяжести (Perrotta S., Gallagher P.G., Mohandas N. Hereditary spherocytosis) [3]:

Показатель Минимальная
(бессимптомная)
Легкая Среднетяжелая Тяжелая
Гемоглобин, г/л >120 100 – 120 80 – 120 60 – 80
Ретикулоциты, % 3 – 6 >6 >10
Билирубин общий,
мкмоль/л
17 — 34 >34 >51

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии постановки диагноза:

Параметр Характеристика
Клинические данные Анемия, желтуха и спленомегалия
Признаки гемолиза Повышение билирубина, ЛДГ и
Ретикулоцитоз, моча тёмного цвета.
Общий анализ крови, выполненный на
автоматическом гематологическом
анализаторе
Снижение гемоглобина,
уменьшение MCV,
повышение MCHC, MSCV (средний объем сферичной клетки), увеличение % гиперхромных клеток, повышение RDW, увеличение количества ретикулоцитов
Мазок периферической крови Аномальная морфология эритроцитов,
наличие сфероцитов
Основными синдромами при гемолитических анемиях являются:
· анемия носит нормохромный, нормоцитарный, гиперрегенираторный характер с быстро нарастающей слабостью и плохой адаптацией даже к умеренному снижению гемоглобина;
· желтуха, характеризующаяся желтым окрашиванием склер, слизистой оболочки полости рта, кожи;
· спленомегалия различной степени выраженности.
При гемолитическом кризе признаки тяжелой анемии являются выраженными на фоне острого начала:
· лихорадки;
· боли в животе;
· головной боли;
· рвоты;
· олигурии и анурии с последующим развитием шока.
Синдром гемолиза, который может проявляться жалобами на:
· иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха);
· потемнение мочи.
· при внутрисосудистом гемолизе цвет мочи может быть от розового до почти черного. Цвет зависит от концентрации гемоглобина, степени диссоциации гема. Цвет мочи при гемоглобинурии необходимо отличать от гематурии, когда при микроскопическом исследовании видны целые эритроциты.
· появление чувствительности при давлении, чувства тяжести или боли в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки. Чаще степень увеличения селезенки имеет незначительный или умеренный характер.
Анамнез:
· клинические проявления ГА на момент осмотра – какие и в какой степени тяжести эпизоды (болевые кризы, недомогания и т.п.), были за прошедшие с момента последнего времени осмотра;
· предшествующие заболевания, прививки, прием медикаментов и др.
· наличие/отсутствие головных болей, приапизма, болей в животе, ночного энуреза, каких-либо неврологических проявлений, которые могли бы свидетельствовать о возможном инсульте;
· семейный анамнез при наследственных формах: отягощенная наследственность по наличию гемолитической анемии, ЖКБ.
Читайте также:  Врожденные и приобретенные гемолитические анемии
Результаты физикального обследования определяется степенью тяжести заболевания, частотой проявлений гемолитических кризов, наличием осложнений. В стадии компенсации состояние удовлетворительное, может отмечаться легкая субиктеричность кожных покровов, видимых слизистых, небольшая спленомегалия.
При гемолитическом кризе:
· состояние средней тяжести или тяжелое;
· бледность кожи и слизистых;
· расширение границ сердца, глухость тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке;
· одышка;
· слабость;
· головокружение;
· билирубиновая интоксикация: иктеричность кожи и слизистых, тошнота, рвота, боли в животе, головокружение, головные боли, лихорадка, в некоторых случаях расстройства сознания, судороги;
· при внутриклеточном гемолизе: гепатоспленомегалия;
· при смешанном и внутрисосудистом гемолизе: изменение мочи за счет гемоглобинурии.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов (средний диаметр эритроцитов, индекс сферичности (норма >3,5),
индекс овалоцитоза (норма >0,85), % содержание морфологических форм
эритроцитов);
· биохимический анализ крови – общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ,
АЛТ, ЩФ, холестерин. Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена за счет непрямой фракции различной степени выраженности;
· осмотическая резистентность эритроцитов до и после инкубации — эритроциты быстро гемолизируются в гипотоническом растворе натрия хлорида (гемолиз начинается в 0,6–0,7% растворе);
· общий анализ мочи – определение гемосидерина;
· анализ кала – обнаруживается стеркобилиноген;
· иммуноферментный анализ – стандартом диагностики ПНГ считается иммунофенотипирование клеток периферической крови на наличие ПНГ–клона. В заключении по исследованию указывается размер ПНГ-клона в эритроцитах (CD 59 -), гранулоцитах (CD16 -, CD24 -) и моноцитах (CD14 -).

Лабораторное исследование при анемии Минковского-Шоффара:
· наблюдается анемия различной степени тяжести. У 25 % больных анемия может не отмечаться вследствие компенсации. Средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците, цветной показатель могут быть нормальными, повышенными, сниженными;
· выраженный ретикулоцитоз;
· количество лейкоцитов, тромбоцитов нормальное, повышается после спленэктомии. В мазках крови единичные микросфероциты (эритроциты меньших размеров, гиперхромные, без центрального просветления, пойкилоцитоз);
· уменьшение среднего объема эритроцитов при эритроцитометрии и смещение эритроцитометрической кривой влево.
Лабораторное исследование при анемии Г-6-ФД:
· во время криза: анемия тяжелой степени, лейкоцитоз со сдвигом влево. Морфология эритроцитов при кризе: наличие телец Гейнца, фрагментированных клеток. Через 4–5 дней появляется ретикулоцитоз с пиком через 10–20 дней;
· анемия макро- или микроцитарная, в мазках периферической крови отмечается аномалия окраски, формы, наличие телец Гейнца;
· при массивном внутрисосудистом гемолизе — гемоглобинурия;
· диагноз недостаточности Г-6-ФДГ должен основываться на прямом определении активности фермента. Показано определение активности Г-6-ФДГ у родственников больного.
Лабораторное исследование при Талассемии:
· основным диагностическим критерием является выявление HbF, А2, Н при исследовании типов гемоглобина;
· в анализе периферической крови при большой талассемии тяжелая гипохромная микроцитарная анемия, эритробластоз, нормобластоз, ретикулоцитоз. В мазке выявляются мишеневидные эритроциты;
· осмотическая резистентность эритроцитов высокая (гемолиз может на-
ступать даже в 0,1–0,2% р-ре натрия хлорида);
· на фоне частых гемотрансфузий повышается уровень сывороточного железа, ферритина;
· на рентгенограмме: остеопороз, симптом «щетки», «рыбьи» позвонки.
Лабораторное исследование при Серповидноклеточной болезни:
· основным методом постановки диагноза является электрофорез гемоглобинов, который выявляет повышение содержания HbS;
· при сочетании серповидноклеточной анемии и -талассемии повышены концентрации HbF и HbА2.
· в анализе крови: нормохромная нормоцитарная анемия различной степени тяжести, анизоцитоз, пойкилоцитоз, при кризе можно обнаружить серповидно-клеточные эритроциты, мишеневидные эритроциты, умеренный ретикулоцитоз;
· Часто наблюдается лейкоцитоз, тромбоцитоз вследствие демаркации периферического пула лейкоцитов на фоне микроциркуляторных нарушений, повышенной костномозговой функции, функциональной асплении.
· определенные βS-гаплотипы и отсутствие делеции α-глобиновых генов (УД С).
Выделяют несколько видов кризов при серповидноклеточной болезни.
· Вазоокклюзионный криз: может возникать на фоне провоцирующих факторов как ежедневно, так и несколько раз в году. Характерны тканевая гипоксия и инфаркты органов вследствие нарушения микроциркуляции серповидно измененными эритроцитами. Сопровождается развитием параличей (стаз в мозговых сосудах), гематурией (стаз в почечных капиллярах), асептическим некрозом костей, кожными язвами, кардиомегалией, миалгией, инфарктом легкого, печени, селезенки. Частые кризы могут привести к фиброзу селезенки, функциональной асплении, циррозу печени. Во всех случаях характерен выраженный болевой синдром. Криз обычно разрешается в течение от нескольких часов до нескольких дней.
· Секвестрационный криз: появляется у детей и очень редко — у взрослых. Вследствие неустановленных причин у больных со значительной спленомегалией наблюдается внезапная пассивная секвестрация эритроцитов в селезенке, что может вызвать артериальную гипотензию и привести к внезапной смерти.
· Гемолитический криз: постоянный умеренный гемолиз эритроцитов отмечается всегда, но иногда может произойти внезапный массивный гемолиз с резким снижением Hb (наблюдается редко).
· Апластический криз: чаще вызывают парвовирус человека В19 и состояния, сопровождающиеся дефицитом фолатов.
Лабораторное исследование при Иммунной гемолитической анемии:
· определение антиэритроцитарного антитела методом прямой и непрямой пробы Кумбса;
· в клиническом анализе крови: анемия среднетяжелой/тяжелой степени, нормохромная, нормоцитарная, ретикулоцитоз. В случае острейшего и острого начала — лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево;
· нарушение билирубинового обмена за счет непрямой фракции.
· миелограмма характеризуется гиперплазией всех ростков с преобладанием эритроидного;
· ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид, этот тест наиболее часто используется для оценки НС. ЭМА-тест методом проточной цитометрии может помочь дифференцировать наследственный пиропойкилоцитоз (HPP, MCV
· консультация гепатолога – для диагностики и лечения вирусного гепатита;
· консультация инфекциониста – при подозрении на вирусные инфекции;
· консультация кардиолога – при неконтролируемом АГ, хроническая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм

Гемолитическая анемия

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследование Критерии исключения диагноза
Постгеморрагическая анемия Значительное снижение уровня гемоглобина при высоком уровне ретикулоцитов. Нормальный гаптоглобин, билирубин и ЛДГ.
Микроцитарная анемия. Дефицит железа.
Кал на скрытую кровь может быть положительным.
История и физическое обследование часто идентифицируют источник кровопотери.
Анемия, вследствие нарушения продукции эритроцитов, обусловленные различными факторами. Низкий уровень гемоглобина Снижения выработки эритроцитов, обусловленные различными причинами нарушением функции костного мозга (миелофиброз, миелодиспластический синдром, миелосуппрессия, апластическая анемия), а также анемии при хронических заболеваниях и в следствии дефицита (железа, цианокобаламин, фолиевая кислота (УДС). Клиническая оценка зависит от основной причины. Низкий уровень ретикулоцитов, признаки гемолиза отсутствуют.
Трансфузионная гемолитическая реакция. Реакция возникает вовремя или сразу после переливания крови.
Симптомы острых реакций могут включать:
· озноб;
· лихорадка;
· головная боль;
· бледность;
· боль в месте инфузии;
· боли в животе, спине или груди.

Признаки острых реакций включают:
· зуд;
· диспноэ;
· крапивница;
· гипотония;
· гемоглобинурия;
· хрипы;
· стридор.
Сбор анамнеза о предшествующих трансфузиях и реакциях при них; Симптомы и признаки ТГР могут возникать от нескольких дней до нескольких недель после переливания и включают:
· бледность;
· желтуха;
· гемоглобинурия;
· пурпура;
· ДВС-синдром.

Проба Кумбса может быть положительной, сывороточный гаптоглобин — низким, как, например, при гемолизе.
Может присутствовать несовместимость по ABO-системе между реципиентом и донором.
В случаях анафилактической реакции уровни IgA в сыворотке низкие, а антитела против IgA положительные.

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
Режим: общий.
Диета: стол №5.

Медикаментозное лечение: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· своевременная диагностика;
· отсутствие гемолитических, болевых кризов;
· снижение степени осложнений;
· улучшение качества жизни.

Вакцина пневмококковая полисахаридная конъюгированная адсорбированная инактивированная, жидкая, 13 валентная
Азитромицин (Azithromycin)
Алгелдрат (Algeldrate)
Амоксициллин (Amoxicillin)
Ацикловир (Acyclovir)
Бензатин бензилпенициллин (Benzathine benzylpenicillin)
Бензилпенициллин (Benzylpenicillin)
Вакцина дифтерийно-столбнячная (Diphtheria-tetanus vaccine)
Вакцина для профилактики дифтерии, коклюша, полиомиелита, столбняка и инфекций, вызываемых гемофильной инфекцией типа b (Diphtheria, tetanus, pertussis, polio and Haemophilus influenzae type b)
Вакцина против гепатита В (Hepatitis B vaccine)
Вакцина против гриппа (Influenza vaccine)
Вакцина против кори, краснухи и эпидемического паротита (The vaccine against measles, mumps and rubella)
Вакцина против полиомиелита (The polio vaccine)
Гентамицин (Gentamicin)
Гидроксикарбамид (Hydroxycarbamide)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)
Каптоприл (Captopril)
Клавулановая кислота (Clavulanic acid)
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)
Меропенем (Meropenem)
Нимодипин (Nimodipine)
Омепразол (Omeprazole)
Панкреатин (Pancreatin)
Парацетамол (Paracetamol)
Пиперациллин (Piperacillin)
Пневмококковая вакцина (Pneumococcal vaccine)
Преднизолон (Prednisolone)
Ритуксимаб (Rituximab)
Симетикон (Simethicone)
Тазобактам (Tazobactam)
Флуконазол (Fluconazole)
Фолиевая кислота (Folic acid)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цианокобаламин (Cyanocobalamin)
Циклоспорин (Cyclosporine)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Эритромицин (Erythromycin)
Эритроцитарная масса
Этамзилат (Etamsylate)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:
Режим: II, III;
Диета: стол №5.

Медикаментозное лечение:
Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания, первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.

План мероприятий:
1) гемотрансфузия отмытых эритроцитов (при случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей);
2) для устранения симптомов (иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек, анемия, острый болевой криз);
3) и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны.
4) при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками, также возможно оперативный метод лечения спленэктомия.
5) При дефиците фолатов (в гемограмме нарастает показатель MCV) назначение препаратов, содержащих цианокобаламин и фолиевую кислоту [4] (фолиевая кислота при длительной гормональной терапии).

Медикаментозное лечение в зависимости от формы:

Группа
пациентов
Линия лечения Лечение УД,
ссылка
Наследственные:
Дефект мембраны эритроцитов.
Первая линия терапии Спленоэктомия+сопроводительная терапия:
1) Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания.
2) С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной.
3) При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8–10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям.
Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесообразны.
При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1–1,5 мг/кг.

Grade A

Гемоглобинопатии:
Серповидно-клеточная болезнь, талассемии. Первая
линия
терапии Сопроводительная терапия + лечение осложнений:
1) Основная терапия направлена на лечение осложнений.
2) Для повышения эритропоэза длительно назначаются препараты фолиевой кислоты. Трансфузии эритроцитов обычно не проводят, однако профилактические заменные трансфузии крови могут снизить количество кризов.
3) Сопроводительная терапия: во время криза больного следует назначать адекватную гидратацию и обезболивающие средства, эффективно назначение кислорода.
4) Осторожно проводится общее обезболивание (смотреть Приложение 1, 2, 3, 4], из-за высокого риска гемолитического криза.
5) Детям раннего и младшего возраста рекомендуется профилактическая вакцинация пневмококковой вакциной.
При инфекционных осложнениях показано назначение антибиотиков широкого спектра. Grade A Г-6-ДФ Первая линия терапии Отмена медикамента, вызвавшего криз+сопроводительная терапия:
1) Исключение препаратов, вызвавшие кризис;
2) Лечение инфекции, декомпенсации сахарного диабета, на фоне которых возник криз.
3) У новорожденных при выраженной гипербилирубинемии проводят заменное переливание крови.
4) Дезинтоксикационная терапия, коррекция объема циркулирующей крови, кислотно-щелочного равновесия.
5) Заместительная гемотрансфузия при тяжелой анемии на фоне антикоагулянтов (массивный гемолиз эритроцитов ведет к высвобождению тромбопластических субстанций и провоцирует ДВС-синдром).
6) При массивном внутрисосудистом гемолизе показан плазмаферез, при острой почечной недостаточности — гемодиализ.
Профилактические прививки проводятся только по эпидемиологическим показаниям. Grade A Приобретенные гемолитические анемии:
Реакция Кумбса положительная.
Аутоиммунная гемолитическая анемия. Первая линия терапии 1) Изолирование повреждающего фактора или лечение основного заболевания.
2) Основным методом лечения является монотерапия стероидами — преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг, разделенной на 2–3 приема. Курс должен составлять не менее 4 недель с постепенной отменой под контролем ретикулоцитоза и при отрицательной пробе Кумбса. Внутривенное введение иммуноглобулинов по 0.5-1г/кг в сутки в течение 5 дней. Grade A

Вспомогательная терапия 1) Плазмоферез;
2) Гемотрансфузии производят только по жизненным показаниям: отмытые эритроциты по индивидуальному подбору. Grade A Терапия второй линии

При резистентных к глюкокортикоидам случаях аутоиммунной ГА назначают (NB! * применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат назначать после информированного согласия родителей):
1) Ритуксимаб** по 375 мг/м 2 , препарат вводят внутривенно, 1 раз в неделю, до 4х инъекций на курс;
2) Иммунодепрессанты: азатиоприн* (УДС) 1,5–2 мг/кг в сутки в 3–4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200–250 мг в 2–4 приема ; циклофосфамид 2–3 мг/кг с индивидуальным подбором режима и дозы, циклоспорин А– 100-250 мг/кг/сут, не менее 6 месяцев. Grade С Терапия третьей линии: Спленоэктомия+поддерживающая терапия:
При отсутствии эффекта от гормональной терапии, если доказана секвестрация эритроцитов в селезенке, решается вопрос о проведении спленоэктомии. Grade C Иммунноаллергические ГА, связанные с приёмом лекарств. Первая линия терапии

Терапия второй линии

Отмена медикамента+сопроводительная терапия:
1) Отмена провоцирующего лекарственного препарата, посиндромная терапия: борьба с анафилактическим шоком, ДВС-синдромом, ОПН, интоксикацией, гемотрансфузионная коррекция.
2) При отсутствие эффекта от отмены лекарственного препарата в течении 3х недель, проводится монотерапия стероидами в дозе 1мг/кг/день, с постепенной отменой в течении 2 месяцев. Grade A

Перечень основных лекарственных средств:

МНН препарата Доза, кратность, длительность применения УД, ссылка
Иммуносупрессивные препараты
преднизолон для детей: начальная доза — 1-2 мг на кг массы тела в сутки в три или четыре приема, поддерживающая — 0.3-0.6 мг/кг/сут. УД С [1,2,5,9]
дексаметазон Дозирование у детей старше 6 лет Рекомендуемая доза составляет от 0.08 мг до 0,3 мг/кг массы тела или от 2.5 мг до 10 мг/м2 площади поверхности тела, разделённая на 3 или 4 приёма. Детям – в/м в дозе 0,02776-0,16665 мг/кг каждые 12-24 ч. УД В [1,2,5,9]
иммуноглобулин человеческий Ig G для в/в введения 10%, 2 гр/20 мл
1 мл на кг массы: рассчитанную дозу можно ввести в 2-3 приема с интервалом 24 ч.
УД D [1,2,5,9]
иммуноглобулин человеческий Ig G для в/в введения 10%, 5 гр/50 мл
1 мл на кг массы: рассчитанную дозу можно ввести в 2-3 приема с интервалом 24 ч.
УД D [1,2,5,9]
циклофосфамид перорально циклофосфамид назначается в дозе 2-6 мг/кг/день, что эквивалентно 120-240 УД С [1,2,5,9]
циклоспорин А 2 –7 мг/кг/сут (в 2 приема) УД В [1,2,5,9]
ритуксимаб концентрат для приготовления раствора для инфузий 10 мг/мл – 10 мл, 50 мл УД С [1,2,5,9]
Антиметаболиты
гидроксикарбомид УД [1,2,5,9]
Противогрибковые препараты
флуконазол 3–12 мг/кг/сут. Не следует превышать максимальную суточную дозу 400 мг у детей. 1 раз в сутки УД В [1,2,5,7]
Антимикробные препараты
азитромицин
или
внутрь, 500 мг в сутки УД В [1,2,5,8]
пиперациллин/
тазобактам
или
детей старше 12 лет с нормальной функцией почек составляет 4 г пиперациллина/0.5 г тазобактама каждые 8 часов. Общая суточная доза зависит от степени тяжести и локализации инфекции и может варьироваться от 2 г пиперациллина/0.25 г тазобактама до 4 г пиперациллина/0,5 г тазобактама, вводимых каждые 6, 8 и 12 часов. Пациенты детского возраста (от 2 до 12 лет): рекомендуемая доза составляет 100 мг пиперациллина/12,5 мг тазобактама на кг массы тела каждые 8 ч. Общая суточная доза зависит от степени тяжести и локализации инфекции и может варьироваться от 80 мг пиперациллина/10 мг тазобактама до 100 мг пиперациллина/12,5 мг тазобактама на кг массы тела, вводимых каждые 6 или 8 часов. Максимальная суточная доза не должна превышать 4 г пиперациллина/ 0.5 г тазобактама. Детям младше 2 лет препарат назначать по показаниям. УД В [1,2,5,8]
цефтазидим
или
Дети с массой тела менее 40 кг и дети старше 2 месяцев – в виде инъекций: – от 100 мг до 150 мг/кг/сут-ки в три введения, максимальная суточная доза 6 г. и дети с массой тела более 40 кг максимальная суточная доза – 9 г/сутки УД В [1,2,5,8]
эритромицин Дети старше 6 лет
Обычно применяют от 30 мг/кг до 50 мг/кг массы тела в сутки, разделенных на 3-4 приема, или каждые 6-8 ч. При тяжелых инфекциях дозу можно увеличить в два раза и применять каждые 6 ч. Применяется только для детей, у которых однократная доза составляет не менее одной таблетки (NB!таблетки нельзя делить). Если имеются проблемы с глотанием, следует использовать другие формы (например, сироп). Максимальная суточная доза − 4 г.
УД С [1,2,5,8]
амоксоциллин + клавулановая кислота новорожденные по 30 мг/кг каждые 12 часов; дети от 1 до 3 месяцев по 30 мг/кг каждые 12 часов; дети от 3 месяцев до 18 лет по 30 мг/кг (максимально 1,2 г) каждые 8 часов УД В [1,2,5,8]
меропенем Дети в возрасте от 3 месяцев до 11 лет с массой тела менее 50 кг — 10-40 мг/кг У детей массой тела более 50 кг следует использовать дозы, рекомендованные для взрослых до 2 г три раза в день УД В [1,2,5,8]
гентамицин Суточные дозы составляют: новорожденным и детям грудного возраста – 2 – 5 мг/кг, детям в возрасте от 1 года до 5 лет – 1,5 – 3 мг/кг, 6 – 14 лет – 3 мг/кг. Максимальная суточная доза для детей всех возрастных групп составляет 5 мг/кг. Препарат вводят 2 – 3 раза в сутки УД В [1,2,5,8]
бензатин бензилпенициллин 600 000 – 1 200 000 МЕ для детей, в зависимости от возраста. Детям до 12 лет или с массой тела до 30 кг – 600 000 МЕ, детям старше 12 лет или с массой тела более 30 кг – 1 200 000 МЕ. УД С [1,2,5,8]
Противовирусные препараты
ацикловир крем для наружного применения 5%-5,0
Дети в возрасте 6 лет и старше:800 мг четыре раза в сутки; дети в возрасте от 2 до 5 лет: 400 мг*4 раза в сутки. Дети в возрасте до 2 лет: 200 мг *4 раза в сут.
УД С
Читайте также:  Предмет исследования при исследовании анемий
МНН препарата Доза, кратность, длительность применения УД,
ссылка
Антацидные препараты:
алгелдрат+магния гидроксид+симетикон Для приема внутрь, детям (старше 14 лет) рекомендуется принимать по 10 мл 4 раза в сутки.
Максимальная суточная доза не должна превышать 60 мл в сутки.
УД В [1,7]
Ингибиторы протонной помпы:
омепразол Дозировка для детей старше 12 лет 1 мг/кг/сут УД В [1,7]
Ферментный препарат:
панкреатин капсула для приёма внутрь 10000 МЕ.
1000 липазных ЕД/кг на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 500 липазных ЕД/кг во время приема пищи для детей старше 4 лет и взрослых.
УД С [1,7]
Ингибиторы АПФ (NB! ** применять с информированного согласия родителей):
каптоприл** таблетка для приёма внутрь 12,5 мг УД D [1,7]
Гемостатический препарат:
этамзилат натрия Суточная доза для детей составляет половину дозы для взрослых. 2-4 мл (250 — 500 мг) каждые 4-6 часов до исчезновения риска развития кровотечения. В неонатологии: препарат должен вводиться внутримышечно 10 мг/кг массы тела (0,1 мл = 12,5 мг), в течение 2 часов после рождения, и затем каждые 6 часов в течение 4 дней УД D [1,7]
Блокаторы кальциевых каналов:
нимодипин по 0,03 г (30 мг), 0,02% раствор по 50 мл (всего 10 мг) УД В [1,7]
Витамины (NB! **применять с информированного согласия родителей):
Фолиевая кислота** [10] по 1 мг. УД С [1,7]
Цианокобаламин При анемиях, связанных с дефицитом цианокобаламина, вводят по 0,1 – 0,2 мг 1 раз в 2 дня, при анемии Аддисона-Бирмера с явлениями фуникулярного миелоза и при макроцитарных анемиях с поражениями нервной системы – по 0,5 мг и более на инъекцию в первую неделю ежедневно, а затем с интервалами до 5 – 7 дней. При постгеморрагических и железодефицитных анемиях назначают по 0,03-0,1мг 2 – 3 раза в неделю, при апластических анемиях в детском возрасте и у недоношенных – по 0,03 мг в день в течение 15 дней. УД С [1,7]
Дозовый режим неопиоидных аналгетиков
Препарат Доза для взрослых и детей с массой тела >50 кг Доза для детей с массой тела Примечание
парацетамол 650-1000 мг каждые 4 часа 10-15 мг/кг/каждые
4 часа, внутрь
15-20 мг/кг каждые
4 часа – ректально
Достаточное питье, с осторожностью при заболеваниях печени
НПВП
С осторожностью при почечной и сердечной недостаточности
Ибупрофен 400-600 мг каждые 6-8 часов 10 мг/кг каждые 6-8 часов.
4 до 12 лет с весом тела от 16 до 39 кг. Максимальная суточная доза для детей составляет 20-30 мг/кг массы тела, в 3-4 приема. дети старше 12 лет: Рекомендуемая доза составляет 600-1800 мг ежедневно, разделенная на несколько приемов
С осторожностью при нарушении функции печени, почек, заболеваниях сердечно-сосудистой системы, с указаниями в анамнезе на язвенную болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки, кровотечения из ЖКТ.
Диклофенак натрия 50 мг каждые 8 часов детям старше 6 лет (2 мг/кг в 2 или 3 приема).
Детям старше 14 лет и подросткам назначают препарат в дозе из расчета 0,5-2 мг/кг массы тела/сут (в 2-3 приема, в зависимости от тяжести заболевания). Максимальная суточная доза не должна превышать 150 мг.
С осторожностью применять вместе с антикоагулянтами и противодиабетическими средствами, а также пациентам с заболеваниями печени и почек, больным артериальной гипертензией, с сердечной недостаточностью.
В процессе терапии препаратом необходимо осуществлять контроль за функциями печени и почек, за составом периферической крови. При внутримышечном введении курс лечения — не более 5 суток.

Применение трансфузий эритроцитарной массы:
Показания:
Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе – эффективный метод лечения тяжелых, потенциально летальных случаев анемии и показан при снижении Hb менее 60 г/л. При тяжелой форме НС у детей раннего возраста (до 3-х лет) по показаниям ежемесячные заместительные трансфузии эритроцитной массы.
Трансфузионная терапия (УДС).
Незначительное количество пациентов с СКБ имеют частые и крайне тяжелые болевые кризы. Данные пациенты имеют очень низкое качество жизни. Есть эмпирическое доказательство, что регулярные трансфузии эритроцитной массы могут прекратить изнуряющую боль.
Трансфузионная терапия (УДС).
В случае глубокой анемии требуются трансфузии эритроцитарной массы. Наиболее часто трансфузии требуются у больных HbSS, наименее часто – HbSC. Описан случай комбинированного лечения без использования эритроцитной массы у ребенка с HbSD: однократное введение ВВИГ в дозе 1 г/кг в сочетании с ежедневными инъекциями рекомбинантного эритропоэтина в дозе 100 Ед/кг. На 4-й день терапии был отмечен существенный прирост числа ретикулоцитов. В настоящее время ВВИГ рассматривается как терапия выбора при ТКА.

Хирургическое вмешательство:
· Спленэктомия (УДB)
Показания для проведения вмешательства:
· тяжелая форма гемолитической анемии Минковского-Шоффара;
· развитие гиперспленизма, проявляющегося тромбоцитопенией, лейкопенией;
· формирование желчекаменной болезни;
· течение болезни с частыми кризами, сопровождающимися задержкой развития, склонностью к инфекционным заболеваниям, костными деформациями, нарушающими качество жизни пациентов;
· перед проведением спленоэктомии детям показано введение вакцин Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Возраст:
· тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет;
· средне-тяжелая форма в возрасте 6-12 лет;
· легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;
· при высокой билирубинемии и ретикулоцитозе, при нормальном Hb в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития желчнокаменной болезни).
Противопоказания для проведения вмешательства:
· дети младше 5 лет.

Дальнейшее ведение:
· регулярное наблюдение гематолога: легкая и среднее и тяжелая формы 1 раз в год, тяжелая форма ежемесячно;
· при каждом посещении необходимо оценивать общее состояние здоровья, физическое развитие ребенка, размер селезенки и толерантность к физической нагрузке;
· саплементация фолатами проводится при тяжелом и среднетяжелом течении НС, и не обязательна при легкой форме (УД C). Ежедневная доза должна быть 2,52 мг/сут в возрасте до 5 лет, и 5мг/сут старше 5 лет;
· проведение лабораторного и инструментального обследования – общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов (при легкой форме 1раз в год; при средн-тяжелой форме 1 раз в год при интеркуррентных заболеваниях; при тяжелой форме – ежемесячно);
· биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции; АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ) – при легкой и средне-тяжелой форме – 1 раз в год; при тяжелой форме – 1 раз в 1-3 мес.;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости – при легкой форме каждые 3-5 лет; при средне тяжелой форме ежегодно; при тяжелой форме ежегодно до спленэктомии, далее каждые 3-5 лет;
· определение содержания фолатов в сыворотке крови – только тем, кто не получает саплементации фолатами;
· ферритин сыворотки – ежеквартально пациентам, получающим, заместительные трансфузии эритроцитарной массой;
· пациенты, после спленэктомии, должны получать профилактические антибиотики. Никаких предосторожностей не требуется для тех, кто лечится кортикостероидами или ритуксимабом**, хотя пациенты с диабетом требуют более тщательного контроля уровня глюкозы в крови (NB! **препарат назначать после информированного согласия родителей);
· пациенты с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы должны избегать препараты, которые могут вызвать гемолиз: нафталин, сульфонамиды, нитрофурантоин, салицилаты, нитриты, дапсон, рибавирин, феназопиридин или паракват.
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.
· Пенициллинопрофилактика (пациенты с СКБ) – проводится у детей раннего возраста, начиная с 2 месячного возраста, должны получать бензилпенициллин (дозовый режим: 5 лет — 250 мг два раза в сутки (УДА); бензатинбензилпенициллин (дозовый режим: 1,2 млн. МЕ внутримышечно каждые 3 недели) или эритромицин (дозовый режим: 20 мг/кг/сут в два приема) (УДС);
· Вакцинопрофилактика (Приложение 6). Вакцинация против пневмококковой инфекции – на первом году жизни – коньюгированная пневмококковая вакцина, начиная с 2 лет (24-27 мес.) и далее каждые 5 лет введение полисахаридной пневмококковой вакцины (УДВ). Вакцинация против гепатита в соответствии с национальным календарем прививок (УДС). Ежегодная вакцинация против гриппа (УДС).
· Санация очагов инфекции (зубная полость, миндалины, аденоиды, придаточные пазухи носа, мочевыводящая система).

Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ГА составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.

Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение качества жизни;
· купирование гемолитических кризов;
· отсутствие осложнений;

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· верификация диагноза;
· спленоэктомия.

Показания для экстренной госпитализации:
· Гемолитический криз.
NB! (тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегенераторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксикационный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного).

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Клинические рекомендации «Детская гематология» под редакцией А.Г Румянцева, А.А. Масчана, Е.В Жуковского 2015. – стр.148-149, таблица №18. 2) Клиническая гематология детского возраста/под ред. Б.И. Кузник, О.Г. Максимова 2015.-89-127 с. 3) UpToDate:«Overview of hemolytic anemias in children» Author Jenny M Despotovic, DO, MS Section Editor: Donald H Mahoney, Jr, MD Deputy Editor: Carrie Armsby, MD, MPH; 4) UpToDate:«Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis» Author: William C Mentzer, MDSection, Editor:Stanley L Schrier, MD Deputy Editor: Jennifer S Tirnauer, MD 5) UpToDate: «Hereditary spherocytosis: Clinical features, diagnosis, and treatment» 6) Author: William C Mentzer, MD; Section Editor: Stanley L Schrier, MD, Deputy Editor: Jennifer S Tirnauer, MD; 7) UpToDate: Overview of the clinical manifestations of sickle cell diseaseAuthor:Elliott P Vichinsky, MD Section Editor: Stanley L Schrier, MD Deputy Editor: Jennifer S Tirnauer, MD; 8) Клинические рекомендации «Детская гематология» под редакцией А.Г Румянцева, А.А. Масчана, Е.В Жуковского 2015. — 82-145 9) ROBERT S. HILLMAN, M.D. Chairman Emeritus, Department of Medicine Hematology in Clinical Practice (fifth edition) 10) Oxford handbook of Clinical Haematology. Drew Provan/Charles R.J.Singer/Trevor Baglin/Inderjeet Dokal.-56-97 11) Harrison’s Principles of Internal Medicine (Section of Hematopoiesis and Hemostasis) 12) BMJ Best Practice: Haemolytic anemia. John Densmore, MD, PhD Associate Professor of Clinical Medicine Department of Medicine. University of Virginia Charlottesville. 13) British journal of Hematology. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia Quentin A. Hill, Robert Stamps,Edwin Massey, John D. Grainger, Drew Provan, Anita Hill. 14) 13. Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidence and risk factors of relapses in idiopathic autoimmune hemolytic anemia. J Med Assoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170;. 15) 14. Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood. 2010;16:1831–8; 16) 15. Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab in autoimmune haemolytic anaemia and immune thrombocytopenic purpura: a Belgian retrospective multicentric study. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 17) 16. Maung SW, Leahy M, O’Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. A multi-center retrospective study of rituximab use in the treatment of relapsed or resistant warm hemolytic anemia; 18) 17. Am J Hematol. 2015 Mar; 90(3):187-92. doi: 10.1002/ajh.23888. Epub 2014 Nov 24.- Clinical outcomes of splenectomy in children: report of the splenectomy in congenital hemolytic anemia registry. 19) Red blood cell transfusion in newborn infants https://www.cps.ca/en/documents/position/red-blood-cell-transfusion-newborn-infants 20) ICSH guidelines for the laboratory diagnosis of nonimmune hereditary red cell membrane disorders Authors M.-J. King, L. Garçon,J. D. Hoyer,A. Iolascon,V. Picard,G. Stewart,P. Bianchi,S.-H. Lee,A. Zanella, and for the International Council for Standardization in Haematology http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ijlh.12335/full
АГ артериальная гипертензия;
АД артериальное давление;
АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
ВВИГ внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия
ГА гемолитическая анемия
ГГТП гаммаглютамилтранспептидаза
ГУС гемолитико-уремический синдром
Г-6-ФД глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
ДВС-синдром диссеминированное внутрисосудистое свёртывание
ЖКБ желчекаменная болезнь
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИТП иммунная тромбоцитопения
КТ компьютерная томография
КЩС кислотно-щелочное состояние
ЛДГ лактатдегидрогеназа
МАГА микроангиопатическая гемолитическая анемия
МНН международное непатентованное название
МРТ магнитно-резонансная томография
НПВП нестероидные противовоспалительные препараты
НС наследственный сфероцитоз
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ОРЭ осмотическая резистентность эритроцитов
ОНМК острое нарушение мозгового кровообращения
ОРЭ осмотическая резистентность эритроцитов
ПАТ прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса)
ПНГ/ПГА пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ПВ/ТВ протромбиновое время/тромбиновое время
СКБ серповидно-клеточная болезнь
ТГР трансфузионная гемолитическая реакция
ТКА трансзиторная клеточная аплазия
УЗИ ультразвуковое исследование
УД уровень доказательности
ХЗ хроническое заболевание
ЛДГ лактатдегидрогеназа
ЧД частота дыхания;
ЧСС частота сердечных сокращений;
ЩФ щелочная фосфатаза
ЭКГ электрокардиография;
ЭМА-тест тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид
ЭхоКГ эхокардиография;
ЭЭГ электроэнцефалография
Ig иммуноглобулин
G6PD глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
Hb гемоглобин
HbА2 взрослый тип гемоглобина
HbF фетальный гемоглобин
HbSS аномальный вид гемоглобина при серповидно-клеточной анемии
HbSC аномальный вид гемоглобина при серповидно-клеточной анемии
HbSD аномальный вид гемоглобина
HPP аномальный вид гемоглобина
MSCV средний объем сферического эритроцита
MCHC средняя концентрация гемоглобина в эритроците
MCV средний объём эритроцитов

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1) Кыздарбекова Забира Нурахметовна – заведующая отделением онкологии №2, первая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
2) Тастанбекова Венера Булатовна – детский врач гематолог/онколог, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
3) Нургалиев Даир Жванышевич – д.м.н., заведующая отделением онкологии №1, высшая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
4) Манжуова Ляззат Нурпапаевна – кандидат медицинских наук, медицинский директор РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хиургии», г.Алматы;
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Указание на отсутствие конфликтов: нет.

Список рецензентов:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич – кандидат медицинских наук, врач гематолог высшей квалификационной категории, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан, г. Астана, «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», руководитель департамента онкогематологии и трансплантации костного мозга.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение №1

Приложение №2

Приложение №3

Приложение №4

Приложение 5

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

Приложение 6
Рекомендуемый график вакцинопрофилактики детей с СКБ (уровень убедительности доказательства В, С)

Вакцина Возраст введения
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка 3 мес.
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + вакцина против менингококковой инфекции тип С 4 мес.
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка + вакцина против менингококковой инфекции тип С 5 мес.
Вакцина против гепатита В* + вакцина против гемофильной тип В инфекции + вакцина против менингококковой инфекции тип С 12 мес.
Вакцина против кори, краснухи и паротита + вакцина против гепатита В* + коньюгированная вакцина против 13 серотипов пневмококка 13 мес.
Вакцина против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной тип В инфекции + Вакцина против гепатита В* 18 мес.
Вакцина против полиомиелита + 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина 2 года
Вакцина против полиомиелита, дифтерии, столбняка 6 лет
23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина 7 лет
Вакцина против дифтерии, столбняка 11 лет
23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина 12 лет
Вакцина против дифтерии, столбняка** + 23 валентная полисахаридная пневмококковая вакцина*** 17 лет
Вакцина против гриппа Ежегодно, начиная с 6 мес.

* если вакцинация не проведена на первом году жизни;
** далее каждые 10 лет жизни;
*** далее каждые 5 лет жизни.

источник